Ochorenie studeným aglutinínom (CAD) je zriedkavý typ autoimunitnej hemolytickej anémie - anémia, ktorá sa vyvíja, keď váš imunitný systém napadne a zničí vaše červené krvinky. Najbežnejšou príčinou AIHA je teplá autoprotilátka. To znamená, že protilátka sa viaže na červené krvinky pri teplej (telesnej) teplote. Ako naznačuje názov, CAD sa vyskytuje sekundárne po studenej autoprotilátke, čo znamená, že protilátka sa viaže, keď sú červené krvinky vystavené nižším teplotám, zvyčajne v rukách, nohách a nose. Tieto protilátky spôsobujú zhlukovanie vašich červených krviniek, ktoré sa nazýva aglutinácia. CAD sa vyskytuje častejšie u žien, najmä vo vyššom veku.
Diane Labombarbe / Creative RF / Getty ImagesPríznaky
- Únava alebo slabosť
- Dýchavičnosť, najmä pri činnosti
- Akrocyanóza: fialové sfarbenie prstov na rukách, nohách, nose alebo ušiach. Toto zafarbenie zmizne, keď sa oblasť zahreje. To môže byť spojené s bolesťou. Nemalo by sa to zamieňať s Raynaudovým fenoménom.
- Vyrážka: CAD môže spôsobiť liveso reticularis, vývoj fialovej vyrážky podobnej čipke. Niekedy sa tomu hovorí škvrnitá pokožka.
Príčiny
- Idiopatické: nezistí sa žiadna príčina
- Infekcia: Dve najbežnejšie príčiny sú mykoplazmatická pneumónia (infekcia dýchacích ciest) a vírus Epstein-Barr (EBV, vírus, ktorý spôsobuje mononukleózu). Môže to byť tiež spôsobené inými vírusovými ochoreniami, ako je cytomegalovírus (CMV), osýpky, príušnice alebo rubeola. Tieto prípady CAD sú samy obmedzené a zvyčajne sa vyriešia do jedného až troch týždňov.
- Chronická lymfocytová leukémia
- Lymfóm: rakovina lymfatických uzlín
Diagnóza
Ak je anémia mierna, môže sa objaviť náhodne pri úplnom odbere krvi (CBC) z iných dôvodov. Okrem anémie môže CBC tiež odhaliť makrocytózu, zväčšenú veľkosť červených krviniek. Červené krvinky nie sú v skutočnosti veľké, ale keď sa červené krvinky zlepia, stroj ju prečíta ako jednu veľkú červenú krvinku. Kontrola náteru z periférnej krvi (mikroskopického sklíčka krvi) môže pomôcť zistiť, či sú prítomné aglutinované (zlepené) bunky. Podobne ako u iných hemolytických anémií je počet retikulocytov (nezrelé červené krvinky) zvýšený, keď sa kostná dreň snaží nahradiť zničené červené krvinky.
Pretože CAD je imunitná hemolytická anémia, priamy antiglobulínový test (DAT alebo priamy Coombov test) bude pozitívny, čo naznačuje prítomnosť protilátok proti červeným krvinkám. Existuje špeciálne testovanie, ktoré zisťuje prítomnosť studených aglutinínov na potvrdenie diagnózy.
Pretože väčšina CAD je sekundárnou príčinou iného problému, je možné zaslať ďalšie testovanie na určenie príčiny, aby bolo možné s ním vhodne zaobchádzať.
Liečby
Ak je anémia mierna, nie je potrebná žiadna špecifická liečba. Ak je vaša anémia závažná a / alebo máte príznaky z anémie (rýchly srdcový rytmus, únava, závraty), pravdepodobne budete potrebovať transfúziu červených krviniek. Pretože krvná transfúzia nevylučuje studenú autoprotilátku, je potrebné transfúziu podať pomocou ohrievača, aby sa protilátka nepripojila k transfúzovaným červeným krvinkám.
Veľmi dôležitou súčasťou liečby CAD je vyhýbanie sa nízkym teplotám. Znie to jednoduchšie ako v skutočnom živote. To znamená, že ľudia trpiaci ochorením CAD často nosia čiapky, rukavice a ponožky aj za teplého počasia, pretože môžete byť vystavení chladným miestnostiam alebo prostrediu. Okrem teplého oblečenia sa treba vyhýbať pitiu studených tekutín alebo ponoreniu častí tela do studenej vody.
Rituximab je intravenózny (IV) liek, ktorý pomáha ničiť biele krvinky, ktoré vytvárajú protilátky proti červeným krvinkám, nazývané B-bunky. Dúfame, že keď sa vaše B-bunky regenerujú, už nebudú vytvárať protilátku. Spravidla sa používa u pacientov s ťažkým ochorením.
Lieky ako steroidy a intravenózny imunoglobulín (IVIG), ktoré sa používajú na iné poruchy imunitnej krvi, sú pri CAD menej účinné. Splenektómia (chirurgické odstránenie sleziny) môže byť veľmi účinnou liečbou teplej autoimunitnej hemolytickej anémie, ale pri CAD sa väčšina deštrukcie červených krviniek vyskytuje v pečeni, čo je neúčinné.
