Progresívna relapsujúca roztrúsená skleróza (MS) je typ SM, ktorý sa dnes formálne kategorizuje ako primárna progresívna MS (PPMS), aj keď termín progresívna relapsujúca MS (PRMS) sa stále používa.
David Osberg / Getty Images
Toto je najmenej častý typ SM, ktorý postihuje asi 15 percent ľudí s MS. PPMS spôsobuje postupný pokles fyzických schopností začínajúci sa na začiatku choroby, s iba niekoľkými alebo vôbec žiadnymi exacerbáciami SM. Liečba PPMS sa mierne líši od liečby iných typov SM, pretože relapsy nie sú hlavnou súčasťou stavu. Mnoho terapií modifikujúcich chorobu (DMT) schválených pre iné typy SM nie je schválených pre PPMS.
Príznaky
Existujú štyri typy MS - klinicky izolovaný syndróm (CIS), relaps-remitujúca MS (RRMS), sekundárne progresívna MS (SPMS) a PPMS. Hlavným rozdielom medzi týmito štyrmi typmi je frekvencia a progresia príznakov.
Príznaky PPMS nezlepšujú spôsob, akým sú príznaky niektorých iných typov SM. Spravidla sa príznaky časom zhoršujú a pokles nemusí nevyhnutne nastať vždy plynulým a rovnomerným tempom. Účinky ako slabosť a strata zraku sa môžu trhane zhoršovať s prudkými poklesmi a prerušovanými obdobiami stability.
Medzi príznaky PPMS patria:
- Znížené videnie jedného alebo oboch očí
- Svalová slabosť
- Problémy s rovnováhou a koordináciou
- Nezrozumiteľná reč
- Problémy s prehĺtaním
- Ťažkosti s chôdzou
- Znížená citlivosť
- Brnenie, necitlivosť alebo bolesť
- Problémy s močením - zadržiavanie moču (nemôže močiť) alebo inkontinencia (nehody močového mechúra)
Ak máte PPMS, môžete mať exacerbácie, ale očakáva sa, že vaše celkové fyzické schopnosti poklesnú aj pri absencii exacerbácií. A niekedy človek, ktorý má PPMS, nemusí mať vôbec žiadne exacerbácie.
Ochorenia, ako je nachladnutie alebo závažnejšia infekcia, môžu zhoršiť príznaky PPMS. Zhoršenie vyvolané týmito spúšťačmi môže trvať niekoľko týždňov.
Príznaky PPMS sa môžu dočasne zhoršiť pri horúcom počasí, ba dokonca aj pri horúcich kúpeľoch.
Príčiny
MS je spôsobená demyelináciou centrálneho nervového systému. Myelín je povlak zložený z molekúl tuku. Zakrýva a chráni nervy, aby mohli navzájom efektívne prenášať svoje elektrické signály. Demyelinizácia je strata myelínu z okolia týchto nervov. Pretože demyelinizácia sťažuje alebo znemožňuje nervy prenášať signály, objavujú sa neurologické príznaky.
Pri SM demyelinizácia ovplyvňuje časti mozgu, miechy a optické nervy (nervy, ktoré riadia videnie). Predpokladá sa, že demyelinizácia SM je výsledkom zápalového procesu, pri ktorom telo napáda vlastný myelín. Toto sa popisuje ako autoimunitný proces (imunitný systém tela sám útočí).
PPMS a poškodenie nervov
Telo spravidla obnovuje myelín pravidelne, čo vysvetľuje zotavenie v CIS a RRMS. Myelinácia a neurologické funkcie sa však pri PPMS nezlepšujú a odborníci naznačujú, že pri tomto type SM sa môžu nervy trvale poškodiť.
Ďalším rozdielom medzi PPMS a inými typmi MS je, že v PPMS nie je toľko zápalu ako v iných typoch MS. Odborníci naznačujú, že v PPMS môže byť okrem zápalu aj iná príčina demyelinizácie.
Vedci zistili, že ľudia s PPMS majú sklon mať určité gény, ktoré sa líšia od ľudí s inými typmi SM, a táto genetická variácia by mohla byť koreňom rozdielov v priebehu zápalu a ochorenia.
Diagnóza
Diagnostika PPMS závisí od vašej klinickej histórie a vašich diagnostických testov vrátane zobrazovacích vyšetrení a lumbálnej punkcie.
Ak sú vaše príznaky charakteristické pre SM, pravdepodobne vás čaká vyšetrenie mozgovou magnetickou rezonanciou (MRI) a / alebo MRI chrbtice. Môžu vykazovať lézie, ktoré sa javia ako demyelinizácia. MS je typicky charakterizovaná viac ako jednou demyelinizačnou léziou.
Lumbálna punkcia, tiež označovaná ako spinálny kohútik, je intervenčný diagnostický test používaný na odber vzorky miechovej tekutiny. Váš lekár zhromaždí vzorku pomocou malej ihly umiestnenej v dolnej časti chrbta. Postup môže byť trochu nepríjemný, ale je bezpečný a môže byť veľmi užitočný.
Vzorka tekutiny sa odošle do laboratória na analýzu. Miechová tekutina pri MS môže obsahovať imunitné proteíny nazývané oligoklonálne pásy.
Ak vaše testy veľmi naznačujú SM, diagnostika vášho konkrétneho typu SM je založená na načasovaní vašich príznakov a na tom, či ustúpia alebo nie.
Rozlišovanie PPMS od iných typov MS
CIS je jednorazová udalosť podobná MS, ktorá sa úplne alebo takmer úplne zlepšuje. Ak sa príznaky CIS opakujú po vyriešení, diagnóza sa stáva RRMS, ktorá je charakterizovaná epizódami exacerbácií ochorenia s určitým zotavením medzi nimi.
Ak sa príznaky CIS nezlepšia, potom je to často začiatok PPMS, ktorý môže začínať miernymi, stredne závažnými alebo závažnými účinkami, ktoré nevyriešia. SPMS nastane, ak sa RRMS stane progresívnym.
Liečba
Pri SM sa používa množstvo liečebných prístupov. Toto ochorenie je liečené chorobami modifikujúcimi liečbami (DMT), ktoré sa užívajú pravidelne, aby sa zabránilo exacerbáciám a progresii. Účinky ochorenia, ako je bolesť, sa liečia konkrétnymi liekmi alebo terapiami a exacerbácie sa zvyčajne liečia krátkodobými vysokými dávkami steroidov.
DMT
Jeden DMT, Ocrevus (ocrelizumab), je schválený pre PPMS. Väčšina DMT indikovaných pre MS nie je špeciálne schválená pre PPMS. Ak si váš lekár myslí, že by vám prospela DMT, ktorá nie je schválená pre váš stav, považovalo by sa to za použitie mimo označenia. Lieky sa často bezpečne používajú mimo označenia a majú dobré klinické výhody.
Symptomatická liečba
S PPMS môžete mať množstvo trvalých účinkov, ktoré je potrebné liečiť. Na zvládnutie zadržiavania moču a inkontinencie existujú lieky a cvičenia na močový mechúr. Ak pocítite bolesť, môžete užiť aj lieky. Pre slabosť môžete často použiť traky na podporu svalov.
Fyzická terapia
Fyzikálna terapia môže často pomôcť optimalizovať vašu rovnováhu, kontrolu svalov a silu. Cvičenie na mieru môže byť prospešné, ak máte ťažkosti s žuvaním alebo prehĺtaním. Pri liečbe PPMS možno budete musieť pokračovať vo fyzickej terapii mnoho rokov.
Domáce cvičenia a účasť na skupinových cvičeniach a kurzoch fitnes môžu pomôcť udržať vaše fyzické schopnosti, najmä ak máte PPMS iba mierne.
Rehabilitačné terapie na správu vašej MSLiečba exacerbácií
Aj keď exacerbácie MS nie sú v PPMS bežné, môžu sa vyskytnúť. Ak sa u vás vyskytne veľká epizóda, váš lekársky tím zváži liečbu intravenóznymi (IV) steroidmi. To často pomáha urýchliť zotavenie a môže to znížiť dlhodobé účinky útoku na SM. V niektorých prípadoch sa zvažuje plazmaferéza, čo je postup zahŕňajúci výmenu plazmy.
Slovo od Verywell
Pretože PPMS je najmenej častý typ SM, môže byť pre vás ťažké vedieť, čo môžete čakať. Mnoho vecí, ktoré o SM vidíte a počujete, sa vás nemusí týkať.
Niektorí ľudia, ktorí majú PPMS, môžu mať mierny a veľmi pomalý pokles, zatiaľ čo ochorenie môže u iných postupovať rýchlejšie.
Kvalitný život v MS znamená osloviť podporu a využiť zdroje, ktoré sú k dispozícii na pomoc pri zvládaní tohto stavu. Zvážte opýtanie sa svojho lekárskeho tímu na blízke podporné skupiny a využitie zdrojov, ako je napríklad Národná spoločnosť pre MS.
