Frontotemporálna demencia (FTD) je typ demencie, ktorá sa často nazýva Pickova choroba. Zahŕňa skupinu porúch, ktoré ovplyvňujú správanie, emócie, komunikáciu a poznávanie. Medzi ďalšie názvy používané pre FTD patria:
- frontotemporálna degenerácia
- čelná časová demencia
- Pickov komplex
- frontotemporálna lobárna degenerácia
- čelná demencia
Pri FTD sú ovplyvnené čelné a časové laloky mozgu a ich veľkosť sa zmenšuje. FTD typicky postihuje relatívne mladých ľudí (50. až 60. roky), identifikovali sa však aj u ľudí vo veku 21 až 23 rokov a na konci 80. rokov. Asi 60% prípadov FTD sú ľudia vo veku od 45 do 64 rokov.
Arnold Pick prvýkrát identifikoval abnormálne zbierky tau proteínov v mozgu (nazývané Pickove telá) v roku 1892. Pickove telá sú prítomné v niektorých druhoch FTD a pod pitvou ich možno vidieť iba pri pitve.
Thanasis Zovoilis / Getty Images
Typy
Medzi štyri poruchy, ktoré spadajú do kategórie FTD, patria:
- Varianta správania Frontotemporálna demencia: Ako už názov napovedá, variant správania FTD významne ovplyvňuje správanie a spôsobuje sociálne neprimerané interakcie a emócie.
- Primárna progresívna afázia: Primárnou súčasťou tohto typu FTD jeafázia, ktorý sa týka zhoršenia jazykových schopností. To môže mať vplyv na schopnosť komunikovať a porozumieť.
- Progresívna supranukleárna obrna: Supranukleárna obrna ovplyvňuje rovnováhu a pohyb, ako aj kognitívne schopnosti. Výrazným príznakom je zhoršený pohyb očí.
- Kortikobazálna degenerácia: Príznaky kortikobazálnej degenerácie sa často prejavujú ako svalová slabosť a tras, zvyčajne sa začínajú iba na jednej strane tela. Postupom tejto poruchy sa objavujú aj problémy s pamäťou a správaním.
Príznaky
Zmeny správania: Ľudia s FTD často prejavujú spoločensky nevhodné správanie, ako napríklad netaktné komentáre, nedostatok porozumenia alebo empatie, roztržitosť, zvýšený záujem o sex alebo významné zmeny v preferenciách stravovania. Iné vykazujú nedostatočnú hygienu, opakujúce sa komentáre alebo správanie, nízku energiu a slabú motiváciu. Môžu mať tiež aplochý alebo tupý afekt, čo znamená, že ich tváre neprejavujú žiadne alebo žiadne emócie vrátane smútku, radosti alebo hnevu.
Zmeny v komunikácii: FTD často ovplyvňuje schopnosť komunikovať v obidvoch formáchexpresívna reč(schopnosť vyjadrovať sa slovami) avnímavá reč(schopnosť porozumieť reči). Jednotlivci môžu mať problém nájsť správne slovo, ktoré hovoria, hovoria veľmi váhavo a pomaly, majú ťažkosti s presným čítaním a písaním a nedokážu správne formulovať vety.
Zmeny pohybu: FTD často ovplyvňuje schopnosť ovládať pohyb a iné motorické činnosti. Pacienti s FTD môžu často spadnúť alebo majú nežiaduce pohyby rúk a nôh alebo tras.
Je zaujímavé, že pamäť človeka a porozumenie priestoru okolo neho často zostávajú relatívne nedotknuté, najmä v skorších štádiách.
Ako sa líši FTD a Alzheimerova choroba
U Alzheimerovej choroby sú typickými počiatočnými príznakmi zhoršenie krátkodobej pamäte a ťažkosti s učením sa niečoho nového. V FTD zostáva pamäť pôvodne spočiatku neporušená; Medzi skoré príznaky patria ťažkosti s primeranými sociálnymi interakciami a emóciami, ako aj niektoré jazykové problémy.
FTD a Alzheimerova choroba sa líšia aj v tom, ako je fyzicky ovplyvnený mozog. FTD ovplyvňuje hlavne predné a časové laloky mozgu; zatiaľ čo Alzheimerova choroba ovplyvňuje včasné laloky v počiatočných štádiách, ale s progresiou ovplyvňuje väčšinu oblastí mozgu.
FTD sa zameriava aj na mladších jedincov. Priemerný vek nástupu FTD je asi 60 rokov. Zatiaľ čo niektorí ľudia majú Alzheimerovu chorobu v ranom štádiu, väčšina pacientov má viac ako 65 rokov a veľa z nich má už 70. alebo 80. rokov.
Príčiny
Príčina FTD nie je známa. Zatiaľ čo sa zdá, že väčšina prípadov FTD sa vyvíja náhodne, v niektorých prípadoch hrá úlohu genetika. Približne 10% prípadov možno vysledovať späť k zmene jedného génu. Táto génová mutácia je priamo zdedená, čo znamená, že ak má vaša matka alebo otec tento špecifický gén pre FTD, máte 50% pravdepodobnosť vzniku FTD.
Ďalších 20% až 40% ľudí s diagnostikovanou FTD má rodinnú súvislosť, kde bola FTD diagnostikovaná viac ako jedna príbuzná v priebehu dvoch alebo viacerých generácií.
Diagnóza
Podobne ako pri diagnostike Alzheimerovej choroby neexistuje jediný test, ktorý by diagnostikoval FTD. Pacienti zvyčajne podstúpia niektoré zobrazovacie testy, ako je napríklad MRI alebo PET sken, kognitívne testy na meranie pamäťových a jazykových schopností, fyzické pohybové testy, prípadne punkcia chrbtice a niektoré krvné testy. Diagnóza sa stanoví zhromaždením všetkých výsledkov z týchto testov, vylúčením ďalších príčin, ako je nedostatok vitamínu B12 alebo infekcie, a porovnaním vašich príznakov s inými prípadmi FTD. Je dôležité, aby sa na tomto hodnotení podieľal neurológ oboznámený s FTD a inými typmi demencie, pretože niektoré aspekty FTD napodobňujú ďalšie poruchy.
Liečby
Neexistuje žiadny liek, ktorý by sa zameriaval na tento typ demencie, takže cieľom liečby je čo najviac kontrolovať príznaky. Lekári môžu predpisovať lieky, ktoré sa často používajú na problémy s pohybom pri Parkinsonovej chorobe, vrátane karbidopy / levodopy (Sinemet). Správanie FTD sa niekedy rieši antipsychotickými liekmi, ak sú protidrogové prístupy neúčinné.
Antidepresívne lieky, konkrétne selektívne inhibítory spätného vychytávania serotonínu (SSRI), preukázali určitú výhodu pri liečbe obsedantného alebo kompulzívneho správania FTD. Niektorí lekári tiež predpisujú lieky, ktoré sa pacientom s Alzheimerovou chorobou obvykle podávajú, vrátane inhibítorov cholínesterázy. Výskum však zatiaľ jasne nepreukázal, že tieto lieky sú účinné pre FTD.
Pracovná a fyzikálna terapia môže byť prospešná aj pre pacientov tým, že pomáha udržiavať alebo spomaľovať zhoršenie motorických a pohybových schopností, zatiaľ čo logopédia môže niekedy pomôcť pri komunikačných deficitoch.
Prevalencia
Asi 10% až 20% všetkých demencií je FTD, čo predstavuje zhruba 50 000 až 60 000 Američanov. FTD je jedným z najbežnejších typov demencie u dospelých mladších ako 65 rokov a je častejšia u mužov ako u žien.
Prognóza
Prognóza FTD je zlá. Očakávaná dĺžka života sa pohybuje od dvoch do 20 rokov po diagnostikovaní, v závislosti od rýchlosti progresie a prítomnosti ďalších chorôb. FTD nespôsobuje smrť, ale sťažuje boj proti iným chorobám a infekciám.
Slovo od Verywell
Frontotemporálna demencia je jeden druh demencie, ktorý nie je všeobecne tak dobre známy ako Alzheimerova choroba. Získanie porozumenia toho, ako by to mohlo mať vplyv na vás alebo vášho blízkeho, vám môže pomôcť pripraviť sa na to, čo môžete čakať a ako sa najlepšie vyrovnať s jeho účinkami.
.jpg)
