Príčiny a rizikové faktory angioedému

Angioedém, opuch vrstvy tkaniva bezprostredne pod kožou, môže byť spôsobený alergiou, reakciou na liek, prostredím človeka alebo dokonca stresom. Môže to byť aj dedičné ochorenie a príbuzná génová mutácia sa prenáša v rodinách. Základným mechanizmom je vo všetkých prípadoch porucha imunitného systému, pri ktorej sa chemikálie nazývané histamín alebo bradykiníny abnormálne uvoľňujú do krvi. Oblasť postihnutého tela - tvár, jazyk, hrdlo, ruky alebo nohy - môže poskytnúť náznak príčiny, ale nie vždy.

Bežné príčiny

Získaný angioedém (AAE) môže byť buď imunologický (súvisiaci s alergiou), neimunologický (vyvolaný nealergickými príčinami) alebo idiopatický (neznámeho pôvodu). Na rozdiel od angioedému s čisto genetickou príčinou (pozri nižšie), niektoré faktory podieľajúce sa na týchto typoch môžu byť modifikovateľné.

Imunologické

Alergia je najbežnejšou príčinou angioedému vyvolaného reakciou na lieky, jedlo, bodnutie hmyzom alebo iné látky, ako je latex. Príčina sa považuje za imunologickú, pretože zahŕňa abnormálnu reakciu imunitného systému.

Z neznámych dôvodov si telo niekedy pomýli inak neškodnú látku s nebezpečnou a ako obranné prostriedky rozptýli veľké množstvo histamínu do krvi.

Zatiaľ čo histamíny sú určené na rozšírenie krvných ciev, aby sa biele krvinky mohli priblížiť k miestu poranenia, pri ich uvoľnení bez poškodenia môžu vyvolať celý rad nepriaznivých príznakov vrátane sennej nádchy (alergickej nádchy), žihľavka (urtikária) a alergická astma.

Na rozdiel od iných alergických reakcií sa angioedém vyskytuje v podkoží tesne pod vrchnou vrstvou kože alebo sliznice. Opuch nebude ani svrbieť, ani sčervenať a môže trvať niekoľko hodín alebo dní.

Keď sa opuch konečne zastaví, pokožka bude zvyčajne vyzerať normálne, bez odlupovania, odlupovania alebo tvorby modrín.

Neimunologické

Pri imunologickom angioedéme sú bunky zodpovedné za vyvolanie útoku známe ako žírne bunky. Žírne bunky obsahujú granuly bohaté na histamín a ak ich imunitný systém vydá pokyn, podrobia sa procesu nazývanému degranulácia, aby sa uvoľnil histamín do systému.

Pri neimunologickom angioedéme nemá imunitný systém nič spoločné s jeho uvoľnením. Namiesto toho môžu určité chemikálie alebo fyziologické procesy vyvolať degranuláciu žírnych buniek. Reakcie sa často vyskytujú u ľudí so základnou poruchou žírnych buniek, ako je mastocytóza.

Medzi lieky bežne spojené s týmto patria:

• Opiáty, najmä kodeín a morfín
• Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), najmä aspirín
• Intravenózny vankomycín, silné antibiotikum
• Neiónové rádiokontrastné farbivá používané na vylepšenie röntgenových snímok

Medzi ďalšie neimunologické príčiny patrí transfúzia krvi, rakovina ako lymfóm, autoimunitné ochorenia ako lupus a určité infekcie ako hepatitída, HIV, cytomegalovírus a vírus Epstein-Barr.

Je známe, že určité fyzické stimuly, ako je teplo, chlad, nadmerné cvičenie, vibrácie, slnečné žiarenie, ba dokonca emočný stres, spôsobujú angioedém.

Idiopatické

Pri idiopatickom angioedéme nebude známa žiadna príčina ani vysvetlenie náhleho akútneho opuchu. Podmienka je tak nepríjemná, že postihnutí sú náchylní na opakovanie, niekedy ťažké.

Najčastejšie boli postihnuté oblasti tváre, úst a jazyka. Celkovo 55 percent z nich uviedlo, že dostalo najmenej jednu kúru vysokodávkovaných kortikosteroidov na zmiernenie opuchu. Ešte znepokojujúcejšia bola skutočnosť, že 52 percent vyžadovalo aspoň jednu návštevu pohotovosti.

Genetika

Hereditárny angioedém (HAE) sa považuje za autozomálne dominantnú poruchu, čo znamená, že problémový gén môžete zdediť iba po jednom rodičovi. Existujú dva typy HAE súvisiace s mutáciami v géne SERPING1 a tretí je spôsobený mutáciou génu F12.

Všetky tri typy spôsobujú abnormálnu aktiváciu imunitného systému a môžu spôsobiť opuch všetkých častí tela. Pokiaľ sa HAE líši od AAE, je to, že hlavným vinníkom nie je histamín. Útok bude skôr iniciovaný ďalšou prirodzene sa vyskytujúcou zlúčeninou známou ako bradykinín.

Bradykinín, podobne ako histamín, spôsobuje dilatáciu krvných ciev, robí to však ako prostriedok na reguláciu funkcií tela. Napríklad telo uvoľní bradykiníny na zníženie krvného tlaku alebo na reguláciu funkcií dýchania alebo obličiek.

Abnormálne uvoľňovanie bradykinínov môže spôsobiť angioedém, najčastejšie nôh, paží, genitálií, tváre, pier, hrtana alebo gastrointestinálneho traktu. Ľahké zranenie alebo epizóda emočného stresu môžu spôsobiť útok, ale väčšinou k nim dôjde bez akejkoľvek známej príčiny.

Angioedém gastrointestinálneho traktu môže byť závažný, spôsobiť prudké zvracanie, silnú bolesť a dehydratáciu, pretože nie je schopný udržať tekutiny nadol. Ak dôjde k opuchu v krku, môže to byť život ohrozujúce.

Pretože ACE inhibítory (používané na liečbu vysokého krvného tlaku) účinkujú na udržanie hladín bradykinínu, patria medzi najbežnejšiu príčinu angioedému vyvolaného liekmi (aj keď s iným mechanizmom ochorenia ako opiáty alebo aspirín).

HAE sa považuje za zriedkavý a vyskytuje sa u jedného z každých 50 000 ľudí a je podozrenie často iba vtedy, ak niekto s angioedémom nereaguje na antihistaminiká.

Rizikové faktory

Naozaj neexistuje spôsob, ako vysvetliť, prečo sa u niektorých ľudí vyskytne angioedém a u iných s rovnakými zdravotnými podmienkami alebo životným štýlom. Z uvedeného vyplýva, že môžete mať vyššie riziko, ak máte alebo ste niekedy mali niektorý z nasledujúcich stavov:

Môže sa u vás vyskytnúť vyššie riziko angioedému, ak sa u vás vyskytli nasledujúce:

• Liekové reakcie zahŕňajúce vyrážku alebo žihľavku
• Alergie zahŕňajúce žihľavku
• Angioedém v anamnéze
• Rodinná anamnéza žihľavky alebo angioedému
• Autoimunitné ochorenie ako lupus alebo Hashimotova tyroiditída, pre ktoré je možným príznakom angioedém

Ak ste vy alebo váš blízky človek prekonali viacnásobné záchvaty angioedému, môže vám prospieť liečba, ktorá vám pomôže zabrániť budúcim záchvatom. Možnosti zahŕňajú nočnú dávku antihistaminika Zyrtec (cetirizín), ak je príčina alergická, alebo lieky ovplyvňujúce imunitu, ako je Kalbitor (ecallantid) alebo Firazyr (ikatibant).