Ako sa diagnostikuje lymfóm

Diagnostika lymfómu môže byť často náročná. Zahŕňa nielen chirurgický zákrok na kontrolu rakoviny v lymfatických uzlinách, ale vyžaduje aj ďalšie testy na zistenie, aký typ a štádium rakoviny máte.

Cesta k definitívnej diagnóze môže zahŕňať rôznych odborníkov, vrátane chirurgického onkológa, hematológa-onkológa (špecialistu na rakovinu krvi) a hematopatológa (špecialistu na diagnostiku krvných chorôb).

Samokontroly

Lymfóm je forma rakoviny, ktorá začína typom bielych krviniek, ktorý sa nazýva lymfocyt. Toto ochorenie postihuje lymfatický systém, uzavretý systém sa skladá z lymfatických ciev, lymfatických uzlín, lymfatickej tekutiny a tiež sleziny, mandlí, adenoidov, týmusovej žľazy a kostnej drene. Keď máte lymfóm, lymfocyty sa zmenia (zmutujú) a vyrastú spod kontroly.

Väčšina ľudí s lymfómom navštívi svojho lekára kvôli jednej alebo viacerým opuchnutým lymfatickým uzlinám, ktoré nezmiznú. Tento stav, známy ako lymfadenopatia, môže byť tiež sprevádzaný ďalšími príznakmi, ako je horúčka, únava, nočné potenie a chudnutie.

Fyzikálna skúška

Pretože príznaky lymfómu môžu byť spôsobené akýmkoľvek počtom chorôb, diagnóza sa zvyčajne začína preverením vašej anamnézy a fyzickým vyšetrením.

Anamnéza môže odhaliť určité rizikové faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku lymfómu, vrátane pokročilej infekcie HIV, predchádzajúcej chemoterapie alebo ožarovania alebo rodinnej anamnézy ochorenia. Fyzikálna skúška sa zameria na lymfatické uzliny, ako aj na časti lymfatického systému, ktoré je možné fyzicky nahmatať (prehmatať).

Na rozdiel od iných typov chronickej lymfadenopatie budú opuchnuté lymfatické uzliny v lymfóme zvyčajne bezbolestné. Pri palpácii budú uzliny tiež vyzerať pevné, gumové a pohyblivé v okolitých tkanivách.

Zväčšená slezina alebo pečeň môžu tiež naznačovať lymfóm. Niektoré typy lymfómu, známe ako kožný lymfóm, sa prejavia suchými škvrnami na koži sfarbenými alebo červenkastými uzlinami alebo nádormi.

Laboratóriá a testy

Váš lekár vykoná testy buď na podporu diagnózy, alebo na vylúčenie iných príčin. Patria sem také štandardné krvné testy, ako sú:

• Kompletný krvný obraz (CBC) zameraný na zistenie prírastkov alebo poklesov červených alebo bielych krviniek charakteristických pre lymfóm
• Beta-2 mikroglobulín (B2M), proteín vylučovaný bunkami, ktorý zvyšuje koncentráciu s vývojom rakoviny krvi
• Laktátdehydrogenáza (LDH), enzým bežne zvýšený v lymfóme
• Rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR), generalizovaný marker zápalu naznačujúci infekciu alebo malignitu.
• Testy pečeňových funkcií (LFT) na kontrolu zápalu pečene a abnormalít pečeňových enzýmov
• Test na vírus ľudskej imunodeficiencie (HIV), pretože HIV zvyšuje riziko určitých lymfómov a liečba HIV zlepšuje výsledky u ľudí s lymfómom spojeným s AIDS.
• Testy na hepatitídu B a hepatitídu C, pretože je známe, že oba typy vírusovej hepatitídy zvyšujú riziko lymfómu

Zobrazovanie

Ak máte podozrenie na lymfóm, ale nie sú žiadne príznaky lymfadenopatie v podpazuší, slabinách alebo krku, lekár vám môže nariadiť CT vyšetrenie hrudníka, aby zistil výskyt zdurených lymfatických uzlín v hrudníku alebo ultrazvuk brušnej dutiny alebo magnetická rezonancia (MRI) hľadať opuchnuté lymfatické uzliny v oblasti brucha.

Krv ani obrazové testy nemôžu diagnostikovať lymfóm. Môžu však poskytnúť dostatok dôkazov, ktoré vás posunú do ďalšej fázy diagnostiky: excíznej biopsie.

Excízna biopsia

Biopsia lymfatických uzlín je zlatým štandardom pre diagnostiku lymfómu. Poskytuje nielen definitívny dôkaz malignity, ale tiež začína proces klasifikácie a štádia ochorenia, ak by sa našli rakovinové bunky.

Biopsia sa zameria na lymfatické uzliny, ktoré pôsobia ako filtre v lymfatickom systéme. Ak sú prítomné rakovinové lymfocyty, hromadia sa v lymfatických uzlinách a spôsobujú bunkové zmeny, ktoré je možné zistiť pod mikroskopom.

Existujú dva typy biopsií, ktoré sa bežne používajú na diagnostiku lymfómu, pričom obidve sa dajú vykonať ambulantne:

• Excízna biopsia lymfatických uzlín, pri ktorej sa odstráni celá lymfatická uzlina
• Incízna biopsia lymfatických uzlín, pri ktorej sa odstráni časť nádoru lymfatických uzlín alebo lymfatických uzlín

Chirurgický zákrok sa vykonáva v lokálnej anestézii na nemocničnom operačnom sále alebo v ambulantnom chirurgickom centre. Výkon zvyčajne trvá asi 30 až 45 minút.

Na navedenie chirurga do správnej polohy sa môžu použiť zobrazovacie štúdie - ako je röntgen, ultrazvuk, MRI a počítačová tomografia (CT). Skeny pozitrónovej emisnej tomografie (PET) v reálnom čase zobrazené na digitálnom monitore sú obzvlášť užitočné pri vykonávaní biopsií uzlín hrudníka.

Všeobecne sa uprednostňuje excízna biopsia, pretože architektúra lymfatických uzlín je pre klasifikáciu ochorenia rovnako dôležitá ako prítomnosť rakovinových buniek. Tiež sa vyhýba potrebe druhej biopsie, ak by sa našiel lymfóm.

Biopsie ihlami, ako je aspirácia jemnou ihlou (FNA) alebo biopsia jadrovej ihly, sa používajú menej často, pretože často nemôžu získať dostatok tkaniva na stanovenie presnej diagnózy.

Po získaní bude biopsované tkanivo vyšetrené patológom, ktorý použije špeciálne škvrny a postupy na potvrdenie alebo vylúčenie lymfómu ako príčiny. Ak je diagnostikovaný lymfóm, použijú sa ďalšie testy na klasifikáciu a štádium ochorenia.

Klasifikácia

Klasifikácia lymfómu je zriedka priamym procesom, pretože existuje toľko typov a podtypov lymfómu, každý s rôznymi výsledkami a liečebnými protokolmi. Tento proces zahŕňa sériu testov, ktoré rozlišujú rôzne typy lymfómov na základe ich fyzikálnych a genetických vlastností, ako aj ich polohy.

Medzi testy bežne používané na klasifikáciu lymfómu:

• Histopatológia zahŕňa mikroskopické vyšetrenie tkanív s cieľom zistiť konkrétne, identifikovateľné abnormality.
• Imunofenotypizácia spočíva v detekcii proteínov (nazývaných antigény) na povrchu lymfocytov, ktorých variácie slúžia ako jedinečný identifikátor pre každý typ lymfómu.
• Na stanovenie polohy chromozómov v rakovinových bunkách sa používa cytogenetika. Translokácia (abnormálne usporiadanie) chromozómov môže pomôcť identifikovať typ postihnutého lymfómu.
• Molekulárna analýza je genetický test, ktorý umožňuje identifikovať typ lymfocytov zapojených do lymfómu. Týmto spôsobom predpovedáte závažnosť ochorenia.

Spoločne tieto charakteristiky môžu presne klasifikovať lymfóm tak, aby bola poskytnutá vhodná liečba.

Hodgkin vs. non-Hodgkinov lymfóm

Prvý krok klasifikácie zahŕňa diferenciáciu dvoch hlavných kategórií lymfómu, a to:

• Hodgkinov lymfóm (HL), typ, z ktorého rakovina pochádza z lymfocytov
• Non-Hodgkinov lymfóm (NHL), skupina rakovín krvi, ktorá zahŕňa všetko okrem Hodgkinovho lymfómu

Hodgkinov lymfóm sa odlišuje od non-Hodgkinovho lymfómu prítomnosťou Reed-Sternbergových buniek, čo je typ deformovaného lymfocytu s dvoma jadrami namiesto jedného.

Nedostatok buniek Reed-Sternberg všeobecne vylučuje HL ako príčinu.

B-bunkový vs. T-bunkový lymfóm

Ak bude diagnostikovaná NHL, hematopatológovia budú chcieť zistiť typ lymfocytov podieľajúcich sa na chorobe. Môže to zahŕňať buď B-bunky pochádzajúce z kostnej drene (ktorých úlohou je zamerať sa na mikroorganizmy spôsobujúce ochorenie) a T-bunky pochádzajúce z týmusovej žľazy (ktorá priamo zabíja mikroorganizmy).

Molekulárnou analýzou je možné rozlíšiť identifikáciou špecifických mutácií génu imunoglobulínu (Ig) v krvných bunkách. Mutácie, ktoré vznikajú v B-bunkách, sa nazývajú B-bunkové lymfómy, zatiaľ čo tie, ktoré pochádzajú z T-buniek, sú známe ako T-bunkové lymfómy.

Rozdiely sú dôležité z niekoľkých dôvodov:

• Závažnosť ochorenia: B-bunkové lymfómy môžu byť od indolentné (pomaly rastúce) po agresívne. Lymfómy T-buniek majú tendenciu byť agresívnejšou formou a vyžadujú si špecifický typ liečby.
• Liečba: Indolentné lymfómy sú všeobecne neliečiteľné, ale často sa dajú uchovať v remisii celé desaťročia. Agresívne lymfómy naopak vyžadujú agresívne ošetrenie, ale v mnohých prípadoch majú veľkú šancu na vyliečenie.

Pri nehodgkinskom lymfóme sa môžu vyskytnúť tak B-bunkové, ako aj T-bunkové lymfómy. Hodgkinov lymfóm zahŕňa iba B-bunky.

Oblasti zapojenia

Ovplyvnené orgány a tkanivá môžu ďalej pomôcť pri klasifikácii lymfómu. Napríklad lymfóm v sliznici žalúdka je s väčšou pravdepodobnosťou lymfómom spojeným so sliznicou lymfoidného tkaniva (MALT), zatiaľ čo kožné lézie sa oveľa pravdepodobnejšie vyskytujú pri NHL ako HL (aspoň v počiatočných štádiách).

Na základe oblasti postihnutia, typu mutácie a ďalších rozlišujúcich faktorov bude lymfóm klasifikovaný ako jeden z 33 typov alebo podtypov v rámci systému Revidovaná európska klasifikácia lymfómov (REAL) alebo jeden z viac ako 70 typov a podtypov v rámci rozšírená klasifikácia lymfatických novotvarov podľa Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO).

Inscenácia

Po počiatočnej diagnóze a klasifikácii sa vykoná stanovenie lymfómu, aby sa určil vhodný priebeh liečby a pravdepodobný výsledok (označovaný ako prognóza).

Inscenácia je založená na rade faktorov, vrátane počtu postihnutých lymfatických uzlín, ich umiestnenia nad alebo pod bránicou a toho, či sú zapojené orgány mimo lymfatického systému.

Kritériá stanovenia štádia pre Hodgkinov a non-Hodgkinov lymfóm sú rovnaké, pri ktorých je známe, že lymfómy „nízkeho stupňa“ rastú pomaly (ale sú všeobecne nevyliečiteľné), zatiaľ čo lymfómy „vysokého stupňa“ sa šíria rýchlo (ale lepšie reagujú na liečbu).

Podľa Luganského klasifikačného systému pre lymfómy revidovaného v roku 2015 sa štádiá lymfómu členia takto:

• Fáza 1: Rakovina sa obmedzuje na jednu oblasť lymfatických uzlín alebo jeden orgán lymfatického systému.
• Fáza 2: Rakovina sa obmedzuje na dve alebo viac oblastí lymfatických uzlín na tej istej strane bránice alebo jednom lymfatickom orgáne okrem blízkych lymfatických uzlín.
• Fáza 3: Rakovinové lymfatické uzliny sa nachádzajú nad a pod bránicou.
• Fáza 4: Rakovina sa rozšírila do ďalších orgánov mimo lymfatického systému, ako sú pečeň, pľúca alebo kostná dreň.

Lymfómy 3. a 4. stupňa sú stále vysoko liečiteľné a často liečiteľné v závislosti od ich typu a umiestnenia.

Odlišná diagnóza

Pretože príznaky a príznaky lymfómu sú v počiatočných štádiách jemné, ľahko sa mýlia s inými chorobami. Aj pri pokročilom štádiu extranodálneho lymfómu (lymfóm vyskytujúci sa mimo lymfatický systém) sa príznaky môžu dramaticky líšiť podľa toho, ktorý orgán je postihnutý. Choroba bude často diagnostikovaná iba vtedy, keď je postihnutých viac extranodálnych miest.

Pri diagnostike lymfómu bude váš lekár chcieť vylúčiť akékoľvek ďalšie možné príčiny, najmä ak sú výsledky vašej biopsie nepresvedčivé. Môžu to byť:

• Bakteriálne infekcie ako syfilis a tuberkulóza
• Vírusové infekcie ako HIV, cytomegalovírus, hepatitída B, hepatitída C a vírus Epstein-Barr (infekčná mononukleóza)
• Parazitárne infekcie ako toxoplazmóza a leishmanióza
• Autoimunitné poruchy ako lupus a Sjogrenov syndróm
• Rakoviny, ako je karcinóm obličiek (rakovina obličiek), spinocelulárny karcinóm pľúc, melanóm (rakovina kože) a hepatocelulárny karcinóm (rakovina pečene).
• Granulomatózne poruchy ako sarkoidóza a lymfomatoidná granulomatóza
• Zriedkavé poruchy ako Castlemanova choroba (hyperplázia obrovských lymfatických uzlín)

Slovo od Verywell

Lymfóm môže byť ťažko diagnostikovateľnou chorobou, najmä v počiatočných štádiách. Príznaky často chýbajú alebo sú diagnostikované nesprávne, na čo sa môžete spoľahnúť.

Nakoniec, ak máte trvale zdurené lymfatické uzliny alebo akýkoľvek iný systémový príznak, ktorý sa napriek liečbe nevyrieši, čo najskôr vyhľadajte lekára. Aj keď lymfóm nie je príčinou, pretrvávajúce príznaky akéhokoľvek druhu si vyžadujú dôkladné vyšetrenie.

Platí to najmä vtedy, ak máte rizikové faktory pre vznik lymfómu, napríklad narušený imunitný systém, predchádzajúce ožarovanie alebo chemoterapiu, dlhodobé vystavenie účinkom priemyselných chemikálií a príbuzný prvého stupňa (rodič, brat alebo sestra) s lymfómom.