Juvenilná myozitída (JM) postihuje osoby mladšie ako 18 rokov. JM je známa tým, že spôsobuje svalové zápaly a kožné vyrážky. Tieto príznaky sú výsledkom pretrvávajúcich zápalov a opuchov krvných ciev pod kožou a vo svaloch.
Tu je to, čo potrebujete vedieť o juvenilnej myozitíde, vrátane možných príčin, typov, znakov a symptómov, diagnostiky a liečby.
John Fedele / Getty ImagesTypy juvenilnej myozitídy
Najbežnejšou formou JM je juvenilná dermatomyozitída (JDM). Juvenilná polymyozitída (JPM) sa môže vyskytnúť aj u detí, je však oveľa zriedkavejšia. Benígna akútna detská myozitída, ktorá sa tiež nazýva vírusová myozitída, môže tiež postihnúť deti.
Juvenilná myozitída postihuje podľa organizácie The Myositis Foundation 2 až 4 z každého milióna detí, pričom postihnuté sú častejšie dievčatá ako chlapci.
Juvenilná dermatomyozitída je charakterizovaná zápalom proximálneho svalu, ktorý vedie k slabosti. Môže tiež mať vplyv na cievy. Tento stav postihuje každý rok tri z milióna detí. Väčšina detských prípadov sa začína okolo päť až desať rokov a dievčatá sú postihnuté dvakrát častejšie ako chlapci.
Pre juvenilnú polymyozitídu je tiež charakteristický zápal proximálneho svalu, ktorý vedie k slabosti. Môže ovplyvňovať rôzne systémy tela, vrátane tráviaceho traktu, srdca a pľúc. JPM je zriedkavý, predstavuje menej ako 5% prípadov JM. Zvyčajne sa vyvíja v ranom detstve a je častejší u dievčat.
Benígna akútna detská myozitída zvyčajne postihuje deti školského veku s výskytom 2,6 prípadov na 100 000 detí.Často sa vyskytuje u detí zotavujúcich sa z chrípky alebo inej respiračnej infekcie. Lekári nevedia, či sú svalové príznaky spôsobené vírusom alebo reakciou imunitného systému tela na vírus.
Príznaky juvenilnej myozitídy
Príznaky sa líšia podľa typu juvenilnej myozitídy.
Juvenilná dermatomyozitída
Na začiatku môže JDM spôsobiť niektoré alebo všetky z nasledujúcich príznakov:
- Horúčka
- Ľahko sa unaviť
- Nedostatok motivácie
- Znížte druh alebo počet fyzických aktivít
- Strata chuti do jedla a chudnutie
- Dusenie sa jedlom alebo pitím
- Bolesť svalov počas a po bežnej činnosti
- Citlivosť svalov
- Obtiažnosť stúpajúca zo sediacej polohy
- Ťažkosti s každodennými činnosťami, ako je čistenie vlasov
V čase, keď rodič navštívi svojho pediatra, má dieťa kožnú vyrážku a svalovú slabosť. Bolesť a slabosť svalov zvyčajne začínajú pomaly.
Kožná vyrážka sa objaví niekoľko týždňov po začiatku svalových príznakov. Pediatr nemusí rozpoznať chorobu skoro. Pred stanovením diagnózy by dieťa mohlo skutočne trpieť príznakmi.
Kožná vyrážka aj príznaky svalovej slabosti sú výsledkom zápalu malých krvných ciev a môže byť ovplyvnená aj zažívacia sústava.
Príznaky JDM môžu byť mierne až život ohrozujúce. Sú chvíle, kedy môže dieťa pocítiť remisiu - obdobie miernych alebo žiadnych príznakov. Medzi závažné príznaky JDM patrí bolesť a stuhnutosť kĺbov, kontraktúry, vredy a usadeniny vápnika.
Kožná vyrážka
Kožné vyrážky sa objavia pomaly. Rodič si to môže všimnúť na viečkach alebo lícach dieťaťa. Očné viečka sú opuchnuté; tento príznak môže mať za následok nesprávnu diagnózu alergií.
Na kĺboch a nad lakťami a kolenami sa objavujú červené škvrny suchej kože. Tento typ vyrážky môže byť nesprávne diagnostikovaný ako ekzém. Vyrážka je fotocitlivá a mimoriadne svrbivá.
Slabosť a bolesť svalov
Svaly najčastejšie postihnuté JDM sú svaly okolo krku, ramien, bokov, brucha a horných končatín. Svaly postupne ochabujú a sú bolestivé.
Bežné pohyby - ako napríklad lezenie po schodoch - sú ťažšie a vaše dieťa sa môže sťažovať, že ho bolia svaly. Vaše dieťa môže mať tiež menej energie.
V závažných prípadoch JDM môžu byť ovplyvnené svaly zodpovedné za dýchanie a prehĺtanie. To znamená, že dieťa môže mať pri jedle dusenie alebo sa mu môže ľahko zadýchať. JDM môže tiež spôsobiť zachrípnutie hlasu.
Ak spozorujete ktorýkoľvek z týchto závažných príznakov, okamžite vyhľadajte lekára svojho dieťaťa.
Bolesť kĺbov a stuhnutosť
Vaše dieťa sa môže sťažovať na červené, boľavé, stuhnuté a bolestivé kĺby. Tento typ zápalu sa dá zvládnuť liečbou a zvyčajne nespôsobuje vážne poškodenie kĺbov.
Kontrakty
Kontraktúra je stav, ktorý spôsobuje skrátenie a vytvrdenie kĺbov, svalov, šliach a / alebo iné problémy, ktoré často spôsobujú deformáciu. K tomu môže dôjsť pri JDM na začiatku liečby aj počas liečby.
Keď sa svaly zahoja, môžu sa vyskytnúť jazvy, ale strečingové cviky prostredníctvom programu fyzikálnej terapie na začiatku môžu pomôcť znížiť riziko kontraktúr.
Vredy
Pri JDM sa môžu vyvinúť kožné a gastrointestinálne vredy, ale nevyskytujú sa veľmi často. Sú spôsobené rozpadom tkaniva obklopujúceho krvné cievy, keď do tkaniva nie je dostatočný obeh.
Ak sa u vášho dieťaťa objaví kožný vred - bez ohľadu na to, aký malý je - okamžite to povedzte lekárovi vášho dieťaťa. Mali by sa okamžite hlásiť aj silné bolesti brucha alebo krvavé stolice.
Vápnikové depozity
U niektorých detí sa u JDM môžu pod pokožkou a vo svaloch vytvárať usadeniny vápnika - nazývané tiež uzliny vápnika. Líšia sa veľkosťou a pôsobia ako pevné, malé kamienky pod kožou.
Tieto uzliny môžu spôsobiť problémy s pohybom svalov alebo preraziť pokožku a odtok. Ak uzol bolí alebo začne odtekať, kontaktujte lekára svojho dieťaťa.
Juvenilná polymyozitída
JPM charakterizovaný chronickým svalovým zápalom, citlivosťou a slabosťou, ktorý zahŕňa kostrové svaly - svaly pripevnené k kostiam šľachami a ktoré vytvárajú pohyb častí tela.
JPM ovplyvňuje obe strany tela a môže najťažšie pohyby, ako napríklad vystúpenie z auta, sťažiť. JPM niekedy postihuje distálne svaly - sú to svaly ďalej od hrudníka a brucha, ktoré zahŕňajú dolné ruky, ruky, dolné končatiny a chodidlá.
Medzi závažnejšie príznaky JPM patria:
- Lapanie po dychu
- Problémy s prehĺtaním
- Hlasové zmeny
- Vápnik sa ukladá vo svaloch
- Horúčky
- Strata váhy
- Bolesť a stuhnutosť kĺbov
- Chronická únava
- Srdcové arytmie (abnormálne srdcové rytmy)
Benígna akútna detská myozitída
Benígna akútna detská myozitída, ktorá sa tiež nazýva vírusová myozitída, je mierny a obmedzený náhly stav, ktorý spôsobuje bolesť dolných končatín počas vírusového ochorenia alebo po ňom. Medzi príznaky patrí chôdza po špičkách, bolesť svalov alebo odmietnutie chôdze (kvôli bolesti) a bolesť dolných končatín, ktorá odznie v priebehu niekoľkých dní.
Príčiny
Príčiny myozitídy u detí sú podobné ako u dospelých. Ale bez ohľadu na typ myozitídy, ktorú má dieťa, sa stane niečo, čo spôsobí, že imunitný systém napadne svoje zdravé svalové tkanivo.
Medzi udalosti, ktoré vyvolávajú túto reakciu imunitného systému, patria infekcie, zápalové stavy, lieky, úrazy a stav nazývaný rabdomyolýza.
Infekcie
Vírusy, ako napríklad chrípka a prechladnutie, sú už dlho spojené s myozitídou.
Lieky
Mnoho rôznych liekov môže spôsobiť dočasný zápal a poškodenie svalov. Aj keď je to u detí oveľa zriedkavejšie - kvôli liekom, ktoré spôsobujú zápal svalov a ich poškodenie sa zvyčajne deťom nepredpisujú - najbežnejšími liekmi, ktoré môžu spôsobiť myozitídu, sú lieky na zníženie hladiny cholesterolu, ktoré sa nazývajú statíny.
Myozitída sa môže vyskytnúť hneď po začatí liečby novým liekom alebo po užití lieku niekoľko mesiacov alebo rokov. Môže sa tiež vyskytnúť v dôsledku interakcie medzi dvoma liekmi. Závažná myozitída spôsobená liekmi je zriedkavá.
Zranenie
Intenzívne cvičenie môže niekedy viesť k bolesti a slabosti svalov, ktoré môžu trvať hodiny alebo dni. Vinníkom je zvyčajne zápal. Príznaky myozitídy po úraze alebo cvičení majú tendenciu rýchlo sa vyriešiť pomocou odpočinku a času.
Rabdomyolýza
Tento stav je známy tým, že spôsobuje rýchle odbúravanie svalov, ktoré vedie k bolesti svalov, slabosti a zápalu. Existujú správy o detskej myozitíde spojenej s rabdomyolýzou, ale tieto prípady sú zriedkavé.
Diagnóza
Diagnóza detskej myozitídy sa robí rovnakým spôsobom ako u dospelých, počnúc anamnézou a fyzickou prehliadkou.
História medicíny
Lekár vášho dieťaťa sa opýta na celkové zdravie dieťaťa vrátane jeho lekárskej a rodinnej anamnézy. Lekár dieťaťa môže požiadať dieťa, aby popísalo jeho príznaky vrátane presného miesta slabosti a bolesti a času ich trvania.
Pediatr môže tiež chcieť vedieť, či konkrétne veci - napríklad jedlo, aktivita a počasie - zhoršujú alebo zhoršujú príznaky, alebo či malo dieťa v čase prejavu infekcie alebo choroby.
Fyzikálne vyšetrenie
Detský lekár vyšetrí pokožku dieťaťa a otestuje jeho svalovú silu. Budú chcieť vedieť, či sú niektoré činnosti náročné kvôli svalovej slabosti. Patria sem činnosti, ako je kráčanie po schodoch a zdvíhanie rúk nad hlavu.
Testovanie a zobrazovanie
Okrem anamnézy a fyzickej skúšky môže detský lekár požiadať o testovanie, vrátane:
Krvné testy: Bloodwork môže vyhľadávať určité svalové enzýmy v krvi zo zapáleného svalového tkaniva, ako aj špecifické protilátky, ktoré prispievajú k zápalu a slabosti svalov.
Zobrazovanie: Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI) dokáže včas zistiť úroveň zápalu vo svale a lokalizovať miesto, kde sa zápal vyskytuje. Môže sa vykonať elektromyogram (EMG) na zistenie poškodenia nervov alebo svalov. Ďalším dôležitým spôsobom je FDG PET CT, ktorý využíva techniky nukleárneho zobrazovania.
Biopsie svalov a kože: Biopsia je najdokonalejším spôsobom na diagnostiku všetkých typov ochorení myozitídy. Keď sa svalové alebo kožné tkanivo ovplyvnené myozitídou skúma pod mikroskopom, sú viditeľné zápalové bunky obklopujúce a poškodzujúce drobné krvné cievy v koži alebo svaloch.
Ďalšie diagnostické testy: Môžu sa vykonať ďalšie testy na potvrdenie diagnózy myozitídy alebo na vylúčenie iných stavov, ktoré môžu mať podobné príznaky.
Liečba
Neexistuje žiadny liek na JM, ale tento stav je liečiteľný. Liečba môže zmierniť alebo eliminovať príznaky a pomôcť vášmu dieťaťu viesť aktívny a zdravý život. A výskum sledovania v dospelosti zisťuje, že ľudia s diagnostikovanou JM majú všeobecne priaznivé výsledky, a to aj v prípadoch, keď došlo k poškodeniu spojenému s chorobou.
Cieľom liečby JM je znížiť zápal a poškodenie svalov, udržiavať a zlepšovať svalovú silu, zvládať bolesť a kontrolovať ďalšie príznaky choroby.
Ďalším cieľom je pomôcť dieťaťu naučiť sa žiť s JM. Ošetrujúci lekár vášho dieťaťa bude s vašou rodinou hľadať najlepší plán pre vaše dieťa. Liečba bude zahŕňať lieky, fyzikálnu terapiu a vzdelávanie.
Lieky
Niektoré bežné lieky na liečbu JM zahŕňajú:
Kortikosteroidy: Tieto lieky sú prvolíniovou liečbou myozitídy a účinkujú spomalením autoimunitnej odpovede tela, čo sa prejaví zápalom a znížením bolesti a zvýšením svalovej sily. Steroidy sa môžu podávať orálne, injekčne alebo intravenózne (priamo do žily). Dávkovanie a dĺžka liečby závisia od závažnosti príznakov.
Imunosupresíva: Immusupresívne lieky, ako je metotrexát, azatioprín a cyklosporín, pôsobia na upokojenie imunitného systému. Môžu sa podávať samotné alebo s hydroxychlorochínom (liek proti malárii) a mykofenolátmofetilom.
Intravenózny imunoglobulín (IVIG): Liečba IVIG môže spomaliť autoimunitnú odpoveď tela a blokovať škodlivé protilátky zodpovedné za zápal, ktorý napáda svaly a pokožku.
Iné lieky: Medzi ďalšie lieky používané na liečbu JM patrí biologický liek proti TNF, rituximab.
Fyzická terapia
Fyzikálna terapia a fyzická aktivita sú pre deti s JM dôležité. Môžu dieťaťu pomôcť udržať a zvýšiť jeho svalovú silu a pružnosť.
Vzdelávanie
Rodinná výchova k JM môže obsahovať rady týkajúce sa používania opaľovacích krémov na zabránenie podráždenia a poškodenia pokožky dieťaťa a spôsobov, ako udržať vaše dieťa aktívne doma i v škole. A pretože JM môže ovplyvniť žuvanie a prehĺtanie, sú nevyhnutné aj diskusie s dietológom o zdravom a bezpečnom stravovaní.
Liečba benígnej akútnej detskej myozitídy
Pri benígnej akútnej detskej myozitíde sa môžu podávať lieky na zvládanie bolesti svalov. Myositída však nevyžaduje žiadnu inú liečbu, pretože príznaky sa zlepšia v priebehu niekoľkých dní.
Zavolajte lekárovi vášho dieťaťa, ak slabosť a bolesť pretrvávajú, vyrážky neustupujú alebo ak spozorujete akékoľvek hrudky. Okamžite vyhľadajte lekársku pomoc, ak má vaše dieťa horúčku s bolesťami a slabosťami svalov, horúcu, opuchnutú a stuhnutú svalovinu, silné bolesti nôh alebo pretrvávajúce problémy s chôdzou.
Našťastie pre väčšinu detí s vírusovou myozitídou bývajú výsledky dobré a behom niekoľkých dní sú späť v chôdzi a normálnom hraní.
Vyrovnanie sa
Deti s JM môžu žiť život tak normálne, ako je to možné. Môžu navštevovať školu, športovať a zúčastňovať sa na rodinných aktivitách. Cvičenie nepoškodí vaše dieťa a aktivity nie sú nijako obmedzené, pokiaľ sú tieto činnosti bezpečné.Aktívna aktivita v skutočnosti môže pomôcť zvýšiť svalovú silu a vytrvalosť a zvýšiť energetickú hladinu dieťaťa.
UV svetlo zo slnka môže spôsobiť vzplanutie príznakov, takže možno budete chcieť obmedziť vystavenie dieťaťa slnečnému žiareniu. Na pokožku dieťaťa by ste mali nanášať krém na opaľovanie a vonku nechať ochranný odev.
Neexistuje žiadna konkrétna strava, ktorú by malo dieťa s JM dodržiavať, ani žiadne konkrétne jedlá, ktoré by mohli príznaky zhoršovať. Vaše dieťa môže dodržiavať štandardnú zdravú stravu.
Slovo od Verywell
Juvenilná myozitída je liečiteľná a je veľmi možné, že dieťa dostane remisiu z JM. U niektorých detí sa však môže vyskytnúť aktívnejšie ochorenie a závažnejšie príznaky, ktoré nemusia na lieky rýchlo reagovať. Neexistuje spôsob, ako vedieť, ako vaše dieťa bude reagovať na liečbu a ako dlho bude trvať, kým nenájde liečbu, ktorá funguje.
Najdôležitejšie je, aby vaše dieťa užilo všetky lieky a absolvovalo fyzikálnu terapiu. A pre väčšinu detí - dokonca aj pre tie, ktoré čelia väčším výzvam - vyrastú, aby viedli plnohodnotný a aktívny život.
.jpg)
