Pochopenie extrranodálneho lymfómu

Aj keď lymfómy sú všetky druhy rakoviny, ktoré ovplyvňujú lymfocyty - typ bielych krviniek -, niekedy tu podobnosť končí. Existuje mnoho rôznych typov a podtypov lymfómu. Dve hlavné kategórie sú Hodgkinov lymfóm alebo HL a non-Hodgkinov lymfóm alebo NHL. Väčšina NHL aj HL sú uzlové lymfómy, čo znamená, že pochádzajú z lymfatických uzlín. Je však možné, že lymfómy vzniknú takmer kdekoľvek.

Primárny extrranodálny lymfóm

Keď sa predpokladá, že má lymfómvznikli mimo lymfatických uzlín, nazýva sa to extranodálny lymfóm, presnejšie povedané primárny extranodálny lymfóm. Niekedy môže byť ťažké určiť, kde v tele lymfóm začal. V týchto prípadoch sa môžu lekári riadiť presnejšou definíciou:Ak mal lymfóm naraz svoju hlavnú hmotu nádoru - najviditeľnejšiu časť - v extranodálnom mieste, potom ho možno považovať za extranodálny lymfóm.

Dôležité rozdiely

Z lymfómov, ktoré sa začínajú v lymfatických uzlinách alebo lymfatických uzlinách, môžu mať takmer všetkyextranodálna účasť—to znamená, že sa môžu rozšíriť na extranodálne stránky. Lymfóm, ktorý sa šíri do ďalších orgánov z lymfatických uzlín, sa NIE považuje za primárny extranodálny lymfóm. Aby bol lymfóm primárne extranodálny, musí maťvznikolmimo lymfatických uzlín.

Prehľad

Primárne extranodálne lymfómy sa vyskytujú oveľa častejšie v NHL ako v prípade Hodgkinovho lymfómu. Až 33% všetkých NHL sa považuje za primárny extranodálny lymfóm, zatiaľ čo u HL sa primárne extranodálne ochorenie považuje za zriedkavejšie.

Najbežnejšie miesto primárneho extranodálneho lymfómu je v gastrointestinálnom trakte a takmer všetky z nich sú NHL. Ďalším najčastejším miestom po GI trakte je pokožka. Keď sa však NHL začína iba na koži, nazýva sa to kožný lymfóm alebo kožný lymfóm.

Extranodálny lymfóm môže tiež vzniknúť v lymfoidnom tkanive sleziny, kostnej drene, týmusu, mandlí a adenoidoch - malé škvrny tkaniva podobného mandlí, ktoré sú skryté tam, kde sa nosné priechody stretávajú s hrdlom.

Primárne lymfómy môžu tiež viesť k vzniku imunitných alebo lymfoidných buniek v žalúdku, pľúcach, v štruktúrach okolo očí, štítnej žľazy, slinných žliaz a tenkého čreva. Lymfómy v týchto oblastiach zahŕňajú „lymfómy B-buniek okrajovej zóny lymfatického tkaniva súvisiaceho so sliznicou“ alebo skrátene MZBCL MALT.

Primárne lymfómy nosa a hrdla zahŕňajú MZBCL MALT, difúzny veľký B-bunkový lymfóm alebo DLBCL a prirodzené zabíjačské / T-bunkové lymfómy.

Primárne lymfómy môžu postihnúť semenníky u mužov a nazývajú sa primárne testikulárne lymfómy. Primárny môže byť aj lymfóm v mozgu alebo lymfóm CNS. Zatiaľ čo primárny extranodálny lymfóm mozgu a semenníkov je spájaný s ťažšie liečiteľným ochorením, nedávne štúdie ukázali, že liečba špeciálne prispôsobená týmto miestam môže viesť k významnému zlepšeniu, najmä u testikulárneho lymfómu.

Primárne extranodálne folikulárne lymfómy, ktoré nie sú kožnými lymfómami, sa vyskytujú pomerne zriedka. Primárny kostný lymfóm je zriedkavý stav, keď lymfóm začína v kosti.

Primárny srdcový lymfóm je jedným z najvzácnejších nádorov srdca. Predpokladá sa, že primárny srdcový lymfóm tvorí iba 1,3% všetkých srdcových nádorov a iba 0,5% všetkých extranodálnych lymfómov. Ak sa vyskytne, najbežnejším typom tohto nádoru je difúzny veľkobunkový lymfóm B a zvyčajne pravá predsieň. sú zapojené a pravá komora.

Jedným z pozorovaní primárnych extranodálnych lymfómov je všeobecne to, že sa dramaticky zvýšili s výskytom HIV a AIDS.

Prognóza primárneho extrranodálneho lymfómu

Skutočnosť, že lymfóm je primárnym extranodálnym lymfómom, môže byť faktorom v pláne liečby a prognóze, ale rovnako dôležité alebo dôležitejšie môžu byť aj ďalšie faktory. Dôležitým prognostickým faktorom môže byť podtyp lymfómu, typ B bunky alebo T bunky a primárny pôvodný orgán alebo tkanivo.

Prognóza extranodálneho zapojenia

Takmer všetky uzlové lymfómy sa môžu rozšíriť na extranodálne miesta, ale v týchto prípadoch sa nepovažujú za primárne extranodálne lymfómy.

V NHL závisia najúčinnejšie liečebné plány od mnohých faktorov a jedným z nich môže byť aj extranodálne postihnutie. Niekedy je lymfóm, ktorý je obmedzený na lymfatické uzliny, liečiteľnejší a má priaznivejšiu prognózu ako lymfóm, ktorý sa rozšíril mimo lymfatické uzliny. Avšak široká škála možností pre extranodálnu primárnu NHL - spolu s mnohými ďalšími faktormi, ktoré ovplyvňujú liečbu a výsledky - znamená, že plán liečby a prognózy môžu byť veľmi individuálne.

V niektorých prípadoch extranodálne postihnutie skôr naznačuje pokročilé ochorenie. Napríklad pri Hodgkinovej chorobe naznačuje extranodálne postihnutie - s výnimkou sleziny a týmusu - štádium IV Hodgkinovej choroby. Aj Hodgkinova choroba v neskorom štádiu je liečiteľná a niekedy sa dá vyliečiť.