Bronchiolitis obliterans je závažné, nezvratné ochorenie pľúc, ktoré je často spôsobené vystavením toxínom; môže sa vyvinúť aj po transplantácii pľúc alebo kostnej drene. Tiež známa ako obliteratívna bronchiolitída a „pľúca popcorn“, spôsobuje príznaky podobné príznakom chronickej obštrukčnej choroby pľúc (COPD) alebo astmy, ako je kašeľ a dýchavičnosť. Diagnostické testy môžu pomôcť odlíšiť tieto choroby od seba.
Bronchiolitis obliterans môže postupovať v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov. Aj keď neexistuje žiadny liek, existujú liečby, ktoré môžu pomôcť pri zvládaní účinkov. Napriek tomu, že transplantácia pľúc je možnou príčinou bronchiolitídy, liečbaso transplantácii pľúc sa môže uvažovať, ak je stav spôsobený expozíciou toxínom.
FatCamera / Getty ImagesPríznaky
Všeobecne je bronchiolitis obliterans choroba, ktorá postihuje dospelých, ale môže postihovať aj deti a dospievajúcich. Účinky sa spravidla prejavia v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov a môžu spôsobiť značné ťažkosti v každodennom živote.
Najbežnejšie príznaky bronchiolitis obliterans sú:
- Suchý kašeľ
- Sipot (hlasný chrapľavý zvuk pri dýchaní)
- Dyspnoe (dýchavičnosť)
- Únava a málo energie
Pretože bronchiolitis obliterans ovplyvňuje dýchanie, je pravdepodobné, že s týmto ochorením zaznamenáte intoleranciu na cvičenie. Po miernej fyzickej námahe sa môžete cítiť extrémne zadýchaný a vyčerpaný.
Len čo stav začne, účinky sa zvyčajne zhoršia. Príznaky sú obvykle neustále, pretrvávajúce a nesúvisia s faktormi, ako je počasie (na rozdiel od astmy charakterizovanej exacerbáciami).
Komplikácie
Ak máte bronchiolitis obliterans, máte zvýšené riziko vzniku pľúcnych infekcií, ako je zápal pľúc alebo zápal priedušiek. Pri bronchiolitis obliterans môžu byť tieto infekcie závažné a môžu spôsobiť, že vaše základné respiračné príznaky budú podstatne horšie ako obvykle.
Bronchiolitis obliterans, ako napríklad CHOCHP, nakoniec vedie k zlyhaniu dýchania, čo je vážne narušená schopnosť dýchať dostatok vzduchu na dodanie dostatočného množstva kyslíka do tela. Nakoniec môže tento stav viesť k predčasnej smrti.
Súvisiace účinky
Pretože bronchiolitis obliterans sa často vyvíja v reakcii na expozíciu toxínom alebo ako komplikácia po transplantácii, môžu sa u vás vyskytnúť ďalšie súvisiace príznaky.
Napríklad expozícia toxínom môže okrem poruchy dýchania spôsobiť aj problémy, ako je kožná vyrážka. Transplantácia pľúc alebo kostnej drene môže byť tiež spojená s komplikáciami chemoterapie (ako je strata chuti do jedla a zníženie imunity).
Tieto problémy sa môžu vyskytnúť spolu s bronchiolitis obliterans.
Príčiny
Bronchiolitis obliterans obvykle predchádza ochorenie dýchacích ciest, expozícia toxínom alebo transplantácia pľúc alebo kostnej drene. Predpokladá sa, že závažný zápal v pľúcach spôsobuje tento stav.
Medzi najčastejšie spúšťače patria:
- Vdýchnutie toxických výparov
- Infekcie dýchacích ciest
- Poruchy spojivového tkaniva, ako je reumatoidná artritída
- Reakcia na určité lieky, ako je penicilamín
- Transplantácia pľúc alebo transplantácia srdca a pľúc
- Transplantácia kostnej drene
- Stevens-Johnsonov syndróm
Asi u 10% ľudí, ktorí dostanú transplantáciu kostnej drene od darcu, sa vyvinie bronchiolitis obliterans do piatich rokov po transplantácii, zatiaľ čo u približne 50% pacientov po transplantácii pľúc sa tento stav objaví do piatich rokov.
Zjazvenie a zápal bronchiolov
Bronchioly sú malé trubičky v pľúcach, ktoré prenášajú vzduch. Keď vzduch nemôže prechádzať cez bronchioly do alveol (vzdušných vakov), absorpcia kyslíka v tele sa zhoršuje.
Bronchioly sa môžu poškodiť v dôsledku infekcie, toxínov alebo zápalov. Pri hojení môžu byť bronchioly trvale zjazvené. Husté tkanivo jazvy v podstate „vyhladzuje“ dýchacie cesty, blokuje bronchioly a bráni prieniku vzduchu. Toto je názov bronchiolitídyobliteransvyplýva to z.
Mnoho vedcov sa obáva, že chemikálie diacetyl, ktoré ľudia vdychujú počas výparov, môžu spôsobiť bronchiolitis obliterans. Diacetyl, chemikália zvyšujúca chuť, sa pôvodne používala na zvýraznenie chuti mikrovlnnej popcorn.
Prečo sa to volá „Popcorn Lung?“
Bronchiolitis obliterans si vyslúžila prezývku „pľúca popcorn“ po tom, čo ohnisko zasiahlo skupinu ľudí, ktorí pracovali v závode na výrobu popcorn. Príčinou bola vdýchnutie diacetylu, chemickej látky, ktorá sa používala na získanie maslovej príchuti popcorn v mikrovlnnej rúre.
Diagnóza
Existuje celý rad príčin dýchavičnosti a sipotu - mnohé z nich sú bežnejšie ako bronchiolitis obliterans. Pretože liečba bronchiolitis obliterans je iná ako liečba iných respiračných stavov a príznaky každého z nich sa môžu prekrývať, je nevyhnutné stanoviť presnú diagnózu.
Vaša anamnéza zvyčajne poskytne najväčšiu stopu, že by ste mohli mať bronchiolitis obliterans. Ak ste podstúpili transplantáciu pľúc alebo kostnej drene alebo ak ste boli vystavení toxínu (najmä priemyselným toxínom), je dôležité, aby ste to povedali svojmu lekárovi.
Vaša fyzická prehliadka je dôležitou súčasťou vášho hodnotenia. Váš lekár bude počúvať vaše dýchacie zvuky stetoskopom a dokáže zistiť zvuky ako sipot, ktoré svedčia o pľúcnych ochoreniach.
Diagnostické testy
Možno budete musieť podstúpiť niektoré diagnostické testy, ktoré vám pomôžu zhodnotiť funkciu dýchania. Tieto testy môžu posúdiť závažnosť vášho stavu a pomôcť odlíšiť bronchiolitis obliterans od chorôb, ako je CHOCHP, astma, rakovina a srdcové choroby.
- Zobrazovacie testy: Váš lekársky tím môže posúdiť štruktúru vašich pľúc pomocou röntgenového vyšetrenia hrudníka alebo počítačovej tomografie (CT) hrudníka.
- Testy pľúcnych funkcií: Neinvazívne testy, ako je vynútený výdychový objem (FEV1) a vynútená vitálna kapacita (FVC), merajú množstvo vzduchu, ktoré môžete dýchať dovnútra a von.
- Biopsia pľúc: Pri chirurgickej pľúcnej biopsii chirurg odstráni malý kúsok tkaniva z pľúc a vyšetrí ho pod mikroskopom. Toto sa považuje za presný spôsob diagnostiky bronchiolitis obliterans. Tento test však predstavuje určité riziká.
Liečba
Aj keď je bronchiolitis obliterans nevratná, existujú spôsoby liečby, ktoré môžu pomôcť zabrániť progresii ochorenia a zmierniť vaše príznaky. Ak je to možné, vyhnite sa expozícii zrážajúcemu toxínu (ak je to vhodné), aby ste predišli ďalšiemu poškodeniu pľúc.
Je dôležité si uvedomiť, že sa očakáva progresia bronchiolitídy obliterans - aj keď už nie ste vystavení tomu, čo ju spôsobilo. Môže sa stať smrteľným, ak sa nelieči.
Lieky vrátane kortikosteroidov a iných imunosupresív môžu zmierniť zápal. To môže pomôcť zabrániť ďalšiemu zjazveniu a progresii ochorenia. Túto stratégiu je možné zvážiť bez ohľadu na spúšťač, ktorý spôsobil, že sa u vás vyvinul bronchiolitis obliterans.
Ak máte bronchiolitis obliterans, vaša pľúcna funkcia môže časom pomaly klesať, takže bude pravdepodobne potrebné nechať si niektoré z vašich lekárskych testov zopakovať, keď váš zdravotnícky tím hodnotí progresiu ochorenia a účinnosť vašej liečby.
Symptomatická liečba
Váš lekár vám môže predpísať inhalátor, ktorý budete používať. To vám môže pomôcť zmierniť dýchavičnosť a sipot. Môže sa vám tiež odporučiť, aby ste používali potlačujúci kašeľ, ak je váš kašeľ obťažujúci alebo narušuje váš spánok alebo kvalitu života.
Ak sa u vás vyskytnú komplikácie, ako je zápal pľúc alebo zápal priedušiek, možno budete potrebovať antimikrobiálnu liečbu, napríklad antibiotikami alebo protiplesňovými liekmi.
Pri bronchiolitíde obliterans v neskorom štádiu budete pravdepodobne potrebovať doplnenie kyslíka. Niektorí ľudia dostávajú kyslík pomocou nosovej kanyly alebo pleťovej masky. Ak máte pokročilé ochorenie, môže byť nevyhnutná mechanická ventilácia.
Transplantácia pľúc
V niektorých prípadoch sa uvažuje o transplantácii pľúc. Toto je veľká operácia. Samozrejme, ak sa u vás vyskytla bronchiolitída obliterans ako komplikácia po transplantácii pľúc, iná transplantácia pre vás môže byť fyzicky ťažko tolerovateľná.
Slovo od Verywell
Ak sa u vás rozvinie chronické ochorenie pľúc, môže byť ťažké cvičiť alebo udržiavať miernu fyzickú aktivitu. Je však užitočné zostať aktívny. Fyzikálna terapia a pľúcna rehabilitácia vám môžu pomôcť udržať zdravú úroveň pohybu.
