Idiopatická pľúcna fibróza je progresívne ochorenie pľúc poznačené zjazvením (fibrózou) pľúc. Prvým znakom je zvyčajne dýchavičnosť, ale vzhľadom na to, že príznaky sú podobné ako pri iných stavoch, ako sú srdcové a pľúcne choroby, je diagnostika často oneskorená. Podľa definície nie je príčina idiopatickej pľúcnej fibrózy známa, ale rizikové faktory môžu zahŕňať gastroezofageálny reflux, rodinnú anamnézu poruchy a ďalšie. Diagnóza sa najčastejšie robí pomocou CT vyšetrenia hrudníka s vysokým rozlíšením. Do roku 2014 neexistovala schválená liečba, ale lieky, ktoré sa nazývajú inhibítory tyrozínkinázy, môžu v súčasnosti aspoň na chvíľu výrazne spomaliť progresiu ochorenia.
utah778 / Getty ImagesPrírodná história idiopatickej pľúcnej fibrózy
Idiopatická pľúcna fibróza (IPF) je najbežnejšou formou skupiny chorôb známych ako idiopatická intersticiálna pneumónia. Termín intersticiálny znamená, že tento stav nastáva v pľúcach medzi alveolmi (malými vzduchovými vakmi na konci dýchacieho stromu, kde dochádza k výmene kyslíka a oxidu uhličitého) a v alveolárnych výstelkách.
Fibróza jednoducho znamená zjazvenie. Je to zjazvenie v alveolárnych stenách a tkanivách medzi nimi, ktoré narúša schopnosť kyslíka prechádzať cez steny alveol a do krvi. V minulosti sa myslelo, že IPF je zápalový proces. Teraz sa predpokladá, že to začína poškodením pľúc z kombinácie zdrojov, po ktorom nasleduje abnormálne hojenie - fibróza.
Ak si chcete predstaviť, aké to je, môžete si vizualizovať rez na koži, ktorý sa hojí jazvou. U mnohých ľudí sa rez zahojí jemnou červenou čiarou, ktorá časom zbelie. U niektorých ľudí sa pokožka nezdravo hojí a zanecháva zhrubnutú a nepeknú keloidnú jazvu. Fibróza v IPF je podobná tomuto typu zjazvenia, ale nie je viditeľná mimo tela.
Incidencia
Počty sa pri pohľade na výskyt idiopatickej pľúcnej fibrózy líšia, ale konsenzus je taký, že stav je nedostatočne diagnostikovaný; veľa ľudí pravdepodobne má IPF a má diagnostikovanú inú chorobu alebo zomrie pred stanovením správnej diagnózy.
Na základe jednej analýzy v USA sa zistilo, že incidencia (počet ľudí diagnostikovaných každý rok) IPF bola 58,7 na 100 000 ľudí. V ďalšej štúdii z roku 2011 sa zistilo, že prevalencia (počet ľudí žijúcich s týmto ochorením) IPF bola 495,5 prípadov na 100 000 príjemcov lieku Medicare. (Choroba, ktorá je zriedkavá, je definovaná ako choroba, pri ktorej má túto chorobu menej ako 1 z 50 000 ľudí. IPF je teda neobvyklý, ale nie zriedkavý.)
Pri pohľade na odhadované úmrtia na IPF sa predpokladalo, že v USA v roku 2014 zomrie na IPF 13 000 až 17 000 ľudí a v Európe zomrie 28 000 až 65 000 ľudí. Aby sme to uviedli na pravú mieru, v Spojených štátoch každý rok zomiera na rakovinu prsníka zhruba 40 000 ľudí, čo robí IPF významnou príčinou chorôb a úmrtí.
Štúdia z roku 2015 okrem toho, že je sama o sebe progresívnou chorobou, odhaduje, že u 10 percent ľudí s IPF sa predpokladá rakovina pľúc.
Príznaky
Príznaky idiopatickej pľúcnej fibrózy sa zvyčajne vyskytujú, až keď dôjde k výraznému zjazveniu. Prvými príznakmi sú zvyčajne dýchavičnosť, ktorú si môžete všimnúť iba pri včasnej aktivite. Ako choroba postupovala, dýchavičnosť sa začala objavovať v pokoji. Medzi ďalšie príznaky patrí suchý kašeľ, únava, rýchle a povrchné dýchanie a neúmyselné chudnutie.
Príčiny a rizikové faktory
Presné príčiny idiopatickej pľúcnej fibrózy nie sú známe, preto sa používa výraz „idiopatická“, čo znamená „príčinu nepoznáme“. To znamená, že existujú rizikové faktory, ktoré môžu ľudí predisponovať k ochoreniu. Niektoré z nich zahŕňajú:
- Vek: IPF sa zvyčajne diagnostikuje u ľudí stredného veku a starších
- Fajčenie: Približne 60 percent ľudí, u ktorých sa vyvinie IPF, fajčí v minulosti
- Vírusové infekcie, ako je vírus Epstein-Barr, ktorý spôsobuje infekčnú mononukleózu
- Environmentálne a profesionálne expozície
- Gastroezofageálna refluxná choroba (GERD): Väčšina ľudí s diagnostikovanou IPF má v anamnéze GERD s pálením záhy.
- Rodinná anamnéza (genetická predispozícia): IPF sa vyskytuje v rodinách a zdá sa, že niekoľko génových mutácií zvyšuje riziko.
Existuje niekoľko známych príčin pľúcnej fibrózy, ako je ožarovanie a lieky, ale tieto by podľa definície neboli klasifikované akoidiopatickýpľúcna fibróza.
Diagnóza
V súčasnosti neexistuje skríningový test na idiopatickú pľúcnu fibrózu, ale keďže čoraz viac ľudí podstúpi skríning rakoviny pľúc, predpokladá sa, že ochorenie bude zistené častejšie.
Diagnóza môže byť náročná a väčšina ľudí hľadala odpovede už rok alebo viac, kým sa diagnostikuje. Jedným z dôvodov je, že príznaky môžu úzko napodobňovať príznaky srdcových stavov alebo iných pľúcnych chorôb.
CT vyšetrenie hrudníka s vysokým rozlíšením je zobrazovacou metódou, ktorá sa používa na stanovenie diagnózy. Na vylúčenie ďalších podmienok sa niekedy odporúčajú ďalšie testy.
Po stanovení diagnózy sa vykonajú ďalšie testy na stanovenie závažnosti ochorenia a plánovanie liečby. To môže zahŕňať pľúcne funkčné testy, najmä spirometriu, arteriálne krvné plyny a oxymetriu na stanovenie obsahu kyslíka v krvi.
Liečba
Do roku 2014 neexistovala schválená liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy. Aj keď IPF stále nie je liečiteľný, je liečiteľný a liečenie môže zlepšiť kvalitu života a často predĺžiť prežitie.
Inhibítory tyrozínkinázy
V roku 2014 boli na liečbu IPF schválené lieky pirfenidón a nintedanib. Tieto lieky sú klasifikované ako inhibítory tyrozínkinázy a inhibujú enzým nazývaný tyrozínkináza. Zjednodušene povedané, tyrozínkináza aktivuje rastové faktory, ktoré vedú k fibróze, takže lieky môžu tento proces inhibovať.
Ak sa ako bežné vedľajšie účinky vyskytli iba hnačky, lieky v klinických štúdiách znížili progresiu IPF na polovicu.
Chirurgia pľúc
Používanie transplantácií pľúc pri idiopatickej pľúcnej fibróze rastie a IPF je dnes hlavnou diagnózou medzi ľuďmi čakajúcimi na transplantáciu pľúc. Aj keď po transplantácii existujú značné riziká, v súčasnosti je to jediná liečba, ktorá zvyšuje prežitie.
Podporná starostlivosť
Terapia na zlepšenie symptómov a na zvládnutie ďalších zdravotných problémov (ako je reflux kyseliny, spánkové apnoe, pľúcna hypertenzia a ďalšie) je mimoriadne dôležitá pre maximalizáciu kvality života s týmto ochorením.
Môže to zahŕňať kyslíkovú terapiu, pľúcnu rehabilitáciu, imunizáciu proti chrípke a zápalu pľúc, ako aj spojenie s ostatnými, ktorí sa s touto chorobou vyrovnávajú.
Slovo od Verywell
Z neznámych dôvodov sa zdá, že úmrtnosť na IPF rastie na celom svete. Zároveň s vývojom tejto choroby sa vyvíjajú nové a vylepšené liečebné postupy. Po diagnostikovaní by mal váš lekár spolu nájsť alternatívu liečby, ktorá funguje pre váš individuálny prípad. Existuje celý rad liekov a niektorí pacienti môžu byť kandidátmi na transplantáciu pľúc. Ďalej sú k dispozícii podporné skupiny, kde sa môžete spojiť s ostatnými a naučiť sa techniky, ako žiť lepšie napriek tomu, že máte IPF. V konečnom dôsledku môže byť dôležitá aj vaša aktívna úloha v zdravotnej starostlivosti.
