Nediferencovaná choroba spojivových tkanív (UCTD)

Nediferencované ochorenie spojivového tkaniva (UCTD) a zmiešané ochorenie spojivového tkaniva (MCTD) sú stavy, ktoré majú určité podobnosti s inými systémovými autoimunitnými ochoreniami alebo chorobami spojivového tkaniva, existujú však rozdiely, ktoré ich odlišujú. Ak nie sú splnené kritériá pre pomenované autoimunitné ochorenia, stav sa definuje ako UCTD.

Existuje 5 pomenovaných autoimunitných ochorení spojivového tkaniva. Klasifikujú sa na základe kombinácie príznakov, nálezov z fyzikálnych vyšetrení a testovania na protilátky.

Oni sú:

• Reumatoidná artritída
• Sjogrenov syndróm
• Systémový lupus erythematosus
• Sklerodermia
• Zápalová myopatia

Ak spĺňate klasifikačné kritériá pre viac ako jedno autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva, je to popísané ako syndróm prekrytia. MCTD je špecifický syndróm prekrytia so znakmi systémového lupus erythematosus, sklerodermie a zápalovej myopatie s protilátkami proti RNP.

Vlastnosti nediferencovanej choroby spojivového tkaniva

Ak máte UCTD, môžete mať príznaky ako bolesť kĺbov, výsledky laboratórnych testov, ako je pozitívna ANA, alebo iné znaky systémového autoimunitného ochorenia.

Medzi charakteristické príznaky UCTD patrí artritída, artralgia, Raynaudov fenomén, leukopénia (nízky počet bielych krviniek), vyrážky, alopécia, vredy v ústach, suché oči, sucho v ústach, horúčka nízkeho stupňa a fotocitlivosť. Spravidla nejde o neurologické postihnutie alebo postihnutie obličiek a všeobecne nie sú postihnuté pečeň, pľúca a mozog. Asi 80% ľudí s týmto ochorením má testy na protilátky, ktoré sú pozitívne na anti-Ro alebo anti-RNP autoprotilátky. Zloženie: 100% bavlna.

Približne jedna tretina z tých, u ktorých je diagnostikovaná UCTD, prešla do remisie a asi jedna tretina udržiava mierny priebeh UCTD. Predpokladá sa, že 30% tých, ktorým bola pôvodne diagnostikovaná UCTD, prešlo k definitívnej diagnóze definovaného ochorenia spojivového tkaniva.

Diagnostika a liečba UCTD

V rámci diagnostického procesu UCTD je nevyhnutná úplná anamnéza, fyzikálne vyšetrenie a laboratórne vyšetrenie, aby sa vylúčila možnosť ďalších reumatických chorôb. Liečba je zvyčajne zameraná na zvládnutie príznakov.

Liečba UCTD zvyčajne spočíva v kombinácii analgetík a nesteroidných protizápalových liekov (NSAID) na liečbu bolesti a lokálnych kortikosteroidov na zvládnutie účinkov na pokožku a sliznicu. Niekedy sa používa Plaquenil (hydroxychlorochín) antireumatikum modifikujúce ochorenie (DMARD). Ak je zlepšenie nedostatočné, môže sa na krátku dobu pridať nízka dávka perorálneho prednizónu.

Metotrexát môže byť voľbou pre ťažko liečiteľné prípady UCTD. Vysoké dávky kortikosteroidov, cytotoxických liekov (napr. Cytoxan) alebo iných DMARDS (ako je Imuran) sa zvyčajne nepoužívajú.

Spodný riadok

Prognóza UCTD je prekvapivo dobrá. Existuje nízke riziko progresie do dobre definovaného ochorenia spojivového tkaniva, najmä u pacientov, u ktorých sa nezmenená UCTD vyskytla 5 alebo viac rokov.

Väčšina prípadov zostáva mierna a príznaky sa zvyčajne liečia bez potreby vysoko účinných imunosupresív.