Čo je to karcinóm pľúc veľkých buniek?

Veľkobunkový karcinóm pľúc (LCLC) je jednou z niekoľkých foriem nemalobunkového karcinómu pľúc.LCLC sa často vyvíja vo vonkajších oblastiach pľúc a má tendenciu rýchlo rásť a šíriť sa agresívnejšie ako iné formy rakoviny pľúc. Na rozdiel od niektorých druhov rakoviny pľúc, ktoré sa zvyčajne prejavujú kašľom alebo pľúcnymi infekciami, sú skorými príznakmi veľkých buniek pľúc karcinóm zahŕňa hlavne neurčitý pocit dýchavičnosti a únavy.

Nemalobunkové karcinómy pľúc tvoria asi 85% všetkých karcinómov pľúc, z toho zhruba 10% sú veľkobunkové karcinómy. Veľkobunkové karcinómy pľúc, ktoré sa tiež nazývajú veľkobunkové karcinómy pľúc, sa nazývajú kvôli výraznej veľkosti rakovinové bunky (na rozdiel od veľkosti nádoru, ktorá tiež býva pomerne veľká).

Príznaky rakoviny veľkých buniek

Pretože LCLC sa typicky vyvíja vo vonkajších perifériách pľúc, sú známe príznaky rakoviny pľúc (ako je chronický kašeľ a vykašliavanie krvi) menej časté až neskôr v priebehu choroby.

Skoré príznaky LCLC možno ľahko prehliadnuť a pripísať iným menej závažným stavom vrátane veku. Medzi takéto príznaky patrí:

• Únava
• Mierna dýchavičnosť (dýchavičnosť)
• Úspech v oblasti chrbta, pliec alebo hrudníka

LCLC môže s progresiou ochorenia spôsobiť ďalšie príznaky. Umiestnenie nádoru na okraji pľúc môže spôsobiť hromadenie tekutín v priestore medzi pľúcami a hrudnou stenou (pleurálna dutina). To môže viesť k pleurálnemu výpotku, stavu charakterizovanému dýchavičnosťou a nástupom bolesti na hrudníku alebo po stranách, ktorá sa zhoršuje pri hlbokom nádychu.

LCLC môže tiež vylučovať hormónom podobné látky, ktoré vyvolávajú súbor stavov známych ako paraneoplastické syndrómy. Ide o zriedkavé poruchy, pri ktorých imunitný systém abnormálne reaguje na rakovinový nádor.

Paraneoplastický syndróm môže spôsobiť príznaky ako nezmyselná reč, strata jemnej motoriky a ťažkosti s chôdzou alebo prehĺtaním. U mužov môže tiež spôsobiť zväčšenie prsníkov, známe ako gynekomastia.

Paraneoplastické syndrómy sa vyskytujú u 5% až 10% všetkých druhov rakoviny pľúc a môžu sa vyvinúť v počiatočných štádiách malignity. Rozpoznanie znakov paraneoplastických syndrómov môže pomôcť diagnostikovať rakovinu pľúc včas, zatiaľ čo je stále vysoko liečiteľná.

Príčiny

Vedci si stále nie sú istí, čo spôsobuje LCLC. Výskum naznačuje, že určité génové mutácie môžu prispievať k riziku ochorenia, vrátane mutácií génov RUNX1, ERBB4, BRCA1 a EPHA3.

Ostatné rizikové faktory pre LCLA sú rovnaké ako pre všetky ostatné formy rakoviny pľúc. Medzi nimi je hlavne fajčenie. Fajčenie zostáva jediným najväčším rizikovým faktorom pre rakovinu pľúc všeobecne a LCLC nie je výnimkou. Aj spolužitie s niekým, kto fajčí, zvyšuje riziko nefajčiarov na rakovinu pľúc o 20% až 30%.

Vystavenie radónu v domácnosti je druhým hlavným rizikovým faktorom pre rakovinu pľúc. Radón je spôsobený rozpadom prírodného uránu v pôde a v mnohých domoch sa nachádza v nadmerne vysokých množstvách.

Aj keď malobunkové karcinómy pľúc sú častejšie spojené s expozíciou radónu, radón môže stále významne prispievať k rozvoju LCLC a iných nemalobunkových karcinómov pľúc. Testovanie radónom ho dokáže odhaliť a zmierňujúce služby ho môžu odstrániť.

Diagnóza

Rakovina pľúc je často prvýkrát podozrivá, keď sa na röntgene hrudníka objavia abnormality. Z uvedeného vyplýva, že „normálny“ röntgen hrudníka nemôže vylúčiť rakovinu, pretože pri tomto type zobrazovania sa väčšinou vynechávajú menšie nádory.

Ak sa vyskytne akýkoľvek príznak LCLC, je potrebné vykonať ďalšie testy - aj keď je röntgen hrudníka v poriadku. Môže to zahŕňať:

• Skenovanie pomocou počítačovej tomografie (CT), pri ktorom sa pomocou viacerých röntgenových snímok vytvorí trojrozmerný obraz
• Magnetická rezonancia (MRI), ktorá využíva silné magnetické a rádiové vlny na vytváranie veľmi podrobných obrazov mäkkých tkanív
• Bronchoskopia, pri ktorej je osvetlený rozsah zavedený cez ústa a zaskrutkovaný nadol, aby priamo vizualizoval tkanivá dýchacích ciest
• Skenovanie pozitrónovou emisnou tomografiou (PET), ktoré sleduje metabolické zmeny, ktoré sa bežne vyskytujú pri vývoji malígnych nádorov

Krvné testy sa nepoužívajú na diagnostiku rakoviny pľúc.

Ak počiatočné zobrazovacie nálezy naznačujú rakovinu, váš lekár nariadi pľúcnu biopsiu, aby poskytol definitívne dôkazy o malignite. Môže to zahŕňať aspiráciu jemnou ihlou (FNA), pri ktorej je ihla zavedená cez hrudnú stenu a do nádoru, aby extrahovala malú vzorku buniek. Biopsia sa môže vykonať aj počas bronchoskopie, ak sú na dýchacích cestách viditeľné príznaky možnej rakoviny.

Definitívnu diagnózu LCLC je možné stanoviť v laboratóriu vyšetrením buniek s biopsiou pod mikroskopom. Pomocou LCLC budú bunky zväčšené a nediferencované (čo znamená, že sa takmer nepodobajú normálnym bunkám).

Nediferencované rakovinové bunky ako LCLC (tiež označované ako anaplastické bunky) majú tendenciu sa rýchlo deliť a šíriť.

Fázy

Rozsah a závažnosť všetkých karcinómov pľúc sú rozdelené do štyroch etáp, z ktorých každá predstavuje progresiu ochorenia.

Pohybujú sa od štádia 1, v ktorom je rakovina lokalizovaná v pľúcach a nerozšírila sa do žiadnych lymfatických uzlín, až do štádia 4, v ktorom sa rakovina rozšírila (metastázovala) do vzdialených častí tela.

Liečba

V závislosti od štádia rakoviny zahŕňajú možnosti liečby LCLC chirurgický zákrok, chemoterapiu, radiačnú terapiu, cielenú terapiu, imunoterapiu alebo ich kombináciu. Dostupné sú aj klinické skúšky pre tých, ktorí nereagujú na liečbu.

Chirurgia

Chirurgia rakoviny pľúc ponúka najlepšiu šancu na vyliečenie, keď sa LCLC zachytí v počiatočných štádiách. Chirurgické možnosti zahŕňajú:

• Klinová resekcia, odstránenie nádoru spolu s klinom okolitého tkaniva
• Lobektómia, odstránenie pľúcneho laloku
• Pneumonektómia, odstránenie celých pľúc

V niektorých onkologických centrách je už k dispozícii novší, minimálne invazívny zákrok, ktorý sa nazýva videoasistovaná torakoskopická chirurgia (VATS). Zahŕňa vytvorenie niekoľkých malých rezov v hrudníku a použitie malej kamery (torakoskopu) a nástrojov na vykonanie chirurgického zákroku bez toho, aby ste museli vyberať alebo oddeľovať rebrá.

Chemoterapia

Chemoterapia sa môže použiť samostatne alebo spolu s chirurgickým zákrokom. Môže sa tiež použiť pred chirurgickým zákrokom na zmenšenie veľkosti nádoru (neoadjuvantná chemoterapia) alebo po chirurgickom zákroku na zaistenie toho, aby nezostali žiadne rakovinové bunky (adjuvantná chemoterapia).

Chemo sa môže rovnako použiť s alebo bez rádioterapie. Medzi chemoterapeutické lieky bežne používané na liečbu LCLC patria Altima (pemetrexed) a Platinol (cisplatina).

Cielené terapie

Cielené terapie sú lieky, ktoré sú určené na napadnutie rakovinových buniek a ponechanie normálnych buniek vo veľkej miere nedotknutých. Z tohto dôvodu bývajú vedľajšie účinky menej závažné ako pri liečbe chemoterapiou.

Molekulárny profil, ktorý identifikuje špecifické mutácie DNA v nádorových bunkách, môže určiť, či má človek liečiteľnú mutáciu a či je kandidátom na liečbu.

Molekulárne profilovanie sa odporúča pre všetkých s pokročilým nemalobunkovým karcinómom pľúc, vrátane LCLC. Keď sa nájde liečiteľná mutácia, je veľká šanca, že cielený liek bude schopný po určitý čas kontrolovať nádor.

Zatiaľ čo cielené lieky neliečia rakovinu pľúc, môžu udržiavať malignitu na uzde, kým sa nevyvinie rezistencia a liek prestane účinkovať. Ak sa tak stane, je možné použiť lieky druhej generácie a v niektorých prípadoch aj lieky tretej generácie.

Liečenie ožiarením

Radiačná terapia sa môže pri rakovine pľúc použiť rôznymi spôsobmi. Môže sa použiť pred chirurgickým zákrokom na zmenšenie veľkosti nádoru a po chirurgickom zákroku na eradikáciu zvyšných rakovinových buniek.

Pri malých typoch rakoviny sa žiarenie môže používať samostatne pomocou špecializovanej formy žiarenia, ktorá sa nazýva stereotaktická rádioterapia tela (SBRT). SBRT dodáva veľmi vysokú dávku žiarenia do lokalizovanej oblasti tkaniva s cieľom liečiť malignitu. SBRT sa môže tiež použiť na liečbu izolovaných metastáz spôsobených rakovinou pľúc, vrátane tých v mozgu.

Radiačná terapia sa môže tiež použiť ako paliatívna liečba pre ľudí s pokročilým karcinómom pľúc na kontrolu symptómov a zlepšenie kvality života.

Imunoterapia

Imunoterapia je vzrušujúca oblasť liečby rakoviny pľúc, ktorá má u niektorých ľudí, dokonca aj u pacientov s rakovinou 4. stupňa, za následok dlhodobú kontrolu tohto ochorenia. Tieto lieky účinkujú tak, že využívajú vlastný imunitný systém tela v boji proti rakovine.

Od roku 2020 existuje päť imunoterapeutických liekov schválených americkým Úradom pre kontrolu potravín a liečiv (FDA) na liečbu rakoviny pľúc:

• Imfinzi (durvalumab): Schválené pre pokročilý nemalobunkový karcinóm pľúc aj malobunkový karcinóm pľúc, vrátane použitia pri liečbe prvej línie
• Keytruda (pembrolizumab): Schválené pre pokročilý nemalobunkový karcinóm pľúc, vrátane použitia pri liečbe prvej voľby, a pre niektorých pacientov s malobunkovým karcinómom pľúc.
• Opdivo (nivolumab): Schválené pre pokročilý nemalobunkový karcinóm pľúc aj malobunkový karcinóm pľúc po chemoterapii na báze platiny a minimálne pri jednej ďalšej línii liečby zlyhala
• Tecentriq (atezolizumab): Schválené pre pokročilý nemalobunkový karcinóm pľúc aj malobunkový karcinóm pľúc, vrátane použitia pri liečbe prvej voľby.
• Tecentriq (atezolizumab): Schválené na použitie s liekom Opdivo na liečbu prvej voľby (s chemoterapiou alebo bez chemoterapie) u ľudí s pokročilým nemalobunkovým karcinómom pľúc.

Prognóza

Štádium rakoviny pľúc môže pomôcť predpovedať dlhodobý výsledok pacienta, ktorý sa označuje ako prognóza. Prognózu typicky popisuje päťročná miera prežitia, ktorá odhaduje percento ľudí, ktorí prežijúnajmenejpäť rokov po stanovení diagnózy.

Pretože nediferencované druhy rakoviny, ako je LCLC, môžu byť agresívne, miera prežitia býva horšia ako pri iných druhoch rakoviny. Z tohto dôvodu začali novšie terapie zlepšovať časy prežitia aj u pacientov s pokročilým ochorením.

Podľa Americkej rakovinovej spoločnosti a od januára 2020 je päťročná miera prežitia u ľudí s LCLC a inými nemalobunkovými karcinómami pľúc ako adenokarcinóm a spinocelulárny karcinóm:

• Lokalizované (fáza 1): 61%
• Regionálne (fázy 2 až 3): 35%
• Vzdialený (stupeň 4): 6%

Jeden variant LCLC, nazývaný veľkobunkový neuroendokrinný karcinóm, má všeobecne horšiu prognózu so strednou dobou prežitia zhruba šesť mesiacov.

Vyrovnanie sa

Diagnóza rakoviny pľúc môže byť desivá a budete sa cítiť veľmi osamelí. Dovoľte svojim blízkym, aby vás podporili.

Mnoho ľudí vôbec netuší, ako reagovať na niekoho, komu diagnostikovali rakovinu. Ak dáte ľuďom vedieť konkrétne veci, ktoré môžu urobiť, môže vám to pomôcť zmierniť túto úzkosť a poskytnúť vám ďalšiu podporu, keď ju potrebujete.

S LCLC sa lepšie vyrovnáte tak, že sa o chorobe dozviete čo najviac a budete klásť otázky. Zvážte pripojenie sa k skupine na podporu rakoviny pľúc prostredníctvom svojho liečebného centra alebo online.

Najdôležitejšie je nezabudnúť, že ste kapitánom tejto cesty. Bez ohľadu na to, čo ostatní zažili alebo odporučili, nakoniec viete, čo je pre vás najlepšie.

Slovo od Verywell

Aj keď mali ľudia s rakovinou pľúc historicky menej priaznivé prognózy, doba liečby a prežitie sa každým rokom zlepšujú. Je preto dôležité, aby váš onkologický tím držal krok s najnovšími výskumami. Keď sa veda vyvíja tak rýchlo, môže to byť niekedy ťažké.

Ak si nie ste istí odporúčaným liečebným plánom, neváhajte a požiadajte o druhý názor, ideálne od väčšieho liečebného centra určeného Národným onkologickým ústavom. Tím onkológov bude pravdepodobne mať znalosti o najnovšom vývoji a môže s vašim tímom poskytnúť najaktuálnejšie a najefektívnejšie liečebné prístupy.