Angioimunoblastický T-bunkový lymfóm (AITL) je neobvyklý typ nehodgkinského lymfómu (NHL). Vzniká z T-buniek, čo je typ bielych krviniek, ktoré sú zodpovedné za ochranu tela pred infekciami. Môže to byť skratka ATCL a predtým sa volala angioimunoblastická lymfadenopatia.
BSIP / Getty ImagesČo znamená angioimunoblastická látka?
Termínangiosa týka krvných ciev. Tento lymfóm má určité neobvyklé vlastnosti vrátane zvýšenia počtu malých abnormálnych krvných ciev v postihnutých častiach tela. „Imunoblast“ je termín používaný pre nezrelú imunitnú bunku (alebo lymfatickú bunku). Sú to bunky, ktoré normálne dozrievajú do lymfocytov, ale určitý počet z nich normálne žije v kostnej dreni a je pripravený množiť sa, keď je potrebných viac lymfocytov. Ak namiesto toho množia vo svojej nezrelej forme a nedozrejú, sú rakovinové. Rakovinové T-bunky pri chorobe AITL sú imunoblasty.
Na koho to má vplyv?
Angioimunoblastický T-bunkový lymfóm tvorí iba asi 1% všetkých nehodgkinských lymfómov. Postihuje staršie osoby s priemerným vekom pri diagnóze asi 60 rokov. Je o niečo častejšia u mužov ako u žien.
Príznaky
V AITL sú obvyklé príznaky lymfómu, ktoré zahŕňajú zväčšenie lymfatických uzlín (zvyčajne sa cítia na krku, v podpazuší a v slabinách), ako aj horúčka, úbytok hmotnosti alebo nočné potenie.
Angioimunoblastický T-bunkový lymfóm má navyše množstvo neobvyklých príznakov. Patria sem kožné vyrážky, bolesti kĺbov a niektoré abnormality krvi. Tieto príznaky súvisia s takzvanou imunitnou reakciou v tele, ktorú vyvolávajú niektoré abnormálne proteíny produkované rakovinovými bunkami. Často sa vyskytujú infekcie, pretože choroba oslabuje imunitný systém.
Tento lymfóm má tiež agresívnejší priebeh ako väčšina ostatných nehodgkinských lymfómov. Častejšie je postihnutie pečene, sleziny a kostnej drene. B-príznaky sú tiež pozorované častejšie. Tieto vlastnosti, bohužiaľ, môžu signalizovať horší výsledok po liečbe.
Diagnóza a testy
Rovnako ako iné lymfómy, diagnóza AITL je založená na biopsii lymfatických uzlín. Po diagnostikovaní je potrebné vykonať niekoľko vyšetrení, aby sa zistilo, ako ďaleko sa lymfóm rozšíril. Patria sem CT snímky alebo PET snímky, test kostnej drene a ďalšie krvné testy.
Ak sa vyskytnú kožné vyrážky, môže sa z kože odobrať aj biopsia, aby sa našli niektoré charakteristické znaky, ktoré pomáhajú identifikovať túto chorobu.
Liečba
Prvá liečba tohto lymfómu je často zameraná na imunitné príznaky - vyrážku, bolesti kĺbov a abnormality krvi. Zistilo sa, že steroidy a niekoľko ďalších látok sú užitočné pri zmierňovaní týchto príznakov.
Po potvrdení diagnózy a dokončení fázovacích vyšetrení sa začne s chemoterapiou. CHOP je najbežnejší používaný režim chemoterapie. Relaps choroby je však častý a môže sa vyskytnúť v priebehu niekoľkých mesiacov od počiatočnej kontroly ochorenia. Ďalšia liečba tohto lymfómu je zložitá. Bolo vyskúšaných niekoľko prístupov, vrátane transplantácií kostnej drene alebo kmeňových buniek. Výsledky ochorenia však zostali horšie ako u bežných typov lymfómu vysokého stupňa.