Guillain-Barrého syndróm (vyslovuje sa Geel-on alebo niekedy Gee-yon Barr-ay) sa týka skupiny porúch, ktoré zvyčajne vedú k svalovej slabosti, strate zmyslov, dysautonómii alebo k ich kombinácii.
Guillain-Barrého syndróm (GBS) je autoimunitná porucha periférneho nervového systému, čo znamená, že vlastný imunitný systém tela napáda nervy mimo mozgu a miechy. Nie je to bežné, postihuje iba jedného alebo dvoch na 100 000 ľudí.
AndreyPopov / Getty ImagesAko normálne fungujú nervové bunky
Aby sme pochopili, ako Guillain-Barré poškodzuje nervový systém, je potrebné trochu porozumieť tomu, ako nervové bunky fungujú normálne. Telo bunky periférnych nervov leží buď v mieche, alebo veľmi blízko nej.
Nerv komunikuje vysielaním signálov dolu dlhým, tenkým výbežkom nazývaným axón. Tieto axóny prenášajú signály z tela nervovej bunky do svalov, aby sa svaly stiahli, a vysielajú signály zo senzorických receptorov do tela bunky, aby sme sa mohli cítiť.
Môže byť užitočné predstaviť si axón ako druh drôtu, ktorý vysiela elektrické impulzy do alebo z rôznych oblastí tela. Rovnako ako drôty, aj väčšina axónov funguje lepšie, ak je obklopená izoláciou.
Namiesto gumového povlaku, ktorý pokrýva elektrické drôty, je veľa axónov zabalených v myelíne. Myelín je tvorený gliovými podpornými bunkami, ktoré obklopujú axón nervu. Tieto gliové bunky chránia a vyživujú axon a tiež pomáhajú urýchliť pohyblivý elektrický signál.
Zatiaľ čo nemyelinizovaný axón vyžaduje, aby ióny prúdili dovnútra a von z celej dĺžky axónu, myelinizované axóny vyžadujú iba to, aby to nerv robil vo vybraných bodoch. Tieto body sa nazývajú uzly, kde má myelín v sebe zlomy, ktoré umožňujú tok iónov. V podstate skôr ako prejsť celú dĺžku axónu, elektrický signál skáče rýchlo z uzla na uzol a urýchľuje veci.
Ako sa vyvíja Guillain-Barrého syndróm
Guillain-Barrého syndróm je spôsobený tým, že imunitný systém tela napáda periférne nervy. Skutočnosť, že sa syndróm zvyčajne objavuje po infekcii (alebo veľmi zriedka po imunizácii), nás viedla k podozreniu, že na molekulárnej úrovni vyzerajú niektoré infekčné agens ako časti nervového systému.
To spôsobí, že imunitný systém zamieňa identitu periférnych nervov v domnení, že časti nervu sú infekciou. Vďaka tomu imunitný systém uvoľňuje protilátky, ktoré napádajú periférne nervy.
To, ako Guillain-Barrého syndróm ovplyvňuje jednotlivca, závisí od toho, kde protilátky útočia na nerv. Z tohto dôvodu je možno Guillain-Barrého najlepšie považovať za skupinu porúch, ktoré môžu spôsobovať rôzne druhy problémov.
Akútna zápalová demyelinizačná polyneuropatia (AIDP) je najbežnejším podtypom Guillain-Barrého a čo si väčšina lekárov myslí, keď sa používa výraz „Guillain-Barré“. V AIDP protilátky nenapádajú priamo nervové bunky, ale naopak poškodzujú gliové podporné bunky, ktoré obklopujú axón nervu.
Spravidla to vedie k zmyslovým zmenám a slabosti, ktoré sa začínajú prstami na rukách a končekoch prstov a šíria sa smerom nahor a zhoršujú sa v priebehu niekoľkých dní až týždňov. Ľudia s Guillain-Barré môžu tiež trpieť hlbokými bolesťami v oslabených oblastiach a chrbte.
Rovnako ako väčšina foriem Guillain-Barré, aj pri AIDP bývajú postihnuté obe strany tela. Aj keď je AIDP najbežnejším typom Guillain-Barré, existuje veľa ďalších. Patria sem nasledujúce.
Akútna motorická a senzorická axonálna neuropatia (AMSAN)
V AMSANe protilátky poškodzujú axón priamo namiesto myelínového obalu. Robia to tak, že napádajú uzly, kde sa myelín láme, aby umožnili iónovú výmenu, ktorá šíri elektrický signál. AMSAN môže byť veľmi agresívny a príznaky niekedy prechádzajú do úplnej paralýzy už za deň alebo dva. Obnova zo systému AMSAN môže ďalej trvať rok alebo viac. Namiesto úplného zotavenia nie je nezvyčajné, že ľudia s AMSANom majú nejaké pretrvávajúce problémy, ako napríklad neohrabanosť alebo necitlivosť v prstoch.
Akútna motorická axonálna neuropatia (AMAN)
V AMAN sú ovplyvnené iba nervy ovládajúce pohyb, takže nedochádza k znecitliveniu. Ľudia majú tendenciu zotavovať sa z AMAN rýchlejšie a úplnejšie ako iné formy Guillain-Barré.
Miller-Fisherova varianta
Guillain-Barré sa najviac obáva, keď zmení spôsob dýchania alebo ochrany dýchacích ciest. Vo variante Miller-Fisher Guillain-Barré sú najskôr napadnuté tváre a oči. Strata kontroly nad svalmi hrdla môže znemožniť prehĺtanie bez toho, aby sa do pľúc dostalo jedlo alebo sliny, čo zvyšuje riziko pľúcnych infekcií a zadusenia. Zatiaľ čo všetky formy Guillain-Barrého vyžadujú dôkladné sledovanie, aby sa zistilo, či je potrebné pacienta intubovať alebo podrobiť mechanickej ventilácii, variant Miller-Fisher vyžaduje osobitnú pozornosť.
Akútna panautonomická neuropatia
Väčšina odrôd Guillain-Barré nejakým spôsobom ovplyvňuje aj autonómny nervový systém, čo vedie k strate kontroly nad funkciami, ako je potenie, srdcová frekvencia, teplota a krvný tlak.
Akútna panautonomická neuropatia je zriedkavý typ, pri ktorom sú pohyb a vnemy nedotknuté, ale dochádza k strate autonómnych funkcií. To môže viesť k závratom, srdcovým arytmiám atď.
Najbežnejším príznakom Guillain-Barrého je progresívna strata sily, ktorá niekedy zahŕňa stratu citlivosti a autonómnu kontrolu. Zatiaľ čo sa väčšina periférnych neuropatií zhoršuje v priebehu niekoľkých mesiacov až rokov, Guillain-Barré sa mení v priebehu dní a niekedy aj hodín.
Pretože Guillain-Barré môže viesť k slabosti, ktorá je taká závažná, že postihnutý nemôže dýchať sám, je dôležité, aby ste čo najskôr vyhľadali pomoc, ak spozorujete tieto príznaky.
-in-down-syndrome.jpg)
