Prehľad karcinoidového syndrómu

Karcinoidový syndróm je zriedkavý stav charakterizovaný množstvom systémových príznakov, vrátane rýchleho srdcového rytmu, problémov s dýchaním, návalov horúčavy a hnačiek. Vyskytuje sa, keď vzácny typ nádoru nazývaný karcinoidný nádor produkuje prebytočné hormóny, ktoré majú účinky v tele.

Karcinoidový syndróm je diagnostikovaný krvnými a močovými testami, zobrazovacími vyšetreniami a biopsiou. Príznaky sa dajú zvládnuť pomocou liekov a definitívnou liečbou je resekcia nádoru, aj keď úplné odstránenie nie je vždy možné.

Príznaky

Príznaky karcinoidového syndrómu sa zvyčajne zhoršujú pomaly. Tento stav môže mať závažné a rýchle účinky, ale je to menej časté. Príznaky sa zvyčajne vyskytujú po diagnostikovaní nádoru spôsobujúceho karcinoidy, ale v niektorých prípadoch môže byť prvým znakom karcinoidného nádoru karcinoidový syndróm.

Medzi príznaky patria:

• Sčervenanie
• Pocit horúčavy
• Telangiektázia - ružové, červenkasté alebo purpurové lézie na tvári spôsobené rozšírenými žilami
• Rozrušenie žalúdka
• Hnačka
• Sipot
• Problémy s dýchaním v dôsledku zúženia priedušiek v dýchacích cestách (zúženie)
• Rýchla srdcová frekvencia
• Točenie hlavy

Príznaky sa nemusia vyskytovať každý deň a môžu prísť a odísť. Ak je hnačka ťažká a trvá niekoľko dní, môžete byť dehydratovaní a budete si musieť urgentne vymeniť tekutinu a elektrolyt.

Chronické účinky

Po mesiacoch alebo rokoch môže karcinoidový syndróm viesť k karcinoidným ochoreniam srdca a zlyhaniu srdca.

Chronická hnačka môže viesť k podvýžive, ak vám bráni v absorpcii výživných látok z potravy, ktorú konzumujete. To môže mať za následok chudnutie alebo závažné nedostatky vitamínov a minerálov.

Príčiny

Karcinoidový syndróm nastáva, keď karcinoidný nádor produkuje hormóny, najmä serotonín (5-HT). Tieto nádory sa tiež nazývajú neuroendokrinné nádory, pretože produkujú látky, ktoré interagujú s nervovým systémom a endokrinným systémom.

Typickým umiestnením karcinoidných nádorov je gastrointestinálny systém alebo pľúca, hoci sa môžu vyskytovať kdekoľvek v tele. Veľkosť nádorov typicky rastie a môžu sa šíriť lokálne alebo na diaľku (metastázy).

Hormonálne účinky

Serotonín, najbežnejší hormón identifikovaný pri karcinoidovom syndróme, normálne moduluje náladu. Medzi ďalšie hormóny, ktoré môžu byť tvorené týmito nádormi, patria histamín, kalikreín, prostaglandíny a tachykiníny.

Tieto hormóny majú na organizmus rôzne účinky, vrátane účinkov na cievy, srdce a imunitný systém. A odborníci sa zhodujú, že karcinoidné nádory môžu vylučovať až 40 rôznych látok.

Množstvo produkcie hormónov a systémové účinky nádoru nemusia nevyhnutne zodpovedať jeho veľkosti.

Diagnóza

Neuroendokrinné nádory môžu okrem karcinoidového syndrómu spôsobiť rôzne zdravotné ťažkosti, napríklad chudnutie, bolesti brucha, distenziu brucha (zväčšené brucho), zlyhanie pečene, zlyhanie pankreasu a vykašliavanie krvi. Toto sú všetko účinky nádoru - nie karcinoidový syndróm.

Ak máte príznaky a príznaky karcinoidového syndrómu, ďalšie kroky vašej diagnostiky sa spoliehajú na testovanie, aby sa zistilo, či máte zvýšené hladiny serotonínu a identifikujete nádor.

Ak máte karcinoidný nádor, vaše prvé príznaky ochorenia môžu súvisieť s karcinoidovým syndrómom alebo s účinkami samotného nádoru.

Krvné testy

Krvné testy sa často objednávajú na zistenie príčin jednotlivých príznakov karcinoidového syndrómu, najmä ak máte iba jeden alebo niekoľko účinkov karcinoidového syndrómu. Napríklad, ak je vaším najčastejším príznakom hnačka, lekári vám pošlú krvné testy, aby zistili, či máte príznaky infekcie (zvýšené množstvo bielych krviniek) alebo či hnačka mohla zmeniť hladinu elektrolytov (napríklad sodíka a draslíka).

Ak existuje vysoké podozrenie, že príčinou vašich príznakov môže byť karcinoidový syndróm, môžu sa preukázať špecifické testy, ktoré sa bežne nevyžadujú pre iné stavy - chromogranín A (CgA), neurón-špecifická enoláza (NSE), kortizol a látka P). dôkaz nadprodukcie hormónov.

Testy moču

Všetky hormóny vrátane 5-HT sú metabolizované (odbúravané) predtým, ako sú vylúčené z tela. 5-HT sa metabolizuje na kyselinu 5-hydroxyindoleaktovú (5-HIAA), ktorú je možné zistiť v moči. Pretože 5-HT a 5-HIAA sú normálne prítomné v tele s alebo bez karcinoidového syndrómu, moč sa odoberá 24 hodín a hladiny 5-HIAA sa porovnávajú s normálnymi hladinami.

Zobrazovacie testy

Karcinoidový syndróm a karcinoidné nádory sa hodnotia pomocou mnohých rôznych zobrazovacích testov. Ak máte príznaky, ktoré postihujú vaše pľúca alebo gastrointestinálny systém, zobrazovacie vyšetrenia, ako sú röntgenové lúče, počítačová tomografia (CT), magnetická rezonancia (MRI), ultrazvuk alebo pozitrónové emisné testy (PET), môžu pomôcť vášmu lekárovi vizualizovať nádor a často dokáže detekovať aj metastázy.

Špecializovaný zobrazovací test, oktreoscan (scintigrafia receptora pre somatostatín), zahŕňa niekoľko krokov. Najskôr sa vstrekne rádioaktívna látka, ktorá sa viaže na karcinoidné nádory. Hodiny po injekcii sa látka môže viazať na bunky karcinoidných nádorov, čo zvyšuje viditeľnosť nádorov pri nukleárnych zobrazovacích testoch. Niekedy môže tento test pomôcť lekárskemu tímu zistiť, či existujú metastázy, pretože rádioaktívna látka sa môže na nádor naviazať. bunky kdekoľvek v tele sa nachádzajú.

Intervenčné diagnostické postupy

Existujú aj diagnostické postupy, ktoré možno použiť na získanie obrazu vnútra vášho pľúcneho alebo gastrointestinálneho systému.

• Endoskopia: vnútorná výstelka pažeráka a žalúdka
• Kolonoskopia: črevá
• Bronchoskopia: časti vášho dýchacieho systému

Pomocou týchto testov možno často identifikovať nádory a počas jedného z týchto intervenčných vyšetrení je možné získať aj biopsiu.

Biopsia

Ak máte nádor, možno si budete musieť urobiť biopsiu, aby lekársky tím mohol naplánovať vašu liečbu. Malá vzorka abnormálne sa objavujúceho tkaniva môže byť bezpečne odstránená, aby mohla byť vyšetrená mikroskopickým vyhodnotením. Často sa to robí ako súčasť bronchoskopie alebo endoskopie.

Správa o patológii popisuje typ nádoru, stupeň nádoru a štádium nádoru.

• Stupeň nádoru popisuje agresivitu nádoru a pravdepodobnosť jeho šírenia.
• Štádium nádoru popisuje, či sa nádor rozšíril a ako rozsiahlo metastázoval v tele. Stanovenie nádoru závisí od patológie, ako aj od zobrazovacích testov.

Výsledky diagnostických testov sa používajú na plánovanie liečby karcinoidového syndrómu a karcinoidného nádoru.

Liečba

Pri liečbe karcinoidového syndrómu existujú tri hlavné ciele. Musíte zvládnuť svoje príznaky, ako sú hnačky, rýchle srdce a nepokoj. Lieky, ktoré interferujú s aktivitou hormónu produkovaného nádorom, sú často užitočné. A liečba nádoru je často nevyhnutná.

Správa príznakov

V závislosti na vašich príznakoch možno budete potrebovať lekárske ošetrenie na kontrolu účinkov karcinoidného nádoru. Lieky sa môžu použiť na spomalenie rýchleho srdcového rytmu, na podporu srdcových funkcií pri srdcovom zlyhaní, na zníženie vysokej teploty a na ľahšie dýchanie.

Ak máte karcinoidový syndróm, môžete byť liečení analógmi somatostatínu, čo sú lieky, ktoré spomaľujú rast karcinoidných nádorov a zlepšujú príznaky karcinoidového syndrómu.

Karcinoidová kríza

Účinky karcinoidového syndrómu môžu byť dosť závažné. Aj keď je to neobvyklé, niektorí ľudia potrebujú pomoc s dýchaním alebo srdcovou funkciou. Karcinoidová kríza nemusí nevyhnutne súvisieť s väčšími alebo metastatickými nádormi a môže sa vyskytnúť u karcinoidných nádorov, ktoré majú relatívne malú veľkosť.

Hormonálna liečba

Ak máte karcinoidový syndróm, môžete byť liečení analógmi somatostatínu, čo sú lieky, ktoré interagujú s hormónmi v tele na zníženie účinkov karcinoidového syndrómu.

• Sandostatín (oktreotid), somatulín (lanreotid) a Signifor (pasireotid) sú analógy somatostatínu používané pri karcinoidovom syndróme.
• Xermelo (telotristát etyl) sa môže použiť v kombinácii s terapiou analógom somatostatínu na potlačenie hnačky súvisiacej s karcinoidovým syndrómom.
• Afinitor (everolimus) je inhibítor tyrozínkinázy, ktorý môže tiež spomaliť rast karcinoidných nádorov a zlepšiť príznaky karcinoidového syndrómu.
• Rádioaktívne značené analógy somatostatínu tiež preukázali vysokú mieru symptomatickej odpovede u pacientov s karcinoidovým syndrómom, ktorí boli rezistentní na analógy somatostatínu. Na tento účel bol nedávno schválený dotatát C177-lutecium (Lu) (terapia rádioligandom s peptidovým receptorom).

Všeobecne platí, že táto liečba nezmenšuje nádor ani nezabráni jeho rastu, ale môže zmierniť vplyv nadprodukcie hormónov.

Liečba rakoviny

Karcinoidové nádory často vyžadujú niekoľko liečebných stratégií. Často je nevyhnutné chirurgické odstránenie nádoru. Radiačná liečba môže zmenšiť veľkosť nádoru a akékoľvek metastázy pred a / alebo po operácii. Niektoré nádory, najmä tie, ktoré sa nedajú úplne chirurgicky odstrániť, si vyžadujú chemoterapiu, imunoterapiu alebo cielené terapie.

Prognóza karcinoidných nádorov je dobrá, s viac ako 90% päťročným prežitím nádorov diagnostikovaných v počiatočnom štádiu.

Slovo od Verywell

Karcinoidový syndróm je pomerne neobvyklý. Niekedy sa dá úplne vyliečiť, ale aj keď stav nie je liečiteľný, dá sa zvyčajne zvládnuť a má dobrú prognózu.

Ak je vám alebo vášmu blízkemu diagnostikovaný karcinoidový syndróm, je dôležité, aby ste sa oboznámili s bežnými príznakmi, aby ste vedeli, či sa prejavia alebo sa objaví nádor.

Ľudia, ktorí majú zriedkavé zdravotné ťažkosti, môžu často ťažiť z pripojenia sa k podporným skupinám. Pretože táto podmienka nie je bežná, pravdepodobne nemáte vo svojej oblasti podpornú skupinu, takže zvážte vyhľadanie komunity online. Váš lekársky tím vám môže poskytnúť informácie o renomovaných skupinách a asociáciách.

Ak váš nádor nie je úplne vyliečený, mohla by vás zaujímať účasť na výskumnej štúdii a váš lekársky tím alebo podporná skupina vás môže nasmerovať k zdrojom.