Príznaky a liečba kožných lymfómov T-buniek

Kožný T-bunkový lymfóm (CTCL) zahŕňa niekoľko typov kožného lymfómu - najbežnejšie sú mycosis fungoides a Sezaryov syndróm. Väčšina klinických znakov CTCL zahŕňa kožné lézie.

Lymfóm je rakovina, ktorá vzniká z T-buniek, ktoré sú typom lymfocytov (biele krvinky, WBC). Lymfóm typicky postihuje lymfatické uzliny. Kľúčovou charakteristikou CTCL je, že rakovinové bunky tiež migrujú do kože.

CTCL predstavuje vzácny typ non-Hodgkinovho lymfómu (NHL). CTCL predstavuje iba asi 1 zo 40 novodiagnostikovaných pacientov s NHL.

Rizikové faktory

CTCL postihuje mužov častejšie ako ženy a zvyčajne sa diagnostikuje u ľudí, ktorí majú okolo päťdesiat alebo šesťdesiat rokov. Deti sú postihnuté zriedka. Za posledné 3 desaťročia došlo k výraznému zvýšeniu počtu osôb postihnutých kožným lymfómom.

O príčine CTCL sa toho veľa nevie. Na rozdiel od niektorých iných typov lymfómov neexistuje žiadna súvislosť so známymi vírusmi. Prebieha výskum s cieľom určiť, čo spôsobuje CTCL.

Príznaky

Medzi prvé príznaky kožného lymfómu patrí suchá alebo šupinatá pokožka, červené vyrážky a svrbenie. Vyrážky sa vyskytujú častejšie v oblastiach, ktoré sú zvyčajne pokryté oblečením.

Ak máte CTCL, najskôr si môžete všimnúť červené alebo tmavé škvrny na koži. Tieto príznaky nie sú špecifické pre lymfóm, takže je bežné, že ľudia sú liečení na častejšie kožné ochorenia pred podozrením na lymfóm.

Postupom ochorenia sa môžu červené škvrny vyvýšiť. Tieto vyvýšené miesta sú opísané ako plaky. Plaky sa môžu nakoniec zmeniť na nodulárne alebo hrboľaté nádory. V prípade pokročilého ochorenia sa môžu nad týmito léziami vyvinúť vredy.

Väčšina ľudí s CTCL má postihnuté iba kožu, ale tento stav sa môže rozšíriť aj do lymfatických uzlín alebo iných orgánov. Asi u 10 percent prípadov v neskorom štádiu sa vyvinú závažné komplikácie.

Diagnóza

Pre konečnú diagnózu CTCL je potrebná biopsia kože. Vzorka biopsie sa skúma pod mikroskopom a bunky lymfómu sa môžu vizualizovať, ak sa odobrala vzorka časti rakoviny.

Špecifický typ lymfómu môže pomôcť definovať množstvo ďalších testov, vrátane testov na markery lymfómu (imunohistochémia) a genetických testov.

Na určenie rozsahu ochorenia sa môžu urobiť CT snímky alebo iné zobrazovacie testy.

Liečba

Liečba kožného lymfómu sa úplne líši od liečby iných lymfómov. Vaša liečebná stratégia bude závisieť od rozsahu postihnutia kože, typu kožných lézií a postihnutia uzlín alebo iných orgánov tela.

Používa sa veľa druhov liečby:

• Chemoterapeutické prostriedky nanášané na pokožku
• Celková terapia elektrónovým lúčom kože (typ radiačnej liečby)
• Psoralen a ultrafialové lúče A.
• Ultrafialové lúče B.
• Bexarotén (vo forme gélu aj tabliet)
• Denileukin Difitox
• Interferón alfa
• Chemoterapia vo forme injekcií alebo piluliek

Najnovšie americký úrad pre kontrolu potravín a liečiv (FDA) schválil mechloretamínový gél (Valchlor) na lokálne ošetrenie pokožky mycosis fungoides, najbežnejšieho typu CTCL. Pred schválením bol mechloretamín schválený iba na intravenózne (i.v. podanie do žily).

Slovo od Verywell

Európska konsenzusná skupina odborníkov sa stretla a zverejnila svoje odporúčania týkajúce sa liečby rôznych druhov a prípadov CTCL, pričom upozorňuje, že terapie zamerané na pokožku sú stále najvhodnejšou možnosťou pre mykosis fungoides v počiatočnom štádiu a na ktorú sa väčšina pacientov s mycosis fungoides môže tešiť normálna dĺžka života. Bohužiaľ, prognóza nie je stále taká dobrá pre pacientov s pokročilým ochorením, poznamenali. Aj keď u vysoko vybranej podskupiny pacientov možno predĺženie prežitia dosiahnuť pomocou alogénnej transplantácie kmeňových buniek (alloSCT).

V poslednom desaťročí napriek tomu došlo k obrovskému pokroku, pokiaľ ide o pochopenie toho, ako sa vyvíjajú mykózové fungicídy a Sezaryov syndróm, takže existuje nádej, že to povedie aj k pokroku v liečbe.