Diagnostika primárnej progresívnej roztrúsenej sklerózy

Diagnostika primárnej progresívnej roztrúsenej sklerózy (PPMS) má špeciálne výzvy, pretože ľudia s PPMS majú pozvoľnú postupnú stratu funkcie po celé mesiace až roky. To je v kontraste s relabujúco-remitujúcou SM, pri ktorej môže človek po relapse obnoviť neurologické funkcie.

Rozdiely medzi týmito dvoma typmi SM majú niečo spoločné s jedinečnou biológiou, ktorá za nimi stojí.

Výskum naznačuje, že relaps-remitujúca MS je zápalový proces (imunitný systém útočiaci na nervové vlákna), zatiaľ čo primárna progresívna MS je degeneratívnejší proces, pri ktorom sa nervové vlákna pomaly zhoršujú. Prečo jedna osoba vyvíja PPMS na rozdiel od relaps-remitujúcej SM nie je jasné, odborníci sa však domnievajú, že tu môžu hrať úlohu gény, hoci vedecké dôkazy, ktoré to potvrdzujú, sú stále nedostatočné.

chee gin tan / Getty Images

Diagnóza primárnej progresívnej MS

Definitívny PPMS možno diagnostikovať, ak sú splnené nasledujúce podmienky:

• Osoba má najmenej jeden rok dokumentovanej klinickej progresie (čo znamená zhoršenie jej symptómov SM).
  • Aspoň dve z týchto možností:
    Mozgová MRI lézia, ktorá je typická pre SM
  • Dve alebo viac lézií MS v mieche
  • Pozitívna lumbálna punkcia, čo znamená, že existujú dôkazy buď o oligoklonálnych pásoch, alebo o zvýšenej hladine protilátok IgG (ide o proteíny, ktoré naznačujú výskyt zápalu v tele).

Väčšina ľudí s PPMS začína príznakom postupného zhoršovania ťažkostí s chôdzou, ktorý sa označuje ako „progresívna spastická paraparéza“.

Iní ľudia však majú takzvaný „cerebelárny syndróm“, ktorý sa vyznačuje silnou ataxiou a problémami s rovnováhou. Bez ohľadu na to, o aké typy príznakov ide, je potrebné preukázať, že progresia bola pri diagnostike PPMS stabilná už viac ako rok bez relapsov.

MRI pri diagnostike PPMS

Diagnóza roztrúsenej sklerózy vyžaduje šírenie (zhoršovanie) príznakov a lézií v priestore a čase. O „disemináciu v čase“ sa stará zhoršenie symptómov najmenej na jeden rok (ako je uvedené vyššie). MRI vyšetrenia sa používajú na určenie „šírenia lézií v priestore“.

To znamená, že použitie skenov MRI na diagnostiku PPMS má svoje výzvy. Jednou z hlavných výziev je, že výsledky MRI mozgu u ľudí s PPMS môžu byť „jemnejšie“ ako u ľudí s RRMS, s oveľa menším počtom (aktívnych) lézií zvyšujúcich gadolínium.

MRI miechy u ľudí s PPMS však bude klasicky vykazovať atrofiu. Pretože pri PPMS je výrazne ovplyvnená miecha, ľudia mávajú problémy s chôdzou, ako aj s dysfunkciou močového mechúra a čriev.

Lumbálna punkcia pri diagnostike PPMS

Lumbálne punkcie, ktoré sa označujú aj ako spinálny kohútik, môžu byť veľmi užitočné pri stanovení diagnózy PPMS a vylúčení ďalších stavov.

Pri potvrdení diagnózy PPMS sú dôležité dva nálezy:

• Prítomnosť oligoklonálnych pruhov: To znamená, že pri analýze miechy sa objavujú „pásy“ určitých proteínov (imunoglobulínov). Dôkazy o oligoklonálnych pásoch v CSF možno pozorovať u viac ako 90 percent ľudí s MS, ale možno ich nájsť aj v iných poruchách.
• Produkcia intratekálnej protilátky IgG: To znamená, že IgG sa produkuje v oddelení miechovej tekutiny - to je známka reakcie imunitného systému.

VEP na pomoc pri potvrdení diagnózy PPMS

Vizuálnym evokovaným potenciálom je test, ktorý spočíva v nosení senzorov EEG (elektroencefalogramu) na pokožke hlavy pri sledovaní čiernobieleho kockovaného vzoru na obrazovke. EEG meria spomalené reakcie na vizuálne udalosti, čo naznačuje neurologickú dysfunkciu. VEP tiež pomohli pri stanovení diagnózy PPMS, najmä ak nie sú definitívne splnené iné kritériá.

Progresívne recidivujúce čs

Je dôležité poznamenať, že u niektorých ľudí, ktorí začínajú s diagnózou PPMS, sa môžu po diagnostikovaní vyskytnúť relapsy. Akonáhle sa to začne diať, diagnóza tejto osoby sa zmení na progresívnu relapsujúcu SM (PRMS). Každý s PRMS však začína diagnostikou PPMS. Progresívna relapsujúca MS je najvzácnejšia forma MS, postihnutých je iba 5 percent jedincov s MS.

Slovo od Verywell

Nakoniec veľa neurologických chorôb napodobňuje SM, takže veľká časť diagnostiky akéhokoľvek typu SM eliminuje možnosť, že by to mohlo byť niečo iné. Medzi ďalšie poruchy, ktoré je potrebné vylúčiť, patrí: nedostatok vitamínu B12, lymská borelióza, kompresia miechy, neurosyfilis alebo ochorenie motorických neurónov.

To je dôvod, prečo je dôležité navštíviť lekára, aby zistil správnu diagnózu, ak sa u vás vyskytnú neurologické príznaky. Aj keď diagnostický proces môže byť zdĺhavý, vo svojej zdravotnej starostlivosti buďte trpezliví a proaktívni.