Syndróm kĺbovej hypermobility, niekedy nazývaný aj benígny kĺbový hypermobilný syndróm (BHJS), je dedičná porucha spojivového tkaniva. Spája sa s tromi klasickými nálezmi: generalizovaná hypermobilita (charakterizovaná väčším ako priemerným rozsahom pohyblivosti v kĺboch), chronická bolesť kĺbov a ďalšie neuromuskulárne príznaky v dôsledku poruchy kolagénu. Dôležité je, že tento stav sa vyskytuje bez známok zápalu a môže byť potrebné vylúčiť systémovejšie ochorenie postihujúce organizmus pomocou testovania alebo vyhodnotenia reumatológom.
John Fedele / Blend Images / Getty Images
Príznaky
Je zrejmé, že pod menom sú príznaky syndrómu hypermobility kĺbov najčastejšie priamo postihnuté na kĺboch tela, často na väčších kĺboch, ako sú kolená alebo lakte. Zaťažujúcejšie kĺby, zvyčajne v nohách, môžu byť zjavnejšie zasiahnuté. V skutočnosti môže byť zahrnutý akýkoľvek kĺb, vrátane rúk, ramien, pately (kolenného kĺbu) a dokonca aj čeľustného kĺbu (temporomandibulárny kĺb alebo TMJ).
Môže to byť jeden kĺb alebo viac. Zistenia môžu byť symetrické, ovplyvňujúce obidve strany tela rovnako, alebo všeobecnejšie.
Príznaky môžu byť samé obmedzené, môžu sa meniť v priebehu hodín a môžu ustúpiť bez zásahu. Prípadne sa môžu stať konštantnými a na niekoho pôsobiť chronicky.
Medzi najčastejšie príznaky syndrómu hypermobility kĺbov patria:
- Bolesť kĺbov (často sa zhoršovala neskoro počas dňa)
- Ranná strnulosť
- Mierny opuch kĺbov (zaznamenaný neskoro popoludní alebo v noci alebo po intenzívnom cvičení alebo opakovanej aktivite)
- Menej často svalové kŕče
- Ľahké otlaky
- Opakované dislokácie (zvyčajne v oblasti ramena alebo patela)
- Pretrhne sa väzivo alebo šľacha
- Únava
- Úzkosť alebo panická porucha
Existujú niektoré nálezy, ktoré by v skutočnosti viedli k diagnóze syndrómu hypermobility kĺbov a mohli by namiesto toho naznačovať inú zápalovú poruchu, ako je reumatoidná artritída. Medzi tieto príznaky patrí horúčka, začervenanie alebo teplo ovplyvňujúce kĺby.
Príčiny
Syndróm hypermobility kĺbov je prekvapivo častým stavom. Samotná generalizovaná kĺbová laxnosť je u zdravých jedincov bežná bez ďalších sťažností. Táto hypermobilita, ktorá nakoniec nie je spojená s inými systémovými ochoreniami, sa vyskytuje u 4% až 13% populácie.
Syndróm hypermobility kĺbov s ďalšími nálezmi sa často vyskytuje v rodinách kvôli genetickej predispozícii.
S autozomálne dominantným vzorom dedičnosti sa syndróm ľahko prenáša rodinami. Odhaduje sa, že 50% ľudí so syndrómom kĺbovej hypermobility má iného postihnutého blízkeho člena rodiny (napríklad rodičov, súrodencov alebo deti).
Predispozícia k ochoreniu môže súvisieť s niekoľkými genetickými mutáciami ovplyvňujúcimi:
- Kolagén
- Pomer podtypov kolagénu
- Fibrilín
Pretože predispozícia na tento stav môže byť prítomná od narodenia, odhaduje sa, že syndróm kĺbovej hypermobility môže postihnúť až 40% školákov a 10% môže mať spojené ťažkosti s bolesťou po činnostiach alebo v noci. Tieto deti môžu preukázať mimoriadnu flexibilitu, zvyšujú ich úspešnosť v gymnastike, roztlieskavačkách, balete alebo tanci a joge.
Prevalencia sa môže so starnutím znižovať, pretože uvoľňovanie kĺbov sa stáva menej zreteľným. Môže sa vyskytovať viac u dievčat a žien. Hypermobilné kĺby môžu spôsobiť príznaky u 5% zdravých žien, ale iba u 0,5% mužov.
Napokon sa zdá, že niektoré etniká majú vyšší výskyt syndrómu hypermobility kĺbov. Častejšie postihuje ľudí ázijského pôvodu v porovnaní s tými, ktorí pochádzajú z kaukazského alebo afrického pôvodu.
Diagnóza
Diagnózu syndrómu hypermobility kĺbov možno dosiahnuť niekoľkými otázkami, krátkym fyzikálnym vyšetrením na vyhodnotenie potenciálnych znakov a niekoľkými krvnými testami na vylúčenie ďalších možných príčin. Môže byť dôležité rozlišovať podobné syndrómy, ktoré sa môžu prekrývať.
Otázky, ktoré vám lekár položí
Väčšina ľudí môže vyhľadať prvotné hodnotenie u svojho poskytovateľa primárnej starostlivosti skôr, ako navštívi odborníka, napríklad reumatológa alebo fyziatra. Niekoľko otázok môže naznačovať možnosť, že bude potrebné urobiť tento prvý krok v hodnotení, vrátane:
- Máte dvojité spojenie?
- Vykĺbili ste si ako dieťa alebo dospievajúci rameno alebo koleno pri viacerých príležitostiach?
- Pobavili ste niekedy svojich priateľov tým, že ste skomplikovali svoje telo do zvláštnych tvarov, alebo ste mohli urobiť rozchody?
Fyzikálne vyšetrenie
Hypermobilitu a bolesť ovplyvňujúcu viac kĺbov, ktoré charakterizujú syndróm hypermobility kĺbov, možno hodnotiť podľa Brightonových kritérií na stanovenie Beightonovho skóre (podobné názvy, ktoré popisujú trochu odlišné veci).
Ak je bolesť kĺbov (artralgia) prítomná tri mesiace alebo dlhšie a laxnosť kĺbov postihuje štyri alebo viac kĺbov, je stav diagnostikovaný.
Toto hodnotenie môže urobiť lekár, ktorý pri hodnotení, ktoré trvá menej ako 60 sekúnd, pozoruje päť jednoduchých manévrov. Väčší rozsah pohybu v kĺboch sa meria pomocou týchto špecifických testov mobility:
- Zápästie a palec je možné posúvať nadol, aby sa palec dotýkal predlaktia (ohnutím palca sa dotknite predlaktia)
- Malíčky je možné predĺžiť dozadu o viac ako 90 stupňov
- V stoji sú kolená pri pohľade zboku abnormálne sklonené dozadu
- Po úplnom natiahnutí sa ruky ohnú ďalej ako zvyčajne (za rovné).
- Pri ohýbaní v páse, s kolenami rovnými, môžete položiť dlane rovno na podlahu (ruky položte rovno na podlahu bez ohýbania kolien)
Okrem týchto manévrov fyzikálneho vyšetrenia bude možno potrebné vykonať niektoré krvné testy, aby sa vylúčili ďalšie možné príčiny príznakov.
Krvné testy
Na zistenie príznakov a prejavov syndrómu hypermobility kĺbov môže stačiť starostlivá anamnéza a fyzikálne vyšetrenie. Ak je diagnóza nejasná alebo ak sa prejavia prekrývajúce sa príznaky, môže byť potrebné vylúčiť ďalšie zápalové, infekčné a autoimunitné príčiny.
Vyšetrenie môže zahŕňať niektoré ďalšie krvné testy, ako napríklad:
- Kompletný počet krviniek
- Rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR)
- Reumatoidný faktor
- Test na antinukleárne protilátky
- Úrovne komplementu v sére
- Hladiny sérového imunoglobulínu (IgG, IgM a IgA)
Túto potrebu tohto testovania by mal určiť váš lekár.
Známky
Základná predispozícia na laxnosť kĺbov a spojivových tkanív môže viesť k ďalším problémom, ktoré ovplyvňujú telo. Opotrebenie povrchov kĺbov môže viesť k zvýšenej náchylnosti na namáhanie, vykĺbenie a roztrhnutie. Porušenie schopnosti vnímať polohu tela v priestore (nazývané propriocepcia) môže viesť k vyššiemu výskytu traumy kĺbov v dôsledku zhoršenej senzorickej spätnej väzby.
Zvážte tento rozsiahly zoznam potenciálnych znakov a súvisiacich stavov, ktoré sa vyskytujú častejšie v súvislosti so syndrómom kĺbovej hypermobility:
- Podvrtnutie
- Roztrhnutie šľachy alebo menisku (postihujúce koleno)
- Dislokácie (postihujúce rameno, patela alebo TMJ)
- Zlomeniny
- Zápal šliach
- Dysfunkcia TMJ
- Syndróm rotátorovej manžety
- Bolesť chrbta
- Skolióza
- Lordóza
- Poruchy kompresie nervov (syndróm karpálneho tunela)
- Vrodená dysplázia bedrového kĺbu
- Bowleggingness (klepanie na koleno alebo genu valgum)
- Ploché nohy (pes planus)
- Chondromalacia
- Nešpecifikovaná artralgia alebo výpotok
- Artróza
- Fibromyalgia
- Obštrukčné spánkové apnoe
- Autonómna dysfunkcia (točenie hlavy, synkopa atď.)
- Raynaudov syndróm
- Modrina
- Kŕčové žily
- Kožné strie (tenká pokožka, hyperextenzibilita, zjazvenie)
- Očné príznaky ovisnutých viečok, krátkozrakosť
- Kolaps mitrálnej chlopne (kontroverzný)
- Pruh
- Prolaps maternice alebo konečníka
Okrem týchto zistení existujú podobné podmienky, ktoré môžu zdieľať niektoré príznaky a mali by byť vylúčené na základe rozlišovacích znakov.
Odlišná diagnóza
Existujú niektoré príznaky a príznaky syndrómu hypermobility kĺbov, ktoré sa môžu prekrývať s inými poruchami.
- Marfanov syndróm: Dedičná porucha, ktorá postihuje spojivové tkanivo a môže u postihnutej osoby spôsobiť dvojité spojenie s nepomerne dlhými rukami a nohami, vysokou a štíhlou postavou, arachnodaktyliou (predĺženými prstami) a srdcovými a očnými znakmi (ako je myopia a dislokácia šošovky)
- Ehlers-Danlosov syndróm: Dedičná porucha, ktorá väčšinou postihuje pokožku, kĺby a krvné cievy (vedú k príznakom ako dvojité spojenie, krvácanie a bolesť svalov).
- Osteogenesis imperfecta: Táto genetická porucha charakterizovaná poruchou kolagénu vedie k nadmernej laxite kĺbov, tenkej modrej sklére a krehkosti kostí, čo vedie k mnohým zlomeninám a kostným deformáciám.
- Downov syndróm: Genetická porucha spôsobená trizómiou chromozómu 21, ktorá vedie k charakteristickým fyzickým nálezom vrátane výrazného vzhľadu tváre, oneskoreného vývoja alebo mentálneho postihnutia a abnormalít štítnej žľazy alebo srdca.
- Metabolické poruchy: vrátane homocystinúrie a hyperlyzinémie
Pri podozrení na iné ochorenia môže byť potrebné ďalšie vyšetrenie na objasnenie diagnózy. Môže byť potrebné podstúpiť testovanie na vylúčenie artritídy (najmä juvenilnej artritídy u detí), zápalových stavov alebo dokonca röntgenových lúčov na vyhodnotenie zlomenín alebo iných abnormalít.
Len čo sa stanoví správna diagnóza, je možné pokračovať v správnej liečbe.
Liečba
Syndróm kĺbovej hypermobility je všeobecne chronické ochorenie s príznakmi, ktoré môžu časom kolísať.
Ak narazíte na náhlu zmenu schopnosti hýbať kĺbom alebo ak sa kĺb náhle zmení na deformáciu, vyhľadajte pomoc, pretože to môže vyžadovať akútny zásah.
U väčšiny ľudí postihnutých syndrómom hypermobility kĺbov sa stav prejavuje ako neprogresívny a nezápalový stav, ktorý sa dá zlepšiť jednoduchými úpravami životného štýlu.
- Udržujte správnu výživu: Prírastok hmotnosti môže mať negatívny vplyv na zdravie kĺbov, najmä kolien, a denné užívanie multivitamínov môže zabezpečiť, aby boli k dispozícii správne živiny pre stavbu a opravu tkanív.
- Cvičenie na preťahovanie a budovanie sily: Cvičenia s nízkym dopadom môžu znížiť riziko zranenia a zlepšiť kondíciu. Môže byť obzvlášť dôležité zamerať sa na posilnenie svalov okolo voľných kĺbov. Izolovaním týchto svalových skupín a zlepšením rovnováhy a kontroly sa môže znížiť stres kĺbov. Okrem zlepšenia stability a propriocepcie kĺbov môže zabrániť neúmyselným zraneniam aj optimalizovaná rovnováha a koordinácia.
- Ochrana kĺbov: Pri určitých činnostiach, napríklad pri intenzívnom alebo opakovanom cvičení, môže byť potrebné nosiť dlahy alebo rovnátka alebo kĺby polepené páskou, aby ste ich chránili. Noste obuv alebo obuv s dobrou oporou klenby. Pre konkrétne športové zapojenie môžu byť potrebné podporné dlahy.
- Vyhýbajte sa určitým pozíciám a činnostiam: Môže byť potrebné vyhnúť sa intenzívnym a opakujúcim sa činnostiam, ktoré zaťažujú kĺby. Pretrénovanie, slabá stimulácia a nadmerné výkony alebo atletické súťaže môžu viesť k zraneniu. Môže byť tiež dôležité mať na svedomí držanie tela a polohu tela. V stoji mierne pokrčte kolená a vyhýbajte sa sedeniu so skríženými nohami s pokrčenými oboma kolenami.
- Poznajte svoje limity: Snažte sa vyhnúť sa hypermobilným pohybom kĺbov, ktoré pravdepodobne zosilnia bolesť a ďalšie príznaky.
Bolesť sa dá zmierniť použitím nesteroidných protizápalových liekov (ako je ibuprofén alebo naproxén) alebo použitím acetaminofénu. Môže byť potrebný odpočinok a vyhýbanie sa priťažujúcim činnostiam.
V niektorých prípadoch môže byť nevyhnutná fyzická terapia na zotavenie sa z poranenia. Osteopatická manipulatívna liečba (OMT) môže zvýšiť pohyb kĺbov, znížiť bolesť, zlepšiť prietok krvi, podporiť lymfodrenáž a vylepšiť propriocepciu.
Vyrovnanie sa
Syndróm kĺbovej hypermobility môže byť chronickým stavom, ale nemusí to byť príliš obmedzujúci stav. Ľudia, ktorých sa to týka, môžu byť v skutočnosti úspešnejší v činnostiach, ktoré odmeňujú väčšiu flexibilitu. To môže viesť k úspechu v roztlieskavačkách, modernom tanci, gymnastike a balete.
Z dôvodu zvýšeného rizika vyvrtnutia, poranenia, vykĺbenia, občasného opuchu, bolesti chrbta a nepohodlia po cvičení je dôležité rešpektovať limity tela. Zdá sa, že po rokoch nadmerného pohybu kĺbov existuje zvýšené riziko osteoartrózy (tzv. Artritída typu „opotrebenie“). Vyžadovalo by si to rovnaké ošetrenie, ako je úľava od bolesti a chirurgický zákrok, ktoré sa často vyžadujú pri bežných zmenách súvisiacich so starnutím.
Zlý spánok a príznaky spánkového apnoe by mali byť podnetom na vyhodnotenie, pretože to môže ďalej narušiť zdravie a pohodu.
Slovo od Verywell
Ak máte obavy, že by vás mohol postihnúť syndróm hypermobility kĺbov, vyhľadajte lekársku pomoc. Podporná starostlivosť, úľava od chronických bolestí kĺbov a konkrétne intervencie vám môžu pomôcť, aby ste sa cítili pohodlnejšie a vyhli sa potenciálnym zraneniam.