Normálny tlak hydrocefalus je zväčšenie priestorov v mozgu, nazývané komory, ktoré obsahujú mozgovomiechový mok - číru tekutinu, ktorá kúpa mozog a miechu a často sa nazýva skrátene CSF.
Hero Images / Getty ImagesNormálny tlakový hydrocefalus spôsobuje ťažkosti s chôdzou, myslením a ovládaním močového mechúra. Príznaky sa môžu zlepšiť, keď neurochirurg zavedie do komôr drenáž nazývaný skrat, takže CSF prúdi do brucha namiesto stekania po chrbtici. Akýkoľvek neurochirurgický zákrok však so sebou nesie určité riziko a výhody zavedenia takého stentu pre NPH nie sú vždy isté - preto je nevyhnutné kriticky diagnostikovať NPH. Aj po tomto kroku sa niektorým pacientom môže umiestnenie stentu zlepšiť viac ako iným.
Napodobňovače normálneho tlaku hydrocefalusu
Viete si predstaviť, že podstúpite riskantnú operáciu mozgu a nezlepšíte sa, pretože príznaky boli vlastne po celý čas spôsobené iným ochorením? Toto je ľahká nástraha NPH, pretože príznaky sú u starších jedincov veľmi časté z mnohých rôznych dôvodov.
Ťažkosti s chôdzou môžu byť napríklad spôsobené spinálnou stenózou, vestibulárnymi problémami, problémami so zrakom alebo periférnou neuropatiou. Inkontinencia moču je tiež veľmi častá v starobe z rôznych dôvodov. Kognitívne poruchy môžu byť spôsobené extrémne častými poruchami, ako je Alzheimerova choroba. Niektoré demencie môžu tiež zvýšiť riziko problémov s chôdzou, napríklad demencia s Lewyho telieskami, demencia pri Parkinsonovej chorobe alebo vaskulárna demencia.
Mnohé z týchto mimických látok možno starostlivo vylúčiť dôkladným lekárskym vyšetrením. Napríklad demencia s Lewyho telieskami alebo Parkinsonova choroba môžu spôsobovať podobné problémy s chôdzou, majú však tendenciu mať užšiu chôdzu ako NPH a často majú aj iné znaky, napríklad vizuálne halucinácie.
Ďalším problémom je, že NPH nebráni ľuďom v ďalšej demencii, najmä Alzheimerovej chorobe. Zistilo sa, že u 20 až 60 percent ľudí, ktorí podstúpili biopsiu mozgu v čase zavedenia skratu, trpí Alzheimerova patológia. Tí, ktorí dúfajú, že sa demencia vyrieši zavedením skratu, môžu byť potom sklamaní, pretože Alzheimerova choroba sa pri takejto neurochirurgii nezlepšuje.
Neuropsychologické a laboratórne testy
Prvé kroky v diagnostike NPH sa pravdepodobne zamerajú na príznaky, ako je demencia. Štandardné spracovanie bude zahŕňať laboratórne štúdie krvi pre potenciálne reverzibilné príčiny, ako je nedostatok vitamínu B12 alebo ochorenie štítnej žľazy.
Neuropsychologické testy sa vykonajú na potvrdenie prítomnosti kognitívnych problémov, hoci žiadny jednotlivý test nemôže potvrdiť NPH. Medzi všeobecné vzorce zodpovedajúce NPH patrí pomalosť načasovaných úloh a slabý výkon pri úlohách pozornosti a výkonných funkcií. Iné demencie, napríklad vaskulárna demencia alebo demencia s Lewyho telieskami, však môžu pri testovaní spôsobiť podobné zmeny.
Zobrazovanie magnetickou rezonanciou na diagnostiku NPH
Podľa definície budú mať pacienti s hydrocefalom s normálnym tlakom veľké komory na neuroimagingovej štúdii, ako je magnetická rezonancia (MRI) alebo počítačová tomografia (CT). Komory sa často zväčšujú, pretože sa mozog zmenšuje pri normálnom starnutí alebo pri iných demenciách, ale pri NPH je zväčšenie komory neprimerané zväčšeniu zvyšku mozgu. Toto je však niečo, čo si vyžaduje úsudok zo strany neurorádiológa a ošetrujúceho lekára, a názory na tento bod sa môžu líšiť. Existujú niektoré publikované merania ventrikulomegálie a v niektorých prípadoch môžu slúžiť ako odporúčanie lekára, ale tieto pokyny nie sú všeobecne dohodnuté.
Niektoré MRI u pacientov s NPH vykazujú znížený signál, keď toky CSF vrhajú cez mozgový kmeň úzky kanál nazývaný Sylvianov akvadukt. Predpokladá sa, že to predstavuje vyššiu rýchlosť prúdenia. Aj keď možno tento nález spomenúť, väčšina štúdií nepreukazuje jasnú koreláciu medzi týmto nálezom a zlepšením po neurochirurgii.
MRI je tiež užitočné pri hodnotení lézií bielej hmoty, ktoré môžu byť spôsobené vaskulárnym ochorením. Na druhej strane môžu zmeny signálu na MRI v blízkosti komôr predstavovať buď vaskulárne ochorenie, alebo únik tekutín v dôsledku samotného NPH. Väčšina štúdií ukázala, že je nepravdepodobné, že dôjde k dobrému výsledku posunu, ak existuje veľa lézií bielej hmoty, aj keď sa publikácie o tom tiež líšia. Znížená odpoveď na posun u pacientov s léziami bielej hmoty môže byť buď preto, že signál bielej hmoty predstavuje pokročilé štádium NPH alebo iný chorobný proces, napríklad vaskulárna demencia.
Odstránenie likvoru na diagnostiku hydrocefalusu pri normálnom tlaku
„Zlatým štandardom“ diagnostiky NPH je zlepšenie symptómov posunom komôr. Tento štandard je však prakticky zbytočný, pretože aby mohol lekár odporučiť riskantný postup, ako je zavedenie skratu, musí si byť už teraz veľmi istý, že pacient má NPH. Neexistuje ani zhoda v tom, čo definuje významné zlepšenie symptómov alebo ako dlho počkať po zavedení skratu, kým by sa tieto zlepšenia mali prejaviť. Zlá reakcia na posun môže byť navyše spôsobená problémami presahujúcimi nesprávnu diagnózu - napríklad pacient môže mať ďalšiu demenciu.
Pretože umiestnenie bočníka je invazívne, zvyčajne sa najskôr pokúsia o menej agresívne metódy odstránenia mozgovomiechového moku, aby sa overila pravdepodobnosť zlepšenia stavu pacienta bočníkom. Tieto techniky zahŕňajú bedrovú punkciu alebo driekovú drenáž. Opäť však neexistuje žiadny štandard, ktorý by definoval významné zlepšenie a ponechal lekárov, aby sa spoliehali na svoj úsudok a niekoľko „bežných pravidiel“.
Lumbálnu punkciu je možné vykonať v ordinácii lekára a zahŕňa odstránenie významného množstva mozgovomiechového moku (30 až 50 centimetrov kubických). Najbežnejšie zlepšenie je v chôdzi pacientov s rýchlejšou rýchlosťou chôdze a dlhšou dĺžkou kroku. Môžu sa tiež vykonať kognitívne testy vrátane testov pozornosti a pamäti. Vylepšenia týchto opatrení sú 30 minút až pol hodiny po zákroku a pravdepodobne naznačujú prínos pre posun.
Odlišná metóda spočíva v umiestnení dočasného odtoku do bedrového priestoru, cez ktorý môže CSF unikať rýchlosťou približne 5 až 10 mililitrov za hodinu. Štúdie preukázali, že to môže byť vynikajúci spôsob označenia tých, ktorí budú reagovať na posun, aj keď iné štúdie naznačujú, že mnoho pacientov, ktorým sa zlepšenie pomocou odtoku nezlepší, sa pri posunutí môže ešte zlepšiť.
Medzi menej používané metódy diagnostiky NPH patrí monitorovanie intrakraniálneho tlaku alebo infúzne testy do CSF, avšak invazívnosť týchto postupov obmedzuje ich praktické použitie. Cisternografia, ktorá využíva rádioizotopy na vyšetrenie toku mozgovomiechového moku, nedokázala predpovedať výsledky zavedením skratu. Ďalšie zobrazovacie techniky, ako napríklad novšie techniky magnetickej rezonancie alebo jednofotónové emisné CT (SPECT), si vyžadujú ďalšie vyšetrenia, aby sa zistila ich potenciálna užitočnosť pri diagnostike NPH.
Spodná čiara
Diagnóza NPH závisí od dôkladnej anamnézy a od fyzického vyšetrenia, aby sa vylúčili ďalšie poruchy, ktoré môžu spôsobiť rovnakú triádu demencie, nestabilitu chôdze a inkontinenciu moču. MRI ukáže veľké komory považované za neprimerané zvyšku mozgu a môže ďalej vylúčiť ďalšie potenciálne lekárske vysvetlenia. Lumbálna punkcia alebo lumbálny odtok, ktoré vedú k symptomatickému zlepšeniu, najviac naznačujú skutočný NPH, ktorému by mohlo prospieť zavedenie skratu neurochirurgom.