Lymfóm z plášťových buniek (MCL) je zriedkavý typ non-Hodgkinovho lymfómu (NHL), ktorý vzniká v B-lymfocytoch, typ bielych krviniek, ktoré pomáhajú bojovať proti infekcii. MCL zvyčajne postihuje lymfatické uzliny a môže postihovať aj iné orgány. Väčšina ľudí s MCL má agresívnu formu ochorenia, ktorá si vyžaduje rýchlu liečbu. Uchádzači o intenzívnu liečbu môžu dosiahnuť remisie trvajúce až 7 až 10 rokov alebo dokonca dlhšie. Existuje rastúci počet možností liečby pre novo diagnostikovanú aj relabujúcu MCL. Malá skupina ľudí má oveľa indolentnejšiu formu MCL, ktorá si nemusí vyžadovať okamžitú liečbu a môže byť stabilná roky.
Príznaky
Príznaky MCL sú podobné ako u mnohých iných typov non-Hodgkinovho lymfómu a môžu zahŕňať jeden alebo viac z nasledujúcich príznakov:
- Bezbolestné, opuchnuté lymfatické uzliny
- Horúčky a nočné potenie
- Neúmyselné chudnutie
- Hnačka, nevoľnosť / zvracanie, bolesti brucha alebo nepohodlie
Najbežnejším príznakom MCL je jedna alebo viac bezbolestných, zdurených lymfatických uzlín. Možné je aj nočné potenie, horúčky a neúmyselné chudnutie, pričom takéto príznaky má až jedna tretina diagnostikovaných pacientov.
Zväčšené lymfatické uzliny môžu byť dostatočne blízko pod povrchom kože, aby ich bolo možné nahmatať rukami. Môžu však byť tiež hlbšie vo vnútri tela. Menej často sa MCL vyvíja mimo lymfatických uzlín, v takom prípade je najbežnejším miestom gastrointestinálny trakt. Keď MCL ovplyvňuje žalúdok alebo črevo, môže spôsobiť príznaky ako hnačka a bolesti brucha.
Vo formách MCL, ktoré sú menej agresívne, ľudia často nemajú zväčšenie lymfatických uzlín a majú zväčšenú slezinu. To nemusí spôsobovať žiadne príznaky alebo môže spôsobiť pocit plnosti alebo bolesti v ľavej hornej časti brucha, ktoré sa môžu rozšíriť do ľavého ramena. Tento pocit sýtosti môže byť do istej miery konštantný alebo si ho môžete všimnúť po zjedení malého množstva jedla. Ďalším pojmom pre zväčšenú slezinu je splenomegália.
Príčiny
Rovnako ako mnoho foriem rakoviny, presná pôvodná príčina MCL nie je známa, ale vedci predpokladajú, že môžu byť dôležité určité genetické a environmentálne faktory. MCL postihuje väčšinou starších dospelých a je bežné, že jedincom s diagnostikovanou MCL je niečo okolo 50. alebo začiatkom 60. rokov. Muži sú postihnutí častejšie ako ženy, ale dôvody tohto vzoru nie sú známe.
Zhubné nádory sa vyvíjajú v súvislosti so zmenami v genetickom kóde alebo mutáciami v DNA. Väčšina ľudí s MCL získala špecifickú genetickú abnormalitu, pri ktorej došlo k výmene genetického materiálu medzi dvoma chromozómami: chromozóm 11 a 14. Táto výmena sa nazýva chromozomálna translokácia a táto konkrétna translokácia sa vedecky píše ako t (11; 14). ) (q13; q32). Ak k tejto translokácii dôjde v B-lymfocytoch, môže to prispieť k rozvoju MCL, ako aj k ďalším malignitám B-buniek.
Ďalšie indície o príčinách sa môžu týkať pôvodu buniek MCL. „Plášť“ v MCL pôvodne označoval umiestnenie buniek, o ktorých sa kedysi myslelo, že sú primárne zapojené do malignity. Zdalo sa, že MCL sa vyvíja z časti lymfatickej uzliny nazývanej zóna plášťa, oblasti buniek, ktoré obklopujú a obklopujú inú štruktúru, zárodočné centrum.
Diagnóza
Diagnóza MCL, rovnako ako iné typy lymfómov, často závisí od indícií, ktoré sa odhalia v procese dôkladného klinického vyhodnotenia. Môžu sa zistiť určité príznaky a fyzikálne nálezy. Na potvrdenie špecifického typu a podtypu non-Hodgkinovho lymfómu (NHL), na stanovenie rozsahu ochorenia a na určenie najvhodnejšej liečby sa používajú rôzne špecializované testy.
Pri fyzickom vyšetrení môže lekár cítiť lymfatické uzliny v určitých oblastiach, aby zistil akýkoľvek opuch. Vyšetrenie tiež zahrnuje dotyk brucha pod oblasťou hrudného koša s cieľom zistiť opuchnuté orgány (pečeň, slezinu) a abnormálne hromadenie tekutín, ktoré môže súvisieť s ochorením lymfatického systému.
Súčasťou vyšetrenia lymfómu z plášťových buniek sú krvné testy, biopsie, zobrazovacie testy, vyšetrenie kostnej drene, endoskopia a / alebo kolonoskopia, analýza mozgovomiechového moku (CSF) a / alebo ďalšie testy.
Biopsia
Odoberie sa vzorka postihnutého tkaniva alebo biopsia na štúdium jeho mikroskopického vzhľadu a na vykonanie rôznych testov na podozrivú bunku. Často sú lymfatické uzliny podrobené biopsii alebo v niektorých prípadoch dôjde k odstráneniu a preštudovaniu celej zväčšenej lymfatickej uzliny, pri ktorej existuje podozrenie na rakovinu. V niektorých prípadoch nemusia byť podozrivé miesta zvonka ľahko prístupné a na získanie vzoriek hlboko v oblasti brucha alebo panvy môže byť nevyhnutná laparoskopia alebo laparotómia.
S použitím bioptického tkaniva sa vykonávajú špecializované testy, ktoré pomáhajú určiť typ pôvodu konkrétneho bunkového typu malignity. MCL je B-bunkový lymfóm a MCL bunky produkujú charakteristické proteíny (CD5, CD19, CD20 a CD22). Často sa robia ďalšie štúdie na zistenie prítomnosti translokácie chromozómov (11; 14) v malígnych lymfocytoch a proteíne cyklínu D1. Aj ďalšie štúdie, ako napríklad testovanie na prítomnosť mutácie TP53, môžu mať vplyv na rozhodnutie o najlepšej liečbe.
Zobrazovanie
Môže byť potrebných niekoľko zobrazovacích štúdií, vrátane röntgenového zobrazovania, skenovania počítačovou tomografiou (CT), zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI), pozitrónovej emisnej tomografie (PET) a / alebo ďalších štúdií. Môžu sa vykonať CT vyšetrenia, ktoré sa zameriavajú na oblasti ako krk, hrudník, brucho a panva, aby sa zistilo zväčšenie choroby niektorých lymfatických uzlín, ktorá sa rozšírila do určitých orgánov. MRI sa môže použiť na zistenie postihnutia mozgu a miechy akýmkoľvek ochorením. Ďalšie formy zobrazovania, ako napríklad FDG-PET, môžu poskytnúť dôležité informácie o chorobe a jej rozsahu.
Vyšetrenie kostnej drene
Vyšetrenie kostnej drene v skutočnosti pozostáva z dvoch samostatných, ale zvyčajne súbežných testov: aspirácie kostnej drene na získanie tekutej časti kostnej drene a biopsie kostnej drene pre pevnú časť. Testy krvných buniek získaných z kostnej drene môžu pomôcť určiť, či MCL vôbec zahŕňa kostnú dreň.
Analýza mozgovomiechového moku
Niekedy sa odporúča vykonať analýzu mozgovomiechového moku s cieľom vyhľadať abnormality, ktoré by naznačovali šírenie rakoviny do mozgu a miechy. Táto tekutina sa získava na analýzu postupom známym ako lumbálna punkcia.
Súčasťou spracovania MCL je stanovenie diagnózy, ale druhou časťou je pokúsiť sa získať čo najviac informácií o riziku tohto ochorenia. Malé percento prípadov MCL je indolentnejších; ostatní sa správajú agresívnejšie. Je bežné, že sa MCL v čase diagnózy rozšíril za lymfatické uzliny a ovplyvnil slezinu, kostnú dreň a orgány mimo lymfatického systému, ako sú pečeň alebo oblasti tráviaceho (gastrointestinálneho [GI]) traktu.
Pri určovaní štádia MCL a pri výhľade na liečbu sa zhromaždí celá rada informácií na predpovedanie potenciálneho priebehu ochorenia a zváženie vhodných možností liečby. Váš vek a celkový zdravotný stav, veľkosť nádoru, hladiny enzýmu laktátdehydrogenázy a ďalšie faktory môžu informovať o rozhodnutí o liečbe.
Môžu sa vykonať ďalšie testy v očakávaní liečby; pred intenzívnou liečbou môžu byť napríklad vykonané testy srdca a pľúc, aby sa zabezpečilo, že je takáto liečba vhodná.
Liečba
U pacientov s novodiagnostikovanou MCL je k dispozícii množstvo rôznych možností liečby. Tie pravé pre vás budú závisieť od vašej choroby, vašich cieľov a vašich individuálnych okolností. Liečebné režimy sa často kategorizujú ako agresívna terapia alebo menej agresívna terapia.
Liečba prvej línie
Medzi príklady agresívneho zaobchádzania na vyvolanie remisie patria:
- RDHA (rituximab, dexametazón, cytarabín) + platina (karboplatina, cisplatina alebo oxaliplatina)
- Striedajúci sa RCHOP / RDHAP (rituximab, cyklofosfamid, doxorubicín, vinkristín, prednizón) / (rituximab, dexametazón, cytarabín, cisplatina)
- Režim NORDIC (indukčná imunochemoterapia s intenzifikáciou dávky s rituximabom + cyklofosfamidom, vinkristínom, doxorubicínom, prednizónom [maxi-CHOP]) striedaný s rituximabom + vysokou dávkou cytarabínu)
Mladí pacienti s MCL by zvyčajne dostávali agresívnu intenzívnu chemoterapiu vysokými dávkami cytarabínu a potom transplantáciu kmeňových buniek. Transplantácia alogénnych kmeňových buniek je možnosťou pri prvej remisii alebo v čase relapsu.
Medzi menej agresívne príklady liečby prvej línie patria:
- Bendamustín + rituximab
- VR-CAP (bortezomib, rituximab, cyklofosfamid, doxorubicín a prednizón)
- RCHOP
Udržiavacia liečba môže prebiehať podľa režimu prvej línie. Rituximab každých osem týždňov je jedným z takýchto režimov, pre ktoré sa v súčasnosti hodnotia prínosy.
Ak analýza malignity ukáže, že sú prítomné určité mutácie, napríklad mutácie TP53, majú klinickí lekári tendenciu uprednostňovať viac vyšetrovacích prístupov, ako sú klinické skúšky u týchto pacientov.
Liečba druhej línie
Či už po siedmich rokoch remisie alebo len po troch rokoch po menej agresívnej počiatočnej liečbe, existuje veľa možností liečby druhej línie. Vedci sa stále snažia vyriešiť, ktoré z nich môžu byť najlepšie na začiatok a ako ich najlepšie zoradiť. Príklady zahŕňajú:
- Acalabrutinib
- Ibrutinib ± rituximab
- Lenalidomid ± rituximab
- Venetoclax
- Bendamustín ± rituximab (ak sa predtým nepodával)
- Bortezomib ± rituximab
Výber liečby druhej línie závisí od faktorov, ako je napríklad režim, ktorý sa dostal do prvej línie, ako dlho trvala remisia pri úvodnej liečbe, individuálne vlastnosti osoby s MCL (vek, celkový zdravotný stav, iné zdravotné ťažkosti) a charakteristiky MCL osoby (vyššie riziko vs nižšie riziko), ako aj osobné preferencie a stav poistenia / ekonomické obavy.
Slovo od Verywell
Jednou z najdôležitejších vecí, ktoré treba mať na pamäti pri MCL, je to, že váš MCL nie je rovnaký ako MCL niekoho iného a že nie ste štatistika. To znamená, že rôzni ľudia majú s touto chorobou veľmi odlišné skúsenosti.
Niektoré formy MCL, ako napríklad blastoidný variant, sú mimoriadne agresívne a ako také sa s nimi zaobchádza. Iné formy sa správajú skôr ako chronická lymfocytová leukémia, rakovina krvi, na ktorú väčšina ľudí „zomiera, než aby na ňu zomrela“. Bohužiaľ, druhá skupina bola pre MCL skôr výnimkou ako pravidlom. Pokrok v liečbe bežnejších B-bunkových lymfómov sa však objavuje rekordným tempom a je pravdepodobné, že z týchto prelomov budú mať úžitok aj ľudia s MCL.
-overview.jpg)
