Prehľad vlasatobunkovej leukémie

Hairy cell leukemia je zriedkavá, pomaly rastúca rakovina krvi, ktorá každoročne postihuje asi 950 Američanov. Rakovina sa nachádza v B bunkách (lymfocytoch), čo je druh bielych krviniek, ktorý bojuje proti infekcii. Ovplyvnené bunky vyzerajú „chlpaté“ v dôsledku výčnelkov cytoplazmy, ktoré dávajú bunkám nariasený vonkajší okraj. Abnormálne bunky typicky napadajú kostnú dreň a slezinu, čo spôsobuje nízky počet cirkulujúcich krvných buniek a zväčšenie sleziny alebo splenomegáliu.

Nephron / Wikimedia Commons / CC BY 3.0

Príznaky

Kombinácia príznakov je bežná u ľudí, ktorí majú diagnostikovanú vlasatobunkovú leukémiu. Väčšina ľudí má príznaky vyplývajúce zo zväčšenej sleziny (napríklad plnosť alebo nepríjemné pocity v bruchu) alebo príznaky vyplývajúce zo zníženého počtu krvi (abnormálne krvácanie / tvorba modrín / zrážanie alebo infekcia). Možné sú aj horúčky, nočné potenie, únava a chudnutie, takzvané „ústavné príznaky“.

Medzi príznaky diagnostiky patria:

• Bolesť alebo pocit plnosti na ľavej strane brucha, pod rebrami
• Cítite sa plní bez jedla alebo po zjedení iba malého množstva
• Slabosť
• Únava
• Infekcie, ktorých závažnosť je rôzna
• Podliatiny alebo zmena farby pri krvácaní pod kožou

Mnoho ľudí s vlasatobunkovou leukémiou má plnosť alebo nepríjemné pocity v bruchu kvôli zväčšenej slezine alebo splenomegálii. Slezina môže byť masívna a niekedy môže dokonca prasknúť, čo je lekárska pohotovosť.

Mnoho pacientov má tiež modriny a krvácanie z dôvodu nízkeho počtu krvných doštičiek alebo opakujúce sa infekcie z dôvodu nízkeho počtu bielych krviniek. Nízky krvný obraz môže tiež spôsobiť slabosť a únavu.

Je možné, že máte vlasatobunkovú leukémiu s malými alebo žiadnymi príznakmi.

Nakoniec, niektorí ľudia nemajú v podstate žiadne príznaky, ale aj tak im diagnostikujú vlasatobunkovú leukémiu. Môže sa to stať, keď si lekár všimne zväčšenú slezinu alebo keď laboratóriá vykazujú nízky počet krvi počas vyšetrenia na niečo iné.

Príčiny

Príčiny vlasatobunkovej leukémie nie sú úplne pochopené. Tak ako všetky druhy rakoviny, aj genetické mutácie sa považujú za dôležité pri vzniku tohto zhubného nádoru. Môže to byť vystavením ionizujúcemu žiareniu, pesticídom a chovu, ale cigaretový dym, alkohol a obezita sa nejavia ako rizikové faktory.

Diagnóza

Leukémia vlasových buniek sa zvyčajne diagnostikuje biopsiou kostnej drene a odberom tekutej časti kostnej drene alebo aspirátom kostnej drene. Vzorkované tkanivo kostnej drene sa analyzuje na stanovenie mikroskopického vzhľadu buniek, počtu pre každý typ bunky a prítomnosti alebo neprítomnosti proteínových markerov (CD markerov) na povrchu buniek.

Niektoré z chorôb, ktoré môžu vyzerať podobne ako vlasatobunková leukémia, zahŕňajú:

• Variantná forma vlasatobunkovej leukémie
• Lymfóm marginálnej zóny sleziny
• Splenický difúzny červený pulp malý B bunkový lymfóm
• Lymfóm z plášťových buniek
• Ostatné slezinové lymfómy
• Chronická lymfocytová leukémia
• Prolymfocytová leukémia

Variantnou formou leukémie vlasových buniek je zriedkavá chronická B bunková malignita, ktorá sa predtým považovala za podtyp leukémie vlasových buniek, ale v súčasnosti sa považuje za jej vlastné ochorenie odlišné od leukémie vlasových buniek. Variant má menšie postihnutie kostnej drene a je často spájaný s extrémnym zvýšením počtu bielych krviniek, často bez nízkeho počtu krviniek pozorovaného pri vlasatobunkovej leukémii.

Liečba

Niektorí ľudia majú vlasatobunkovú leukémiu bez akýchkoľvek príznakov. Ak patríte do tejto kategórie, budete pravdepodobne schopný podstúpiť plán stráženia a čakania na mesiace alebo dokonca roky po stanovení diagnózy, skôr ako budete potrebovať liečbu. Ukázalo sa, že liečba choroby skôr, keď nemáte žiadne príznaky alebo iné náznaky liečby, nemá žiadne výhody.

Liečba je však zvyčajne potrebná a profesionálne organizácie a konsenzuálne skupiny identifikovali množstvo problémov alebo symptómov, ktoré naznačujú potrebu liečby, vrátane nasledujúcich:

• Horúčka, nočné potenie, nadmerná únava, nevysvetliteľné chudnutie
• Opakovaná infekcia
• Nízky počet červených krviniek
• Nízky počet krvných doštičiek
• Postupne zvýšený počet bielych krviniek alebo opuch lymfatických uzlín

Ak máte infekciu, je potrebné ju liečiť skôr, ako sa ošetrí vaša vlasatobunková leukémia, pretože liečba vlasatobunkovej leukémie potláča imunitný systém.

Moderná terapia pre vlasatobunkovú leukémiu neprináša liečbu, ale zmierňuje príznaky a umožňuje ľuďom dosiahnuť takmer normálnu dĺžku života. Väčšina ľudí môže mať dlhotrvajúce remisie, po ktorých nasleduje ďalšia liečba, keď dôjde k relapsu.

Purínové analógy: kladribín alebo pentostatín

Liečba vlasatobunkovej leukémie sa zvyčajne začína triedou liekov známych ako purínové analógy, ako je kladribín alebo pentostatín. Ak dostanete úplnú odpoveď, odporúča sa, aby ste boli sledovaní, kým nebude indikovaná ďalšia liečba.

Úplná odpoveď je definovaná ako normalizácia krvného obrazu bez transfúzie, absencia buniek leukémie vlasových buniek biopsiou kostnej drene a vzorkou periférnej krvi, zmenšenie veľkosti sleziny fyzikálnym vyšetrením a absencia príznakov ochorenia.

Ďalšie možnosti

Ak máteniemali úplnú odpoveď pôvodne na pentostatín alebo kladribín, súčasné pokyny naznačujú, že by ste mohli zvážiť klinické skúšanie, v ktorom sa skúma purínový analóg s alebo bez rituximabu, interferónu alfa, samotného rituximabu alebo vemurafenibu.

Liečba relapsu závisí od toho, aký typ remisie ste mali pri úvodnej liečbe. Ak dôjde k relapsu po viac ako dvoch rokoch po dosiahnutí úplnej odpovede na počiatočnú liečbu purínovým analógom, súčasné pokyny naznačujú, že vám môže byť prospešnéretreatments rovnakým purínovým analógom alebo s liečbou alternatívnym purínovým analógom s alebo bez rituximabu. Samotný rituximab sa považuje za možnosť pre pacientov, ktorí nemôžu dostávať purínový analóg.

Ak je k dispozícii, možno zvážiť klinické skúšanie u pacientov s relapsom ochorenia do dvoch rokov po dosiahnutí úplnej odpovede na počiatočnú liečbu a u pacientov s progresívnym ochorením po liečbe druhej línie.

Liečba alternatívnym purínovým analógom s alebo bez rituximabu, interferónu alfa, samotného rituximabu (ak nie je schopný dostať purínový analóg) alebo vemurafenibu je tiež zahrnutá ako možnosť pre pacientov s relapsom ochorenia do dvoch rokov po dosiahnutí úplnej odpovede na počiatočnú liečbu.

Pokyny odporúčajú ibrutinib, vemurafenib (s rituximabom alebo bez neho) alebo moxetumomab pasudotox, ktoré sú vhodnou alternatívou, ak vaše ochorenie progreduje po liečbe druhej voľby.

Slovo od Verywell

Vlasovobunková leukémia je zriedkavé ochorenie, čo znamená, že štúdie s veľkým počtom pacientov sú náročnejšie na uskutočnenie a nájdenie v biomedicínskej literatúre, takže niekedy nemusí byť k dispozícii všetko, čo by človek chcel mať pri príprave rozhodnutie o liečbe. Napríklad neexistuje žiadna štúdia porovnávajúca kladribín s pentostatínom, aby sa zistilo, či je jeden z týchto purínových analógov lepší ako druhý pre pacientov s vlasatobunkovou leukémiou.

V prípade zriedkavého ochorenia je však vlasatobunková leukémia dnes celkom liečiteľná a mnoho ľudí s touto rakovinou môže očakávať, že bude mať dlhé remisie a bude žiť plnohodnotný život. Ak dôjde k relapsu, existuje mnoho rôznych spôsobov, ktoré je možné sledovať, vrátane v niektorých prípadoch opakovanej liečby počiatočnou liečbou a v iných prípadoch novších liekov.