Možnosti liečby polycytémie veru

Polycythemia vera, myeloproliferatívny novotvar, je výsledkom genetickej mutácie, ktorá vedie k tvorbe príliš veľkého množstva červených krviniek (erytrocytóza). Môže byť tiež zvýšený počet bielych krviniek a krvných doštičiek. Toto zvýšenie počtu krviniek (bez zvýšenia tekutej časti krvi) zvyšuje riziko vzniku zrazeniny.

Dozvedieť sa, že zistenie, že vám bola diagnostikovaná polycytémia, môže byť nepríjemné a samozrejme si môžete položiť otázku: „Ako sa dá liečiť?“ Našťastie sa s liečbou prežitie zvyšuje zo šiestich na 18 mesiacov na 13 a viac rokov. Jednou z výziev pri liečbe polycytémie vera je, že viac ako 12 percent ľudí sa transformuje na myelofibrózu a asi u 7 percent sa vyvinie akútna leukémia / myelodysplastický syndróm.

Na rozdiel od väčšiny ľudí s esenciálnou trombocytémiou majú ľudia s polycytémiou vera obvykle pri diagnostike príznaky ako bolesť hlavy, závrat alebo svrbenie. Tieto príznaky sú spravidla znepokojujúce a vyžadujú si začatie liečby.

Flebotómia pre PV

Primárnou liečbou polycytémie vera je terapeutická flebotómia. Pri terapeutickej flebotómii sa z tela odstraňuje krv podobne ako pri darovaní krvi, aby sa znížil počet červených krviniek v obehu. Pravidelne sa pokračuje v terapeutickej flebotómii, aby sa udržal hematokrit (koncentrácia červených krviniek) pod 45%, hoci niektorí lekári použijú rôzne ciele v závislosti od pohlavia (45% u mužov a 42% u žien). Flebotómia lieči polycytémiu vera dvoma spôsobmi: znížením počtu krviniek ich fyzickým odstránením z tela a spôsobením nedostatku železa, ktorý obmedzuje tvorbu nových červených krviniek.

Hydroxymočovina pre PV

U ľudí s vysokým rizikom vzniku krvnej zrazeniny (viac ako 60 rokov, krvné zrazeniny v anamnéze) je potrebná ďalšia liečba. Prvým liekom pridaným k terapeutickej flebotómii je často perorálna hydroxymočovina.

Hydroxymočovina je perorálne chemoterapeutické činidlo, ktoré znižuje produkciu červených krviniek v kostnej dreni. Znižuje tiež produkciu bielych krviniek a krvných doštičiek. Podobne ako pri iných stavoch liečených hydroxymočovinou sa začína s nízkou dávkou a zvyšuje sa, až kým hematokrit nie je v cieľovom rozmedzí.

Zvyčajne je dobre znášaný s niekoľkými vedľajšími účinkami, okrem zníženej tvorby krviniek. Medzi ďalšie vedľajšie účinky patria vredy na ústach, hyperpigmentácia (tmavé sfarbenie kože), vyrážky a zmeny nechtov (tmavé čiary pod nechtami). Nízka dávka aspirínu sa tiež považuje za liečbu prvej línie. Aspirín zhoršuje schopnosť krvných doštičiek držať sa spolu, čím sa znižuje tvorba krvných zrazenín. Aspirín sa nemá používať, ak ste v minulosti mali epizódu veľkého krvácania.

Interferón Alpha pre PV

U ľudí, ktorí majú nezvládnuteľné svrbenie (nazývané svrbenie), ženy, ktoré sú tehotné alebo sú v plodnom veku alebo sú rezistentné na predchádzajúcu liečbu, sa môže použiť interferón-alfa. Interferón-alfa je subkutánna injekcia, ktorá znižuje počet červených krviniek. Môže tiež znížiť veľkosť sleziny a svrbenie. Vedľajšie účinky zahŕňajú horúčku, slabosť, nevoľnosť a zvracanie, čo obmedzuje užitočnosť tohto lieku.

Busulfán pre PV

U pacientov, u ktorých zlyhala hydroxymočovina a / alebo interferón-alfa, sa môže použiť busulfán, chemoterapeutický liek. Dávka sa mení tak, aby sa počet bielych krviniek a počet krvných doštičiek udržali v prijateľnom rozmedzí.

Ruxolitinib pre PV

Ďalším liekom používaným u pacientov, u ktorých zlyhala iná liečba, je ruxolitinib. Tento liek inhibuje enzým Janus Associated Kinase (JAK), ktorý je často ovplyvnený pri polycytémii vera a iných myeloproliferatívnych novotvaroch. Často sa používa u ľudí, u ktorých sa vyvinie myelofibróza po polycytémii vera. Môže byť tiež užitočný u ľudí so závažnými príznakmi a splenomegáliou (zväčšená slezina), ktorá spôsobuje značné bolesti alebo iné problémy.

Pamätajte, že hoci je polycythemia vera chronickým stavom, dá sa zvládnuť. Poraďte sa so svojím lekárom o rôznych dostupných možnostiach liečby.

Diskusná príručka pre lekára o polycytémii

Získajte nášho tlačiteľného sprievodcu pre ďalšie stretnutie lekára, ktorý vám pomôže položiť správne otázky.

Pošlite sebe alebo milovanej osobe.

Táto príručka pre diskusiu lekárov bola odoslaná na adresu {{form.email}}.

Vyskytla sa chyba. Prosím skúste znova.