Ak vám bola nedávno diagnostikovaná amyotrofická laterálna skleróza (ALS) alebo iné ochorenie motorických neurónov, pravdepodobne máte nejaké otázky a obavy týkajúce sa vašej budúcnosti. Na tieto choroby zatiaľ neexistuje žiadny liek. To však neznamená, že nemôžete dostať pomoc. K dispozícii je veľa zdrojov, vďaka ktorým sa budete cítiť čo najpríjemnejšie, a ďalšie, ktoré by mohli dokonca ovplyvniť dĺžku vášho života.
Lane Oatey / Blue Jean Images / Getty Images
Kŕmenie v ALS
ALS pomaly oberá ľudí o silu potrebnú na pohyb. Pretože dostatočná výživa je dôležitá pre udržanie sily, je ľahké si predstaviť, aká dôležitá môže byť výživa pre niekoho, kto trpí ALS. Ale stravovanie nie je vždy ľahké, najmä v pokročilých štádiách ochorenia. Svaly, ktoré pomáhajú prehĺtať, nemusia pracovať rovnako. Môže byť narušená schopnosť kašľať, ak jedlo klesá do nesprávnej tuby. Vo výsledku je dôležité ubezpečiť sa, že počas jedla nie sú žiadne príznaky udusenia.
V určitom okamihu bude pre pacientov s ALS prínosom hodnotenie ich schopnosti prehĺtať, napríklad štúdia s prehĺtaním bária. Môžu byť schopní jesť a piť iba jedlo a tekutiny určitej konzistencie, ako sú mäkké jedlá alebo zahustené tekutiny. Nakoniec bude pravdepodobne potrebná perkutánna endoskopická trubica (PEG) na zabezpečenie primeranej úrovne výživy. Zatiaľ čo PEG pravdepodobne zvyšuje čas prežitia zvyšovaním úrovne všeobecnej výživy, nepreukázalo sa, že by bol pri liečbe ALS účinný nejaký konkrétny vitamín alebo iný doplnok.
Dýchanie v ALS
Nie je potrebné, aby ste boli zdravotníckym pracovníkom, aby ste rozpoznali, že dýchanie je dôležité alebo že je potrebné vynaložiť určité úsilie na dýchanie. Postupom ALS sa však jednoduché dýchanie môže skomplikovať a dokonca vyžadovať tím lekárskych odborníkov. Okrem predĺženia životnosti ľudí s ALS môže dobrá starostlivosť o dýchacie cesty tiež zlepšiť energiu, vitalitu, dennú ospalosť, ťažkosti s koncentráciou, kvalitu spánku, depresie a únavu. Z týchto dôvodov môže byť dobré nechať si dýchanie vyhodnotiť skoro a často, aj keď nemáte pocit, že máte nejaké ťažkosti.
Pomoc s dýchaním môže začať najskôr v noci neinvazívnou metódou ventilácie, ako je CPAP alebo BiPAP. Podporujú dýchacie cesty a zabezpečujú, že aj keď je telo v najlepšom pokoji, prijíma dostatok kyslíka a odfukuje dostatok oxidu uhličitého. S progresiou ALS môže byť potrebné neinvazívne vetranie počas dňa aj v noci. Nakoniec bude potrebné zvážiť invazívnejšie metódy, ako je mechanická ventilácia. Ďalšou možnosťou je bránicová stimulácia, pri ktorej je sval zodpovedný za rozširovanie pľúc rytmicky stimulovaný elektrinou, ktorá mu pomáha sťahovať sa, keď motorické neuróny už túto správu neodošlú. Všetky tieto možnosti sú najlepšie prediskutované s tímom vrátane neurológa, respiračného terapeuta a možno aj pulmonológa.
Ochrana dýchacích ciest v ALS
Okrem rozšírenia pľúc vyžaduje dýchanie aj to, aby boli otvorené všetky dýchacie cesty, a nie aby boli upchaté hlienom, sekrétmi z úst alebo jedlom. Keď sme zdraví, chránime si dýchacie cesty pravidelným prehĺtaním, kašľom a občasným hlbokým nádychom, a to všetko bez toho, aby sme na to skutočne mysleli. Ak sme príliš slabí na to, aby sme dobre prehĺtali alebo kašľali, je potrebné pomôcť chrániť dýchacie cesty.
Existuje veľa techník, ktoré pomáhajú udržiavať pľúca otvorené. Spánok s mierne vzpriamenou hlavou môže pomôcť zabrániť tomu, aby sekrét v noci spadol do nesprávnej trubice. Respirační terapeuti môžu naučiť priateľov a rodinu, ako manuálne pomáhať kašľu, aby bol účinnejší. Medzi technologicky vyspelejšie možnosti patrí mechanická insuflácia / exsuflácia (MIE), ktorá zahŕňa zariadenie, ktoré pomaly nafukuje pľúca a potom rýchlo mení tlak, aby simuloval kašeľ. Vysokofrekvenčná oscilácia hrudnej steny (HFCWO) spočíva v vibračnej veste, ktorá pri nosení pacientom pomáha odbúravať hlien v pľúcach, aby sa na neho ľahšie vykašliavalo. Aj keď boli prvé správy o účinnosti HFCWO zmiešané, mnoho pacientov má pocit, že je to užitočné.
Ďalšou časťou ochrany dýchacích ciest je zníženie počtu sekrétov produkovaných nosom a ústami. Môžu spôsobiť slinenie a tiež zvýšiť riziko dýchania týchto sekrétov do pľúc u pacienta. Na kontrolu týchto sekrétov je k dispozícii široká škála liekov.
Plánujte dopredu v ALS
Neexistuje žiadny spôsob, ako to obísť. Nakoniec zomrieme všetci a ľudia s ALS zomrú skôr ako ostatní. V čase, keď bude potrebných veľa vyššie uvedených invazívnych možností, ľudia s ALS pravdepodobne trpia dramatickými zmenami v schopnosti komunikovať. Niektorí trpia demenciou spojenou s ALS a iní jednoducho stratia kontrolu nad svojimi ústami, jazykom a hlasivkami. V tomto okamihu sa zdravotnícki pracovníci zaoberajúci sa starostlivosťou o tohto pacienta budú musieť spoliehať buď na skoršie vyjadrenia o tom, čo by pacient chcel, pokiaľ ide o ich starostlivosť, alebo sa budú spoliehať na zástupcu s rozhodovacou právomocou.
Za akých okolností, ak existujú, chcete, aby sa zastavilo predĺženie života pomocou mechanickej ventilácie, hadičiek na kŕmenie a ďalších vecí? Jedná sa o veľmi osobné rozhodnutia s právnymi, etickými a náboženskými dôsledkami. Je dôležité plánovať vopred tak, že si zariadite živú vôľu alebo plnú moc, aby ste ku koncu života mohli pristupovať s dôstojnosťou, ktorú si zaslúžite.
