Prehľad autoimunitných stavov pokožky

Ľudské telo reaguje na autoimunitné ochorenia rôznymi spôsobmi - stavmi, keď imunitný systém tela napáda jeho zdravé tkanivá. V závislosti od stavu, ktorý môžete mať, môže autoimunitné ochorenie postihnúť rôzne oblasti tela, vrátane kĺbov, svalov a orgánov. Autoimunitné ochorenia tiež bežne postihujú pokožku.

Existuje mnoho rôznych typov autoimunitných kožných ochorení a každý z nich je jedinečný typom symptómov, ktoré spôsobujú, ich špecifickými príčinami a rizikovými faktormi a spôsobom diagnostikovania a liečby. Tu je to, čo potrebujete vedieť o typoch, symptómoch, príčinách a liečbe autoimunitných kožných ochorení.

Typy autoimunitných kožných ochorení

Existuje mnoho rôznych typov autoimunitných kožných ochorení a sú spôsobené tým, že imunitný systém napáda zdravé kožné bunky.

Psoriáza

Psoriáza spôsobuje nadmernú činnosť imunitného systému a urýchľuje rast kožných buniek. Kožné bunky sa hromadia vo vrstvách červených plakov pokrytých bielymi šupinami. Plaky sa môžu hromadiť kdekoľvek na tele, ale najčastejšie sa vyskytujú na pokožke hlavy, krížov, lakťov a kolien.

Podmienka má tendenciu prebiehať v rodinách a nie je neobvyklé, že ju má viac členov rodiny. V roku 2013 postihla psoriáza 7,4 milióna dospelých Američanov a tento počet stále rastie.

Psoriáza sa zvyčajne objavuje na začiatku dospelosti, ale môže postihnúť kohokoľvek bez ohľadu na vek. U väčšiny ľudí postihuje psoriáza iba niekoľko oblastí tela. Ťažká psoriáza môže pokrývať veľké časti tela. Kožné plaky zo psoriázy sa uzdravia a potom sa vrátia v rôznych dobách počas celého života.

Sklerodermia

Sklerodermia je ochorenie spojivového tkaniva charakterizované zhrubnutím a stvrdnutím kože. Spojivové tkanivo je tkanivo, ktoré spája, podporuje a oddeľuje všetky typy telesných tkanív. Sklerodermia je buď lokalizovaná, alebo systémová.

Pri lokalizovanej sklerodermii postihuje ochorenie väčšinou pokožku, ale môže postihovať aj kosti a svaly. Systémová sklerodermia postihuje viac ako koža, kosti a svaly - môže sa týkať vnútorných orgánov vrátane srdca, pľúc, tráviaceho traktu, obličiek a ďalších. Závažnosť a výsledok sklerodermie sa líši od človeka k človeku.

Podľa Nadácie Scleroderma sa odhaduje, že so sklerodermiou žije až 300 000 Američanov a tretina z nich má systémovú sklerodermiu. Ohrození sú muži aj ženy, ale 80% prípadov tvoria ženy.

Zatiaľ čo choroba môže postihnúť kohokoľvek bez ohľadu na vek, systémová sklerodermia sa typicky diagnostikuje vo veku 30 až 50 rokov a lokalizovaná sklerodermia sa prejaví pred 40. rokom života.

Lupus kože

Kožný lupus - nazývaný tiež kožný lupus - je autoimunitné ochorenie kože, pri ktorom imunitný systém napáda zdravé kožné bunky a poškodzuje pokožku. Medzi kožné príznaky patrí začervenanie, svrbenie, bolesť a jazvy.

Podľa The Lupus Foundation of America sa u približne dvoch tretín ľudí so systémovým lupus erythematosus (SLE lupus) vyvinie kožný lupus. Kožný lupus sa vyskytuje aj sám. SLE Lupus je najvážnejší typ lupusu, ktorý postihuje kĺby, mozog, obličky, srdce, cievy a ďalšie.

Kožný lupus sa síce nedá vyliečiť, ale dá sa účinne liečiť. Liečba zahŕňa lieky, ochranu pokožky a zmeny životného štýlu.

Dermatomyozitída

Dermatomyozitída je autoimunitná porucha, ktorá primárne ovplyvňuje svaly, ale ovplyvňuje aj pokožku. Súvisí to s polymyozitídou, ďalšou autoimunitnou poruchou, ktorá spôsobuje svalovú slabosť, bolestivosť a stuhnutosť. Ľudia s týmito typmi svalových porúch môžu mať tiež ťažkosti s prehĺtaním a dýchavičnosťou.

Dermatomyozitída a polymyozitída majú podobné príznaky, ale dermatomyozitída je rozlíšiteľná kožnou vyrážkou, ktorá sa zvyčajne objavuje na hornej časti tela. Dermatomyozitída tiež spôsobuje zhrubnutie a napnutie kože a purpurovo sfarbené viečka.

Detská forma dermatomyozitídy je iná ako forma pre dospelých. Juvenilná dermatomyozitída (JDM) spôsobuje horúčku, únavu, vyrážky a svalovú slabosť. Väčšina príčin JDM sa začína medzi 5. až 10. rokom a JDM postihuje dvakrát viac dievčat ako chlapcov.

Behcetova choroba

Behcetova choroba je zriedkavé ochorenie, ktoré spôsobuje zápal krvných ciev v tele. Tento stav spôsobuje vredy v ústach, zápaly očí, kožné vyrážky a genitálne lézie.

Podľa Clevelandskej kliniky Behcetova choroba postihuje v USA 7 na 100 000 ľudí. Je oveľa rozšírenejšia na celom svete. Behcetovu chorobu môže vyvinúť ktokoľvek v ktoromkoľvek veku, príznaky však často začínajú medzi 20. a 30. rokom života.

Závažnosť Behceta sa líši od človeka k človeku. Príznaky môžu prísť a odísť a u ľudí s týmto ochorením sa môžu vyskytnúť obdobia remisie (kedy sa ochorenie zastaví alebo spomalí) a obdobia vzplanutia (vysoká aktivita ochorenia). Aj keď sa tento stav nedá vyliečiť, pomocou rôznych spôsobov liečby sa dá zvládnuť.

Očný jazvový pemfigoid

Očný jazevnatý pemfigoid (OCP) je zriedkavé autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje pokožku aj sliznicu očí, najmä spojivku - číre tkanivo, ktoré pokrýva bielu časť očí a vnútornú časť viečok.

U ľudí s OCP sa vyvinú pľuzgiere na koži a zjazvenie spojovky. Blistre sú bolestivé a presakujú a môžu sa vyvíjať na pokožke, ústach, nose, črevnom trakte, očiach a genitáliách.

Pri použití OCP biele krvinky napádajú pokožku a sliznice. Ľudia s týmto ochorením môžu mať viac ako jedno miesto na koži a môžu byť postihnuté obe oči.

OCP je systémové autoimunitné ochorenie a je potrebné ho liečiť dlhodobo. Lieči sa liekmi na upokojenie imunitného systému a zastavenie alebo spomalenie autoimunitného procesu. Liečba je dôležitá, aby tento stav nespôsoboval zjazvenie spojovky a stratu zraku.

Pemfigus

Pemfigus je autoimunitné kožné ochorenie, ktoré spôsobuje pľuzgiere alebo hrčky naplnené hnisom. Tieto pľuzgiere sa často vyvíjajú na koži, ale môžu sa objaviť aj na slizniciach. Blistre na Pemphigu môžu byť bolestivé, opuchnuté a svrbiace.

Pemfigus môže postihnúť kohokoľvek v akomkoľvek veku, ale väčšinou je diagnostikovaný u ľudí vo veku 40 - 60 rokov. U detí je zriedkavý.

Pemfigus môže byť životu nebezpečný, ak sa nelieči. Tento stav sa dá zvládnuť liečbou, najčastejšie kortikosteroidmi.

Epidermolysis Bullosa

Existuje mnoho foriem epidermolysis bullosa, ale iba jedna je autoimunitná - epidermolysis bullosa acquisita (EBA). Všetky formy ochorenia spôsobia vývoj pľuzgierov naplnených tekutinou v reakcii na zranenia, ktoré by obvykle nespôsobili reakciu.

EBA spôsobuje pľuzgiere na rukách a nohách, ako aj na slizniciach. Diagnostikovať tento stav môže byť výzvou, ale charakteristickou črtou EBA je, že postihuje dospelých vo veku 30 až 40 rokov.

Príčina EBA nie je známa. Vedci si však myslia, že môže ísť o genetickú zložku, pretože tento stav môže postihnúť niekoľkých členov rodiny.

Bulózny pemfigoid

Bulózny pemfigoid je zriedkavé autoimunitné ochorenie kože, ktoré spôsobuje veľké tekuté pľuzgiere. Tieto pľuzgiere sa často vyvíjajú na rukách, nohách, trupu a v ústach.

Podľa Clevelandskej kliniky bulózny pemfigoid postihuje väčšinou ľudí starších ako 60 rokov, ale môže sa prejaviť aj u mladších ľudí. Zvyčajne je v západnom svete bežnejší a postihuje rovnako mužov aj ženy.

Bulózny pemfigoid nastáva, keď imunitný systém napáda tenkú vrstvu kožného tkaniva tesne pod vonkajšou vrstvou. Niekedy tento stav sám zmizne, ale jeho vyriešenie môže trvať aj mnoho rokov.

Liečba môže pomôcť liečiť pľuzgiere, zmierniť svrbenie, zmierniť zápal kože a potlačiť imunitný systém. Ale bulózny pemfigoid môže byť životu nebezpečný, najmä u starších ľudí, ktorí majú zdravotné problémy.

Príznaky stavu autoimunitnej pokožky

Koža je najväčším orgánom vášho tela. Slúži ako ochranná bariéra tela pred traumou. Pomáha tiež pri mnohých telesných funkciách, ako je regulácia vnútornej teploty tela.

Zatiaľ čo pokožka sa skladá z piatich odlišných vrstiev kože, pričom dve vrchné sú najčastejšie postihnuté autoimunitnými kožnými ochoreniami. Horná vrstva sa nazýva epidermis a je to vonkajšia vrstva. Podkladová vrstva je derma a obsahuje životne dôležité bunky, tkanivá a štruktúry.

Tieto dve vrstvy sú držané spolu s proteínmi a inými štruktúrami. Ak dôjde k oddeleniu dvoch vrstiev, môžu sa vytvoriť pľuzgiere. Tieto pľuzgiere môžu byť malé alebo veľké a obsahujú tekutinu, ktorá obsahuje odumretú alebo poškodenú pokožku.

Niektoré pľuzgiere sú výsledkom poranenia kože. Pri autoimunitných ochoreniach kože sa tvoria pľuzgiere, pretože telo si vytvára protilátky, ktoré napádajú bielkoviny potrebné pre zdravie a funkciu pokožky. Niekedy sa pľuzgiere môžu roztrhnúť a stať sa z nich otvorené boľavé miesta.

Pri iných autoimunitných ochoreniach kože sa môžu lézie vytvárať aj na slizniciach - pažeráku, hrdle, vo vnútri úst a nosných cestách, na genitáliách a konečníku. Blistre môžu tiež spôsobiť gastrointestinálne krvácanie a problémy s prehĺtaním a dýchaním.

Podmienky ako psoriáza spôsobujú nadmerný rast kožných buniek, ktoré sa hromadia na povrchu kože. Tieto plaky môžu horieť, štípať a svrbieť.

Medzi ďalšie príznaky autoimunitných kožných ochorení patria:

• Chronická únava
• Zápal kože (opuch)
• Malé škvrny červenej, šupinatej kože
• Zjazvenie kože
• Suchá, popraskaná pokožka, ktorá môže krvácať alebo svrbieť
• Zahustené, jamkové a ryhované nechty
• Stuhnuté a opuchnuté kĺby

Príčiny

Autoimunitné kožné choroby sa vyskytujú, pretože imunitný systém tela napáda jeho vlastné zdravé tkanivá. Imunitný systém by normálne produkoval protilátky - proteíny, ktoré reagujú proti baktériám, vírusom a toxínom.

Keď tieto protilátky napádajú zdravé tkanivá, nazývajú sa autoprotilátky. Pri autoimunitných stavoch kože autoprotilátky napádajú kožné bunky alebo kolagénové tkanivá. Presné dôvody, prečo sú poruchy imunitného systému pri autoimunitných ochoreniach kože známe, nie sú známe.

Vedci spájajú rôzne spúšťače vývoja týchto stavov, vrátane ultrafialového žiarenia (zo slnka), hormónov, infekcií a niektorých potravín. Niektoré lieky na predpis môžu hrať úlohu pri vzniku týchto porúch. Stres môže tiež spustiť autoimunitné kožné ochorenia.

Vedci si myslia, že niektorí ľudia majú genetické predispozície na určité autoimunitné kožné ochorenia. Ľudia so špecifickými génmi majú zvýšené riziko vzniku konkrétneho kožného ochorenia, ale iba ak existujú iné spúšťacie faktory.

Diagnóza

Ak sa váš lekár domnieva, že by ste mohli mať autoimunitný stav pokožky, požiada vás o podrobnú anamnézu a históriu príznakov a vykoná vám fyzickú kontrolu pokožky. Diagnózu je možné potvrdiť krvným vyšetrením a / alebo biopsiou kože.

Krvné testy môžu odhaliť autoprotilátky spojené so špecifickým autoimunitným ochorením kože. Odhalením toho, ktorý proteín autoprotilátok spôsobil kožné príznaky, je možné stanoviť presnú diagnózu.

Kožná biopsia spočíva v odbere malej vzorky postihnutého tkaniva, ktorá sa má preskúmať pod mikroskopom, aby sa vyhľadali konkrétne nálezy, ktoré poukazujú na konkrétny stav.Mnoho autoimunitných kožných ochorení je diagnostikovaných pomocou priamej imunofluorescencie (DIF) na testovanie vzorky kožnej biopsie.

DIF sa považuje za zlatý štandard pri diagnostike niekoľkých typov autoimunitných kožných porúch, vrátane kožného lupusu, očného jazvičkového pemfigoidu, pemfigu, epidermolysis bullosa a bulózneho pemfigoidu.

DIF používa na zafarbenie vzorky špeciálne farbivo, takže autoprotilátky možno vidieť pod špeciálnym typom mikroskopu. Potvrdením prítomnej špecifickej protilátky možno diagnostikovať správne autoimunitné kožné ochorenie.

Liečba

Liečba autoimunitných kožných ochorení spočíva v zvládnutí symptómov, spomalení nadmernej aktivity imunitného systému a prevencii komplikácií spojených s týmito stavmi. Všeobecne platí, že čím menej rozšírené kožné príznaky sú, tým ľahšie sa bude liečiť vaše autoimunitné kožné ochorenie.

Najčastejšie predpisovanou liečbou autoimunitných kožných porúch sú kortikosteroidy, ako je prednison. Tieto lieky budú napodobňovať účinky hormónov, ktoré vaše telo prirodzene produkuje, aby potlačilo zápal.

Kortikosteroidy sú účinné terapie, ale nemôžu sa používať dlhodobo, pretože môžu spôsobiť vážne vedľajšie účinky.

Medzi ďalšie terapie autoimunitných ochorení kože patria imunosupresívne lieky, ktoré sú určené na potlačenie imunitného systému alebo na zníženie účinkov nadmerne aktívneho imunitného systému. Imunosupresíva sa môžu podávať samotné alebo sa môžu kombinovať.

Imunosupresívne lieky používané na liečbu autoimunitných ochorení kože zahŕňajú:

• Inhibítory Janus kinázy ako Xeljanz (tofacitinib)
• Inhibítory kalcineurínu ako cyklosporín
• Cytotoxické lieky ako Cytoxan (cyklofosfamid), Imuran (azatioprin) a metotrexát
• Biológovia ako Orencia (abatacept) a Humira (adalimumab)
• Liečba monoklonálnymi protilátkami ako Simulect (basiliximab)

Váš lekár môže tiež odporučiť miestne masti na zmiernenie kožných prejavov a bolesti. Terapia UV svetlom dokáže zvládnuť stavy, ako je psoriáza, a poskytnúť tak úľavu od kožných symptómov. A pretože stres môže mnohé z týchto stavov ešte zhoršiť, techniky zvládania stresu budú pravdepodobne súčasťou vášho liečebného plánu.

Slovo od Verywell

Život s autoimunitnými stavmi pokožky môže byť náročný, najmä preto, že tieto stavy môžu byť celkom viditeľné. Účinky týchto stavov môžu mať navyše trvalý vplyv na vašu fyzickú a duševnú pohodu.

Ak sa u vás vyskytnú príznaky autoimunitného kožného ochorenia, navštívte svojho lekára. Môžu vám pomôcť zistiť, čo spôsobuje príznaky, a začať s vhodnou liečbou.

Včasná diagnostika a liečba sú nevyhnutné pre to, aby ste si naďalej užívali dobrú kvalitu života. Akonáhle budú k dispozícii nové liečebné postupy, vyhliadky ľudí žijúcich s autoimunitnými kožnými poruchami sa budú naďalej zlepšovať.