Chylothorax je typ pleurálneho výpotku (súbor tekutiny medzi membránami lemujúcimi pľúca, ktorý sa nazýva pleura), ale namiesto normálnej pleurálnej tekutiny je to súbor chyly (lymfatická tekutina). Je to spôsobené upchatím alebo narušením hrudného potrubia v hrudníku. Medzi príčiny patrí trauma, chirurgické zákroky na hrudníku a rakovina postihujúca hrudník (napríklad lymfómy).
Veľmi dobre / Emily RobertsMôže to byť podozrivé v štúdiách, ako je röntgenové vyšetrenie hrudníka, ale diagnóza sa zvyčajne stanoví zavedením ihly do pleurálnej dutiny (thoracentéza) a odstránením tekutiny. K dispozícii je množstvo rôznych možností liečby. Niekedy odídu samy alebo s liekmi, často však vyžadujú zákroky, ako je zavedenie skratu, ligácia hrudného potrubia, embolizácia a ďalšie.
Chylothorax je neobvyklý u dospelých aj detí, ale je najbežnejšou formou pleurálneho výpotku u novorodencov.
Anatómia a funkcia
Hrudný kanál je hlavnou lymfatickou cievou v tele, pričom lymfatické cievy sú súčasťou imunitného systému, ktorý prenáša lymfu do celého tela. Hrudný kanál slúži na prenos chyle z čriev do krvi.
Súčasti Chyle
Chyle pozostáva z chylomikrónov (mastných kyselín s dlhým reťazcom a esterov cholesterolu), ako aj imunitných buniek a proteínov, ako sú T lymfocyty a imunoglobulíny (protilátky), elektrolytov, mnohých bielkovín a vitamínov rozpustných v tukoch (A, D, E a K). ). Pri prechode hrudným potrubím cez hrudník zachytáva aj lymfy z lymfatických ciev, ktoré odvádzajú hrudník.
Týmto potrubím prechádza každý deň veľké množstvo tekutiny (zhruba 2,4 litra u dospelého človeka) (a môže skončiť v pleurálnej dutine s chylotoraxom).
Obštrukcia hrudného potrubia
Potrubie môže byť priamo poranené traumou alebo chirurgickým zákrokom alebo zablokované nádormi (pozri príčiny nižšie). Ak je hrudný kanál upchatý (napríklad nádorom), vedie to zvyčajne k sekundárnemu prasknutiu lymfatických ciest, ktoré vedie k upchatiu.
Z dôvodu umiestnenia hrudných ciest sú pleurálne výpotky častejšie na pravej strane hrudníka, niekedy sú však bilaterálne.
Mnoho ľudí pozná lymfedém s rakovinou prsníka, ktorý postihuje niektoré ženy po operácii prsníka, ktorá vedie k opuchu a citlivosti paže. V takom prípade je za príznaky zodpovedné hromadenie lymfatickej tekutiny v paži. Pri chylotoraxe je mechanizmus podobný, pričom chylotorax je forma obštrukčného lymfedému s hromadením lymfatickej tekutiny medzi membránami lemujúcimi pľúca, a nie ramenom.
Príznaky
Na začiatku môže mať chylotorax málo príznakov. Keď sa tekutina hromadí, dýchavičnosť je zvyčajne najčastejším príznakom. Ako rastie výpotok, môže sa u ľudí objaviť aj kašeľ a bolesť na hrudníku. Horúčka zvyčajne chýba.
Ak sa chylotorax vyskytne v dôsledku traumy alebo chirurgického zákroku, príznaky zvyčajne začínajú asi týždeň po úraze alebo zákroku.
Príčiny
Existuje množstvo možných príčin chylotoraxu, pričom mechanizmus sa líši v závislosti od príčiny.
Nádory
Nádory a / alebo zväčšené lymfatické uzliny (v dôsledku šírenia nádorov) v mediastíne (oblasť hrudníka medzi pľúcami) sú častou príčinou, zodpovednou za približne polovicu týchto výpotkov u dospelých. Chylotorax sa vyvíja, keď nádor infiltruje lymfatické cievy a hrudný kanál.
Lymfóm je najbežnejšou rakovinou, ktorá spôsobuje chylotorax, najmä nehodgkinské lymfómy. Medzi ďalšie druhy rakoviny, ktoré môžu viesť k chylotoraxu, patrí rakovina pľúc, chronická lymfocytová leukémia a rakovina pažeráka. Rakovina, ktorá sa šíri (metastázuje) do hrudníka a mediastína, ako napríklad rakovina prsníka, môže tiež spôsobiť chylotorax.
Chirurgia
Chirurgia hrudníka (kardiotorakálna) je tiež častou príčinou chylotoraxu a je najčastejšou príčinou u detí (často v dôsledku chirurgického zákroku na vrodené srdcové choroby). Spravidla sa vyskytuje v dôsledku priameho poškodenia hrudného potrubia počas operácie.
Trauma
Trauma je ďalšou častou príčinou chylotoraxu a často je výsledkom tupého traumy, trhacích poranení, výstrelov alebo bodnutí. V zriedkavých prípadoch sa chylotorax vyskytoval iba pri kašľaní alebo kýchaní.
Vrodené syndrómy a vývojové abnormality
Vrodenú (od narodenia) chylotoraxu možno pozorovať pri vrodenej lymfangiomatóze, lymfangiektázii a iných lymfatických abnormalitách. Môže sa vyskytnúť aj v spojení so syndrómami, ako sú Downov syndróm, Turnerov syndróm, Noonanov syndróm a Gorham-Stoutov syndróm.
Diagnóza
Diagnózu chylotoraxu možno podozrievať na základe nedávnej operácie na hrudníku alebo traumy. Pri vyšetrení možno počuť znížené zvuky pľúc.
Zobrazovanie
Zobrazovacie testy sú zvyčajne prvými krokmi v diagnostike a môžu zahŕňať:
- Röntgen hrudníka: Röntgen hrudníka môže vykazovať pleurálny výpotok, ale nedokáže rozlíšiť medzi chylotoraxom a inými typmi pleurálneho výpotku.
- Ultrazvuk: Rovnako ako röntgen hrudníka, aj ultrazvuk môže naznačovať pleurálny výpotok, ale nedokáže odlíšiť chylotorax od iných výpotkov.
- CT hrudníka: Ak sa u človeka vyvinie chylotorax bez traumy alebo chirurgického zákroku, zvyčajne sa urobí CT hrudníka, aby sa zistila prítomnosť nádoru alebo lymfatických uzlín v mediastíne. Občas sa môže vyskytnúť poškodenie hrudného potrubia.
- MRI: Aj keď je MRI dobré na vizualizáciu hrudného potrubia, pri diagnostike sa často nepoužíva. Môže to byť užitočné pre tých, ktorí majú alergiu na kontrastné farbivo používané pri CT a keď je potrebná lepšia vizualizácia hrudného potrubia.
Postupy
Môžu sa použiť postupy na získanie vzorky tekutiny z chylotoraxu alebo na určenie typu a rozsahu poškodenia hrudného potrubia alebo iných lymfatických ciev.
Lymfangiografia: Lymfangiogram je štúdia, v ktorej sa injektuje farbivo na vizualizáciu lymfatických ciev. Môže sa tak urobiť pri diagnostike rozsahu poškodenia (a umiestnenia) lymfatických ciev a tiež pri príprave na embolizačné postupy (pozri nižšie).
Novšie postupy, ako je napríklad lymfangiografia s magnetickou rezonanciou s dynamickým kontrastom a intranodálna lymfangiografia, kombinujú tento postup s rádiologickými testami, aby sa lepšie zistil zdroj úniku.
Lymfoscintigrafia: Na rozdiel od lymfangiogramu používa lymfoscintigrafia rádioaktívne markery na vizualizáciu lymfatického systému. Po injekcii rádioaktívneho indikátora sa pomocou gama kamery detekuje žiarenie a nepriamo vizualizuje lymfatické cievy.
Thoracentéza: Thoracentéza je zákrok, pri ktorom sa dlhá jemná ihla zavádza cez kožu na hrudi a do pleurálnej dutiny. Potom je možné odobrať tekutinu a vyhodnotiť ju v laboratóriu. Pri chylotoraxe je tekutina zvyčajne mliečne vyzerajúca a má vysokú hladinu triglyceridov. Je biela vďaka emulgovaným tukom v lymfatickej tekutine a keď sa nechá sedieť, tekutina sa oddeľuje (ako krém) do vrstiev.
Odlišná diagnóza
Podmienky, ktoré sa môžu javiť podobné chylotoraxu, prinajmenšom spočiatku zahŕňajú:
- Pseudochylotorax: Pseudochylotorax sa líši od chylotoraxu, pretože spočíva skôr v akumulácii cholesterolu v už existujúcom výpotku ako v lymfatickej tekutine / triglyceridoch v pleurálnom priestore a má rôzne príčiny a liečbu. Pseudochylotorax môže byť spojený s pleurálnymi výpotkami v dôsledku reumatoidnej artritídy, tuberkulózy alebo empyému.
- Malígny pleurálny výpotok: Pri malígnom pleurálnom výpotku sú v pleurálnom výpotku prítomné rakovinové bunky.
- Hemotorax: Pri hemotoraxe je krv prítomná v pleurálnej dutine.
Všetky tieto stavy sa môžu javiť podobné pri zobrazovacích testoch, ako je röntgen hrudníka, ale budú sa líšiť, keď sa tekutina získaná z thoracentézy hodnotí v laboratóriu a pod mikroskopom.
Liečby
Pri malom chylotoraxe možno výpotok niekedy liečiť konzervatívne (alebo pomocou liekov), ale ak je symptomatický, vyžaduje si často chirurgický zákrok.Výber liečby často závisí od základnej príčiny. Cieľom liečby je odstrániť tekutinu z pleurálnej dutiny, zabrániť jej opätovnému hromadeniu, liečiť akékoľvek problémy spôsobené chylotoraxom (napríklad problémy s výživou alebo imunitou) a liečiť základnú príčinu. Niektoré úniky z hrudného potrubia sa vyriešia samy.
U niektorých ľudí by sa o chirurgickom zákroku malo uvažovať oveľa skôr, napríklad u tých, u ktorých sa po operácii rakoviny pažeráka vyvinie chylothorax, ak dôjde k veľkému úniku alebo ak sa vyskytnú vážne problémy s imunitou, elektrolytom alebo výživou.
Na rozdiel od niektorých pleurálnych výpotkov, do ktorých je umiestnená hrudná trubica na nepretržité odvádzanie výpotku, sa táto liečba nepoužíva s chylotoraxom, pretože môže mať za následok podvýživu a problémy s imunitnou funkciou.
Lieky
Lieky somatostatín alebo oktreotid (analóg somatostatínu) môžu u niektorých ľudí znížiť akumuláciu chyly a môžu predstavovať nechirurgický zákrok, najmä u tých, ktorí majú chylotorax v dôsledku operácie na hrudníku.
S určitým úspechom sa vo výskume hodnotia ďalšie lieky, ako napríklad použitie etilefrínu.
Chirurgia
Na zastavenie hromadenia tekutiny v chylotoraxe možno vykonať množstvo rôznych postupov a výber techniky zvyčajne závisí od príčiny.
- Ligácia hrudného potrubia: ligácia hrudného potrubia zahrnuje ligáciu (rezanie) potrubia, aby sa zabránilo prietoku cez nádobu. Obvykle sa to robí pomocou torakotómie (chirurgia otvoreného hrudníka), ale môže sa to uskutočňovať ako menej invazívny postup s torakoskopickou operáciou s videom (VATS).
- Posun: Keď sa tekutina naďalej hromadí, môže sa zaviesť skrat (pleuroperitoneálny skrat), ktorý odvádza tekutinu z pleurálnej dutiny do brucha. Tento typ skratu vracaním tekutiny do tela zabraňuje podvýžive a ďalším problémom, ktoré by mohli nastať, keby sa mala z tela odstrániť lymfa. Pleuroperitoneálny skrat môže byť ponechaný na mieste po významnú dobu.
- Pleurodéza: Pleurodéza je postup, pri ktorom sa do pleurálnej dutiny vstrekuje chemikália (zvyčajne mastenec). Vytvára sa zápal, ktorý spôsobí zlepenie dvoch membrán a zabráni ďalšiemu hromadeniu tekutiny v dutine.
- Pleurektómia: Pleurektómia sa často nerobí, ale spočíva v odstránení pleurálnych membrán, aby už neexistovala dutina na hromadenie tekutiny.
- Embolizácia: Na uzatvorenie hrudného potrubia alebo iných lymfatických ciev sa môže použiť embolizácia hrudného potrubia alebo selektívna embolizácia potrubia. Výhody embolizácie spočívajú v tom, že únik je možné vizualizovať priamo a jedná sa o menej invazívny postup ako niektoré z vyššie uvedených.
Zmeny v stravovaní
Ľudia s chylothoraxom odporúčajúcim znížiť množstvo tukov vo svojej strave a strava sa môže doplniť mastnými kyselinami so stredným reťazcom. Na udržanie výživy môže byť potrebná úplná parenterálna výživa (intravenózne podávajúca bielkoviny, sacharidy a tuky). Bežné intravenózne tekutiny obsahujú iba soľný roztok a glukózu.
Podporná starostlivosť
Chylotorax môže viesť k problémom s výživou a imunodeficienciou a je potrebné ich starostlivo zvládnuť.
Riešenie a prognóza
Chylothorax môže byť desivý ako dospelý alebo ako rodič, ak je to vaše dieťa, a mätúci, pretože sa o ňom hovorí len zriedka. Prognóza často závisí od základného procesu, ale pri liečbe je často dobrá. To znamená, že to môže viesť k mnohým problémom, ako sú výživové nedostatky, imunitné poruchy a abnormality elektrolytov, ktoré bude potrebné pozorne sledovať a liečiť. Byť aktívnym členom vášho lekárskeho tímu môže byť veľmi užitočné, ak sa postaráte o to, aby boli všetky tieto problémy starostlivo vyriešené.
Dlhodobé štúdie zverejnené v roku 2012 zistili, že deti, ktoré majú chylotorax ako dieťa, majú tendenciu robiť veľmi dobre, bez výrazných oneskorení vo vývoji alebo problémov s funkciou pľúc.
.jpg)
.jpg)
