IBD a primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC)

Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) je ochorenie pečene, ktoré spôsobuje zápal a zúženie žlčových ciest vo vnútri a mimo pečene. Nie je isté, čo spôsobuje PSC, aj keď sa predpokladá, že ide o autoimunitný stav. Predpokladá sa, že PSC nie je priamo dedený, ale predpokladá sa, že má genetickú zložku.

Žlč je nevyhnutný pre trávenie tukov a pre vylučovanie odpadu z pečene. PSC spôsobuje zúženie žlčovodov od zjazvenia a zápalu a žlč sa začína hromadiť v pečeni, čo ju poškodzuje. Toto poškodenie nakoniec vedie k tvorbe jaziev a cirhóze, ktorá znemožňuje pečeni vykonávať svoje dôležité funkcie. Niekoľko rokov PSC môže viesť k rakovinovému nádoru žlčových ciest, ktorý sa nazýva cholangiokarcinóm a vyskytuje sa u 10 až 15% pacientov.

PSC vo väčšine prípadov postupuje pomaly, ale môže to byť aj nepredvídateľné a život ohrozujúce. Ľudia s PSC môžu dostávať liečbu na zmiernenie príznakov a pomoc pri aktívnom živote.

BSIP / UIG / Getty Images

Riziková demografická skupina

Najčastejšie sú ľudia postihnutí PSC vo veku 30 až 60 rokov, s priemerným vekom diagnózy 40 rokov. PSC býva častejšia u mužov; 60 až 75% diagnostikovaných ľudí sú muži. Celkovo je PSC neobvyklou chorobou.

Príznaky

Niektorí ľudia nemajú žiadne príznaky pri diagnostikovaní alebo dokonca niekoľko rokov po nich.

Medzi príznaky patria:

Hnačka (spôsobená malabsorpciou tuku)
Únava
Horúčka / zimnica (z infekcie žlčových ciest)
Svrbenie, ktoré často postihuje celé telo
Žltačka (zožltnutie kože a očí)

Pridružené choroby

Ľudia s PSC majú väčšiu pravdepodobnosť zápalových ochorení čriev (IBD) alebo osteoporózy. PSC je silne spojená s ulceróznou kolitídou až u 70 percent pacientov, ale môže byť tiež spojená s Crohnovou chorobou hrubého čreva, niekedy nazývanou Crohnova kolitída. Dôvod asociácie s IBD nie je známy, predpokladá sa však, že je výsledkom imunitnej odpovede.

Diagnóza

PSC sa tradične diagnostikovalo pomocou postupu nazývaného endoskopická retrográdna cholangiopancreatografia (ERCP). Počas ERCP lekár zavádza endoskop do úst a naviguje ho dole cez pažerák a žalúdok k vývodom žlčových ciest. Do kanálikov sa vloží farbivo, aby sa pri snímaní röntgenovými lúčmi ukázalo. Röntgenové lúče sa potom analyzujú, aby sa zistilo, či existujú problémy s žlčovými cestami.

ERCP je však invazívny a hlavne v podmienkach PSC môže viesť k veľmi vážnym komplikáciám, ako je pankreatitída a bakteriálna cholangitída, čo môže viesť k sepse a smrti.

Prvým krokom podľa pokynov je namiesto toho získanie hladín alkalickej fosfatázy (ALP) u pacientov, u ktorých sa zdá, že majú príznaky a príznaky PSC; negatívna ALP však nevylučuje PSC. Druhý krok zahŕňa získanie zobrazovacej štúdie s názvom MRCP, cholangiopancreatografia magnetickou rezonanciou (MRCP). Citlivosť a špecificita MRCP je pri diagnostike PSC 80%, respektíve 87%. Je však potrebné poznamenať, že u pacientov s včasnými zmenami PSC môže MRCP chýbať a ERCP má stále užitočnú úlohu pri vylučovaní PSC s veľkým vedením, kde MRCP nemusí byť optimálny.

Pečeňová biopsia môže byť užitočná, keď zobrazovacie metódy nie sú diagnostické alebo ak existuje podozrenie na syndróm prekrytia. Tento postup sa vykonáva v nemocničnom prostredí ambulantne s lokálnym anestetikom. Lekár, ktorý vykonáva test, použije ihlu na odobratie malej vzorky pečeňového tkaniva na testovanie patológom.

Liečby

Neexistuje žiadna liečba, ktorá by sa ukázala ako účinná pri liečbe PSC. V súčasnosti prebiehajú výskumy zamerané na nájdenie účinnej liečby. Plány liečby sa zameriavajú na zmiernenie príznakov, prerušenie progresie ochorenia a sledovanie možných komplikácií.

Príznaky PSC možno liečiť, aby sa pacienti cítili pohodlnejšie. Svrbenie je možné liečiť Questranom (cholestyramín) alebo Benadrylom (difenhydramín). Pri opakovaných infekciách, ktoré sa môžu vyskytnúť pri užívaní PSC, môžu byť potrebné antibiotiká. Pretože PSC interferuje s absorpciou tuku, môžu byť potrebné doplnky výživy na liečbu nedostatkov vitamínov A, D, E a K. rozpustných v tukoch. Ak dôjde k upchatiu žlčových ciest, môže byť potrebný chirurgický zákrok na ich roztiahnutie alebo otvorenie. . Počas tohto postupu môžu byť do kanálikov vložené stenty, ktoré udržiavajú potrubie otvorené.

Ak progresia PSC vedie k zlyhaniu pečene alebo k pretrvávajúcim žlčovým infekciám, môže byť nevyhnutná transplantácia pečene. Transplantácia pečene ponúka príjemcom dobrú kvalitu života a tiež miera prežitia okolo 75 percent.