CREST syndróm je komplikované ochorenie, ktoré postihuje niekoľko častí tela. Môže to spôsobiť zhrubnutie a / alebo stuhnutie kože a vnútorných orgánov. CREST je skratka používaná na opis mnohých stavov v kategórii systémovej sklerózy (sklerodermia). Medzi tieto choroby patria:
- Kalcinóza: Na pokožke sa tvoria usadeniny vápnika.
- Raynaudov fenomén: Ruky a nohy majú abnormálnu reakciu na nízke teploty alebo úzkosť. Cievy sa zúžia, keď ste chladní alebo namáhaní, otáčaním prstov na rukách a nohách biele alebo modré pred obnovením prietoku krvi a vrátia sa do normálnej farby.
- Dysmotilita pažeráka: Hladké svaly, ktoré lemujú pažerák, strácajú normálny pohyb a funkciu.
- Sclerodactyly: Extra kolagén sa ukladá na pokožke vašich rúk. Výsledkom je hustá a napnutá pokožka prstov.
Telangiektázia: Malé červené škvrny na rukách a tvári spôsobené opuchom malých krvných ciev v týchto oblastiach.
CREST syndróm sa nazýva aj obmedzená kožná systémová skleróza alebo obmedzená sklerodermia. Sklerodermia sa môže javiť ako lokalizovaný problém ovplyvňujúci iba malé časti tela naraz (známy ako lineárna sklerodermia alebo morfea) alebo ako systémový problém ovplyvňujúci celé telo. Toto zriedkavé ochorenie spojivového tkaniva je čoraz závažnejšie, pretože prechádza do systémového ochorenia.
Barb Elkin / iStock / Getty ImagesOvplyvnené systémy
Systémová skleróza ovplyvňuje niekoľko systémov tela - nielen jednu oblasť. CREST syndróm je zastrešujúci pojem kombinujúci množstvo špecifických stavov súvisiacich so sklerodermiou, z ktorých každá postihuje rôzne časti tela. Systémy tela, ktoré sú najčastejšie postihnuté sklerodermiou, sú:
- Koža
- Gastrointestinálny trakt
- Pľúca
- Obličky
- Kostrové svaly
- Perikard
V rámci týchto systémov sú špecifickými oblasťami ovplyvnené spojivové tkanivá. U pokožky sa to bude javiť ako viditeľné zhrubnutie alebo spevnenie. U iných orgánov môže byť účinok ťažšie viditeľný. Stručne povedané, systémová skleróza spôsobuje, že výstelka alebo „pokožka“ orgánov tvrdne a nefunguje dobre.
Táto dysfunkcia môže spôsobiť veľké problémy, napríklad v pažeráku, kde sa hladké svalstvo, ktoré lemuje orgán, nesťahuje a účinne neposúva potravu.
Príznaky CREST syndrómu
Príznaky systémovej sklerózy sa môžu líšiť v závislosti od postihnutého systému tela. Pri syndróme CREST je zahrnutých päť špecifických ochorení, ktoré majú vplyv na pokožku, ruky, nohy, pažerák a spojivové tkanivá iných vnútorných orgánov. V závislosti od postihnutej časti tela môžu príznaky zahŕňať:
- Opuch kože
- Svrbivá pokožka
- Zmena farby pokožky
- Strata vlasov
- Suchosť alebo stvrdnutie pokožky
- Vredy alebo rany na kĺboch
- Artritída
- Únava
- Bolesť kĺbov
- Kontrakty
- Ťažkosti s prehĺtaním
- Pálenie záhy
- Kašeľ, ktorý nasleduje po prehltnutí
- Chrapot hlasu
- Nadúvanie
- Zápcha alebo hnačka
- Fekálna inkontinencia
- Prekážky čreva
- Lapanie po dychu
- Ochorenie srdca
- Dysfunkcia obličiek a zmeny močového systému
- Neuropatie
- Erektilná dysfunkcia
Systémová sklerodermia alebo choroby zahrnuté v syndróme CREST sú najbežnejšie u žien a u ľudí afroamerického pôvodu.
Príčiny
Presná príčina syndrómu CREST alebo ktorejkoľvek z porúch v tejto skupine chorôb nie je známa. Existujú dôkazy, že existujú genetické alebo rodinné väzby s klastrami týchto chorôb v niektorých rodinách. Predpokladá sa, že v týchto prípadoch sa vyvinie ako autoimunitné ochorenie.
Nie všetky prípady sa však dedia. Existuje aj množstvo vírusov alebo faktorov prostredia, ktoré súvisia s vývojom chorôb v rodine sklerózy. Tie obsahujú:
- Cytomegalovírus (CMV)
- Vírus Epstein-Barr (EBV)
- Parvovírus B19
- Vystavenie prachovému kremíku
- Vystavenie rôznym organickým rozpúšťadlám a chemikáliám
- Fajčenie cigariet a iné užívanie drog
Diagnóza
Diagnostika CREST syndrómu môže byť komplikovaná a môže prísť v priebehu času po diagnostikovaní alebo po rade stavov spojených so syndrómom. Prvým krokom je fyzické posúdenie lekárom. Váš lekár môže mať podozrenie na CREST syndróm, ak vidí:
- Nafúknuté alebo opuchnuté prsty
- Zahusťujúca sa pokožka na rukách, nohách, tvári alebo rukách
- Napnutie pokožky okolo úst
- Jamky v koži na končekoch prstov alebo ranách okolo nechtov
- Biele hrčky na koži, ktoré signalizujú akumuláciu kaliku, známeho ako calcinosis cutis
- Bolesť a hromadenie vzduchu pod kožou, tiež známe ako krepitus - najmä cez kĺby.
Ak váš lekár má podozrenie, že máte jednu alebo viac chorôb v rodine sklerózy alebo všetky prvky syndrómu CREST, pravdepodobne vás pošle na ďalšie laboratórne vyšetrenie a postupy. Tieto testy zahŕňajú:
- Kompletný krvný obraz (CBC) s diferenciálnym stupňom indikujúcim anémiu alebo inú dysfunkciu spôsobenú malabsorpciou živín spojenou so zníženou funkciou spojivových tkanív.
- Kreatinín v sére na meranie funkcie obličiek
- Kreatinínkináza na meranie zapojenia svalov
- Analýza moču
- Testovanie antinukleárnych protilátok (ANA)
- Protilátka protiopoizomeráze I (anti-Scl-70)
- Anticentomérová (ACA) protilátka
- Protilátka proti RNA polymeráze III
- Testovanie pľúcnych funkcií
- Zobrazovacie štúdie ako skenovanie pomocou počítačovej tomografie (CT) alebo RTG hrudníka
- Dopplerova echokardiografia
Liečba
Liečba CREST syndrómu je komplikovaná, pretože chorobný proces ovplyvňuje každú časť tela odlišne a rôzne orgány si vyžadujú odlišné riadenie. Na stavy zahrnuté v syndróme CREST neexistuje univerzálna liečba, ale včasná diagnostika je užitočná.
Váš lekár vám môže predpísať imunosupresívne lieky alebo steroidy, aby vám pomohol kontrolovať progresiu ochorenia alebo obmedziť vzplanutie.
Liečba príznakov je veľkou súčasťou liečby CREST syndrómu. Bude to vyzerať inak v závislosti od toho, ktorá oblasť postihnutia spôsobuje príznaky. Napríklad u spoločnosti Reynaud's budete možno musieť zmeniť životný štýl, ako napríklad prestať fajčiť alebo vyhýbať sa nízkym teplotám alebo znižovať stres.
Ak je postihnutý pažerák alebo gastrointestinálny trakt, môžu preháňadlá pomôcť zmierniť zápchu alebo vám lekár môže predpísať lieky na zvládnutie pálenia záhy.
Požiadajte svojho lekára o konkrétne rady, ako zvládnuť vaše konkrétne príznaky. Zdravá výživa a pohybový režim môžu tiež pomôcť udržať CREST syndróm pod kontrolou.
Prognóza
Zatiaľ čo obmedzená skleróza môže spôsobovať bolesť alebo nepríjemnosti, systémové ochorenia sklerózy, ako napríklad tie, ktoré sa vyskytujú v syndróme CREST, sú spojené s vyššou mierou úmrtnosti. Odporúča sa sledovať tento stav pomocou echokardiogramu a testovania pľúcnych funkcií.
Prognóza pacientov s ťažkou sklerózou sa zlepšila za posledných niekoľko desaťročí vďaka lepšiemu zvládaniu zlyhania orgánov.
Slovo od Verywell
CREST syndróm je termín používaný na označenie radu chorôb v rodine sklerózy. Zhrubnutie, vytvrdnutie alebo opuch kože je zvyčajne charakteristickým znakom týchto chorôb a jedným z prvých znateľných príznakov. Zamerajte sa na zdravú výživu a životný štýl a vytvorte si blízky vzťah so svojím lekárom, aby ste zabránili progresii sklerózy do zlyhania orgánov.
