Práve vám diagnostikovali preťaženie železom (nazývané tiež hemosideróza) sekundárne po mnohých transfúziách červených krviniek, ktoré ste museli dostať. Možno ste o tomto riziku vedeli už na začiatku liečby, ale možno ste to nevedeli. Preťaženie železom môže spôsobiť množstvo komplikácií, preto je dôležité mať dobrý liečebný plán.
Paul Bradbury / Creative RF / Getty Images
Chelátory železa (lieky, ktoré odstraňujú železo z tela) sa zvyčajne používajú u ľudí s talasémiou alebo inými formami anémie, ktoré si vyžadujú viacnásobné transfúzie červených krviniek. Ľudia s dedičnou hemochromatózou sú liečení sériovou flebotómiou (fyzické odstránenie krvi).
Možnosti chelatácie železa
V súčasnosti sú v USA k dispozícii tri rôzne chelátory železa. Každá z nich má svoje vlastné výhody a nevýhody. Pri rozhodovaní o tom, ktorý liek použiť, sa zvažuje viac faktorov.
Deferoxamín
Deferoxamín (značka Desferal) sa v Spojených štátoch používa už viac ako 40 rokov. Deferoxamín sa môže podať ako intravenózna (IV) infúzia v nemocnici, ale ľudia s preťažením železom užívajú deferoxamín subkutánne (pod kožu) častejšie doma. Infúzia sa podáva cez 8 až 12 hodín v noci pomocou malej pumpy napájanej z batérie. Môžu sa vyskytnúť lokálne kožné reakcie, ktoré sa však dajú liečiť znížením dávky alebo rýchlosti infúzie alebo hydrokortizónovým krémom.
Väčšina ľudí dobre znáša deferoxamín, ale pretože sa infúzie musia podávať dlhodobo, mnoho ľudí je z tejto liečby unavených. Pri vysokých dávkach môže dôjsť k strate sluchu alebo zraku, takže počas liečby deferoxamínom by ste mali pravidelne absolvovať skríning sluchu a zraku.
Deferasirox
Najbežnejším chelátorom železa používaným v Spojených štátoch je deferasirox. Je účinný pri odstraňovaní železa z pečene a srdca, dvoch orgánov, ktoré majú najväčšiu pravdepodobnosť preťaženia železom. Deferasirox sa dodáva v dvoch formuláciách: dispergovateľná tableta (rozpustená v tekutine), nazývaná Exjade, a tableta, ktorá sa dá prehltnúť, nazývaná Jadenu.
Jednou z najväčších výhod deferasiroxu je to, že ide o perorálny liek užívaný raz denne. Bohužiaľ neexistuje tekutá forma deferasiroxu. Aj keď je Jadenu ľahko prehltnuteľná tableta, u väčšiny detí s anémiami závislými od transfúzie sa vyvinie preťaženie železom skôr, ako budú schopné prehltnúť tabletky. U týchto detí sa môže použiť Exjade.
Nevýhodou tejto formulácie je, že jednoducho chutí icky. Tableta je rozpustená v tekutine, ale často sa úplne nerozpustí a tekutina získa kriedovú štruktúru. Chuť sa dá trochu vylepšiť vložením tablety do jablkového alebo pomarančového džúsu. Granule deferasiroxu možno tiež posypať jedlom.
Deferasirox je tiež schválený FDA na použitie u ľudí s talasémiou nezávislou od transfúzie vo veku 10 rokov alebo starších.
Deferiprón
Deferiprón (Ferriprox) je najnovší chelátor železa schválený v Spojených štátoch. Aj keď je deferiprón perorálny liek, v súčasnosti sa užíva trikrát denne. Dodáva sa ako pilulka alebo tekutina. Zdá sa, že deferiprón môže byť najlepším liekom na odstránenie železa zo srdca. Aj keď väčšina ľudí toleruje deferiprón bez problémov, najdôležitejším možným vedľajším účinkom je agranulocytóza - veľmi nízky počet neutrofilov, ktorý môže zvýšiť riziko infekcií. Počas liečby týmto liekom by sa mal dôsledne sledovať počet vašich neutrofilov a týždenný kompletný krvný obraz.
Kombinovaná terapia
Niektorí ľudia s preťažením železom môžu vyžadovať liečbu viacerými chelátormi naraz. To môže znamenať užívanie deferasiroxu alebo deferiprónu každý deň s infúziami deferoxamínu trikrát až štyrikrát týždenne.
Ak máte otázky, či je konkrétny chelátor železa pre vás vhodný, porozprávajte sa o ňom so svojím lekárom. Uistite sa, že užívate lieky podľa pokynov a informujte svojho lekára o akýchkoľvek obavách.
-normals-and-abnormals.jpg)
.jpg)
