Čo je sekundárny Sjögrenov syndróm?

Sjögrenov syndróm je autoimunitné ochorenie, ktoré poškodzuje žľazy produkujúce vlhkosť a sťažuje tak produkciu sĺz a slín. Aj keď sa môže vyskytnúť sám o sebe, môžu ho vyvolať aj ďalšie autoimunitné ochorenia, vrátane reumatoidnej artritídy (RA) a lupusu. Ak je to tak, je to známe ako sekundárny Sjögrenov syndróm.

U každého s autoimunitným ochorením sa môže vyvinúť sekundárny Sjögrenov syndróm bez ohľadu na vek, hoci je zvyčajne diagnostikovaný u starších ľudí. Je to tiež bežnejšie u žien, pravdepodobne kvôli hormonálnym rozdielom.

Pretože neexistuje žiadny liek, liečba je navrhnutá tak, aby zvládla príznaky.

Príznaky sekundárneho Sjögrenovho syndrómu

Medzi hlavné príznaky primárneho aj sekundárneho Sjögrenovho syndrómu patria:

• Suchosť očí, úst, hrdla a horných dýchacích ciest
• Problémy s prehĺtaním jedla a liekov
• Zmeny v chuti
• Chronický kašeľ
• Zachrípnutie
• Problémy so zubami
• Ťažkosti s rozprávaním
• Vaginálna suchosť

U niektorých ľudí s primárnym a sekundárnym Sjögrenovým syndrómom sa tiež môžu vyskytnúť:

• Únava
• Mozgová hmla
• Horúčka
• Strata chuti do jedla
• Bolesť kĺbov, svalov a / alebo nervov

Sekundárny Sjögrenov syndróm je často menej závažný ako primárny Sjögrenov syndróm, ale nie vždy. Autoimunitné stavy sa často prekrývajú a je ťažké určiť, či určitý príznak súvisí so Sjögrenovým alebo primárnym autoimunitným stavom. Napríklad RA môže podobne spôsobiť bolesť, horúčky, únavu a stratu chuti do jedla.

Poraďte sa so svojím lekárom o akýchkoľvek príznakoch, ktoré sa vás týkajú, bez ohľadu na to, či súvisia so sekundárnym Sjögrenovým ochorením, primárnym autoimunitným ochorením alebo iným zdravotným stavom.

Komplikácie

Nie je neobvyklé, že ľudia so Sjögrenovou chorobou pociťujú infekcie. V primárnom aj sekundárnom Sjögren’s patria infekcie zubov a očí, sínusitída, bronchitída a vaginitída.

Ľudia so Sjögrenovým syndrómom majú mierne zvýšené riziko vzniku lymfómu, rakoviny lymfatických žliaz. Riziko sa zvyšuje, čím dlhšie máte Sjögrenov syndróm. Akýkoľvek opuch lymfatických uzlín by ste mali nahlásiť svojmu lekárovi.

Ďalšou veľmi závažnou komplikáciou Sjögren’s je vaskulitída, stav, ktorý spôsobuje zápal krvných ciev. Vaskulitída môže poškodiť tkanivá a orgány dodávané postihnutými krvnými cievami.

Príčiny

Sjögren’s je výsledkom toho, že imunitný systém vyvoláva zápalovú reakciu, pri ktorej biele krvinky napádajú a poškodzujú vlastné žľazy produkujúce vlhkosť v tele. Presná príčina tejto abnormálnej imunitnej odpovede nie je známa.

Medzi autoimunitné choroby najčastejšie spojené so sekundárnymi Sjögrenovými chorobami patria:

• RA
• Lupus
• Sklerodermia
• Skleróza multiplex

Sekundárny Sjögren ovplyvňuje podľa štúdie z roku 2018 podstatnú časť ľudí s autoimunitnými ochoreniami, vrátane asi 20% osôb s RA a 14% ľudí s lupusom.

Medzi bežné rizikové faktory Sjögrenovho syndrómu patria:

• Vek: Aj keď Sjögren môže postihnúť kohokoľvek, väčšina diagnostikovaných ľudí má 40 a viac rokov.
• Pohlavie: U žien je až 10-násobne vyššia pravdepodobnosť vzniku Sjögrenovho syndrómu, pravdepodobne kvôli vplyvu ženských pohlavných hormónov na imunitný systém.

Je zaujímavé, že primárny Sjögrenov syndróm postihuje 2 až 10 z každých 10 000 ľudí, z ktorých väčšinu tvoria aj ženy.

Spojenie s fibromyalgiou?

Sjögrenov syndróm sa často prekrýva s fibromyalgiou, ktorá sa v súčasnosti nepovažuje za autoimunitné ochorenie. V jednej štúdii 20% účastníkov diagnostikovalo iba Sjögrenovo vyhovenie diagnostickým kritériám pre fibromyalgiu. Ďalšia štúdia zistila, že asi 33% ľudí s fibromyalgiou, ktorí hlásili suché oči a ústa, malo tiež Sjögrenovu chorobu. Autori tvrdia, že by to mohlo poskytnúť dôkazy o autoimunitnej zložke fibromyalgie, je však potrebný ďalší výskum.

Diagnóza

Neexistuje žiadny test, ktorý by ponúkol definitívnu diagnózu sekundárneho Sjögrenovho syndrómu. Váš lekár najskôr preskúma vašu kompletnú anamnézu a vykoná fyzickú prehliadku.

Sekundárna Sjögrenova diagnóza zahŕňa:

• Krvná práca, ktorá vyhľadáva proteíny a markery špecifické pre Sjögren’s
• Biopsia dolného pera na hľadanie zhlukov zápalových buniek (v niektorých prípadoch)
• Odporúčanie k očnému lekárovi na vyšetrenie suchého oka
• Testy na vylúčenie ďalších možných príčin vašich príznakov

Postupujte podľa odporúčaní lekára týkajúcich sa testovania, aby ste dosiahli presnú diagnózu a správnu liečbu.

Mali by ste informovať svojho lekára o všetkých voľne predajných liekoch (OTC) a liekoch na predpis, ktoré užívate. Niektoré lieky môžu spôsobiť príznaky podobné príznakom spojeným so Sjögrenovým syndrómom. Patria sem niektoré lieky na krvný tlak, perorálne kontraceptíva, antihistaminiká a antidepresíva.

Radiačná liečba môže tiež spôsobiť podobné príznaky, najmä ak sa lieči hlava alebo krk. Sjögrenov syndróm môžu napodobňovať aj ďalšie autoimunitné ochorenia.

Liečba

Liečba sekundárneho Sjögrenovho syndrómu závisí od postihnutých častí tela. OTC očné kvapky vám môžu pomôcť zvládnuť suché oko a časté popíjanie vody vám môže pomôcť so suchom v ústach. Pre vaginálnu suchosť môže lekár navrhnúť vaginálny lubrikant na báze vody.

Ak potrebujete liečbu na lekársky predpis, lekár vám môže predpísať lieky na:

• Znížte zápal očí: Očné kvapky na predpis, ako napríklad Restasis (cyklosporín), môžu pomôcť znížiť strednú až silnú suchosť očí.
• Zvýšte činnosť žliaz: Lieky ako Salagen (pilokarpín) môžu pomôcť zvýšiť produkciu sĺz a slín. Vedľajšie účinky tohto lieku zahŕňajú rozmazané videnie, potenie, návaly horúčavy, bolesti brucha a zvýšené močenie.
• Liečba komplikácií: Ak sa u vás objavia ďalšie príznaky, ako napríklad kvasinková infekcia úst (afty), lekár vám predpíše lieky na ich liečbu.
• Liečte hlavnú príčinu príznakov: Pri liečbe Sjögrenovho syndrómu môžu byť užitočné lieky, ktoré potláčajú imunitný systém, vrátane metotrexátu a plaquenilu (hydroxychlorochínu).

Chirurgický zákrok nazývaný bodová oklúzia sa môže vykonať, keď zlyhajú všetky ostatné možnosti liečby na zvládnutie suchosti očí. Táto chirurgická možnosť zahŕňa utesnenie slzných ciest malými zátkami, aby sa znížil odtok sĺz z oka. To pomáha udržiavať oči mazané dlhšie.

Slovo od Verywell

Aj keď na sekundárny Sjögrenov syndróm alebo primárne autoimunitné ochorenia, ktoré ho spôsobujú, neexistuje žiadny liek, liečba môže pomôcť zmierniť príznaky a zlepšiť kvalitu života.

Dozviete sa čo najviac o sekundárnom Sjögrenovom syndróme, aby ste si uvedomili potenciálne problémy a príznaky zhoršenia. Na zníženie potenciálnych komplikácií a zlepšenie výsledkov liečby sú dôležité aj pravidelné lekárske vyšetrenia a včasná liečba.