Prehľad autoimunitných chorôb

Autoimunitné choroby sú prípadom mylnej identity, pri ktorej imunitný systém tela, ktorý obvykle útočí na votrelcov, ako sú vírusy a baktérie, útočí sám na seba. Existuje viac ako 100 rôznych autoimunitných ochorení, z ktorých niektoré postihujú jeden orgán (napr. Hashimotova tyroiditída) a iné napádajú takmer akýkoľvek orgán alebo tkanivo (napr. Lupus). Skoré príznaky, ako je únava a bolesti kĺbov, napodobňujú príznaky iných zdravotných stavov, čo sťažuje diagnostiku. Tieto stavy môžu byť dočasné alebo častejšie celoživotné a niekedy sa označujú ako „neviditeľné zdravotné postihnutia“, pretože ľudia sa nemusia javiť navonok chorí napriek tomu, že sa zaoberajú závažnými súvisiacimi problémami.

Autoimunitné choroby postihujú viac ako 23,5 milióna Američanov a čoraz viac chorôb sa v súčasnosti pripisuje autoimunite.

Ilustrácia Emily Roberts, Verywell

Pozadie

Imunitný systém nás chráni pred vírusmi, baktériami, cudzími látkami a dokonca aj rakovinovými bunkami, robí to však s jemnou rovnováhou. Bez dobrej imunitnej odpovede (nedostatočne aktívny imunitný systém) môžu byť aj menšie infekcie smrteľné. To znamená, že hyperaktívna imunitná odpoveď (ako pri autoimunitných ochoreniach) môže viesť k chorobe a prípadne k smrti.

Imunitná odpoveď

Keď povedzme vírus vstúpi do tela, vyvolá imunitnú odpoveď. Na pomoc sa ponáhľajú lymfocyty a ďalšie imunitné bunky, ktoré vytvárajú zápal. T lymfocyty sú súčasťou vrodenej reakcie a funkcie na elimináciu akéhokoľvek typu votrelca. B lymfocyty sú súčasťou naučenej reakcie a produkujú protilátky, ktoré sa špecificky zameriavajú na hrozbu.

Imunitný systém zvyčajne neútočí na vlastné bunky tela a existuje niekoľko regulačných krokov (napríklad T-pomocné bunky), ktoré zabraňujú autoimunite. Ale stáva sa.

Autoimunitné reakcie

Existuje niekoľko rôznych spôsobov, ako možno vytvoriť autoimunitnú reakciu. Tie obsahujú:

• Keď sa cudzia látka alebo mikrób podobá na telo: Príkladom toho je reumatická horúčka, pri ktorej sa proteíny nachádzajúce sa v skupine A baktérie strep podobajú proteínom v srdcovom svale; v dôsledku toho protilátky útočia na srdce.
• Keď sú zmenené normálne bunky tela: Príkladom tohto mechanizmu je vírus, ktorý mení bunky tela tak, že ich imunitný systém rozpozná ako „seba“.
• Ak imunitné bunky tvoriace protilátky (B bunky) nefungujú správne a vytvárajú abnormálne protilátky, ktoré napádajú normálne bunky v tele.
• Ak látka v tele, ktorá je za normálnych okolností skrytá pred imunitným systémom (napríklad tekutina v oku), vstúpi do krvi (napríklad pri traume).

Autoimunita vs. autoimunitné choroby

Autoimunita nemusí nutne znamenať autoimunitné ochorenie. Organizmus môže napríklad vytvárať proti sebe protilátky (autoprotilátky), ktoré sa podieľajú na čistení trosiek po infekcii. Pri autoimunitnom ochorení spôsobuje reakcia zápal a poškodenie tkaniva.

Existuje široká škála autoimunitných chorôb, ktoré môžu spoločne ovplyvňovať tkanivá takmer v ktorejkoľvek oblasti tela. Tieto stavy spadajú do spektra, ale dajú sa rozdeliť na orgánovo špecifické ochorenia (tie, ktoré postihujú primárne jeden orgán) a generalizované alebo systémové choroby, ktoré postihujú mnoho druhov tkanív alebo orgánov. Niektoré z týchto generalizovaných stavov môžu mať vplyv na krvné cievy, endokrinné žľazy, pokožku, kĺby alebo svaly.

Choroby špecifické pre jednotlivé orgány

Niektoré z najbežnejších orgánovo špecifických autoimunitných chorôb zahŕňajú:

Autoimunitná choroba štítnej žľazy

Autoprotilátky môžu viesť k deštrukcii tkaniva štítnej žľazy a hypotyreóze, ako je to pri Hashimotovej tyroiditíde, alebo k stimulácii tkaniva štítnej žľazy a hypertyreóze, ako k Gravesovej chorobe. Pri obidvoch týchto stavoch sa príznaky môžu časom rozvinúť rýchlo alebo sa vyskytujú pomaly. Autoimunitné ochorenie štítnej žľazy je veľmi časté a predpokladá sa, že je nedostatočne diagnostikované.

Hypotyreóza môže spôsobiť príznaky únavy, priberanie na váhe, zápchu a vypadávanie vlasov a tento stav sa lieči celoživotnou náhradou hormónov štítnej žľazy.

Prehľad Hashimotovej tyreoiditídy

Hypertyreóza naopak často spôsobuje nervozitu, úzkosť, potenie a intoleranciu tepla. Na zničenie žľazy sa dá použiť antityroidná liečba, chirurgický zákrok alebo rádioaktívna jódová terapia.

Prehľad Gravesovej choroby

Diabetes mellitus I. typu

Cukrovka typu I, ktorá často vzniká v detstve alebo mladej dospelosti, nastáva, keď autoprotilátky ničia beta bunky v pankrease, ktoré sú zodpovedné za tvorbu inzulínu. Medzi príznaky patrí smäd, zvýšené močenie a v prípade závažnej diabetická kóma sa lieči celoživotnou náhradou inzulínu. Je potrebné starostlivo monitorovať, aby sa zabránilo komplikáciám, ako sú zlyhanie obličiek, retinopatia a srdcové choroby.

Pochopenie cukrovky 1. typu

Psoriáza

Psoriáza sa vyskytuje, keď imunitný systém omylom vysiela signály do kožných buniek, aby rástli príliš rýchlo. Existuje niekoľko foriem psoriázy, najbežnejšia je psoriáza s plakmi. Pre psoriázu s plakmi sú charakteristické vyvýšené (často svrbiace) červené škvrny nazývané plaky, ktoré sa vyskytujú najčastejšie na kolenách, spodnej časti chrbta, pokožke hlavy a lakťoch. Možnosti liečby psoriázy závisia od typu a závažnosti. Pre tých, ktorí majú psoriázu, je dôležité skríning súvisiaceho autoimunitného stavu, ktorý sa nazýva psoriatická artritída.

Prehľad psoriázy

Skleróza multiplex

Roztrúsená skleróza (MS) je stav, pri ktorom autoprotilátky napádajú tukový obal (myelín), ktorý lemuje nervy. Toto ochorenie môže mať veľa rôznych príznakov v závislosti od konkrétnej oblasti nervového systému, ktorá je postihnutá, ale môže zahŕňať problémy so zrakom, poruchy zmyslového vnímania ako necitlivosť a mravčenie, problémy s močovým mechúrom, slabosť, strata koordinácie, tras a ďalšie. nie je liečiteľný, ale novšie terapie modifikujúce ochorenie SM menia tvár SM tým, že spomaľujú progresiu ochorenia u človeka.

Prehľad čs

Guillain-Barrého syndróm

Guillain-Barrého syndróm je stav, pri ktorom autoprotilátky napádajú podporné bunky, ktoré lemujú nervy. Často sa vyskytuje po vírusovej infekcii (a zriedka po chrípke) a predpokladá sa, že časti infekčného organizmu pripomínajú časti nervového systému. Syndróm často začína slabosťou a zmenami citlivosti nôh a rúk. Keď stav stúpa hore v tele, môže dôjsť k ohrozeniu života bez rýchlej lekárskej starostlivosti. (Ochrnutie bránice si vyžaduje podporu dýchania pomocou ventilátora.)

Prehľad Guillain-Barrého syndrómu

Systémové choroby

Systémové autoimunitné choroby môžu spôsobiť niekoľko rôznych problémov, pretože ich účinky sú cítiť v tele. Príklady zahŕňajú:

Systémová lupusová erytematóza (SLE alebo Lupus)

Systémový lupus erythematosus (lupus) je prototypom autoimunitného ochorenia, ktoré postihuje viac orgánov. Medzi príznaky lupusu môžu patriť bolesti kĺbov, kožné vyrážky, problémy s obličkami, zápal pľúc a / alebo srdca, anémia, zvýšené zrážanie (trombóza), problémy s pamäťou a ďalšie. Liečba zahŕňa opatrenia v oblasti životného štýlu (napríklad ochrana pred slnečným žiarením a odvykanie od fajčenia) a lieky ako kortikosteroidy, lieky proti malárii a imunosupresívne lieky.

Prehľad lupusu

Reumatoidná artritída

Reumatoidná artritída (RA) je charakterizovaná bolesťou, opuchom a bez liečby, prípadným zničením kĺbov. Na rozdiel od artrózy („opotrebenia“ artritídy) sú príznaky RA závažnejšie. Bez včasného a agresívneho ošetrenia zvyčajne dochádza k deformácii kĺbov. Kĺby sú zvyčajne postihnuté symetricky, s obľubou pre malé kĺby rúk a nôh. Okrem zápalu kĺbov (synovitída) sa u ľudí s RA môžu vyvinúť subkutánne uzliny, pleurálne výpotky, zápal sliznice srdca (perikarditída) a ďalšie.

Reumatoidná artritída

Zápalové ochorenie čriev

Zápalové ochorenie čriev (IBD), ktoré zahŕňa Crohnovu chorobu a ulceróznu kolitídu, sa týka chronického zápalu tráviaceho traktu. Zatiaľ čo Crohnova choroba môže spôsobiť zápal z úst do konečníka, zápal pri ulceróznej kolitíde postihuje iba hrubé črevo (nazývané hrubé črevo) a konečník. Medzi príznaky môžu patriť hnačky, bolesti brucha, krvavé stolice, chudnutie a únava. Liečba často zahŕňa kombináciu liekov a chirurgického zákroku, ako aj starostlivé sledovanie, pretože obidva stavy sú spojené so zvýšeným rizikom vzniku rakoviny hrubého čreva.

Prehľad IBS

Sjögrenov syndróm

Pri Sjögrenovom syndróme autoprotilátky napádajú žľazy, ktoré produkujú slzy a sliny. To vedie k suchým očiam, suchu v ústach a súvisiacim následkom, ako je zubný kaz, strata vnímania chuti a ďalšie. Môžu sa vyskytnúť aj bolesti kĺbov a ďalšie príznaky. U zhruba polovice ľudí sa syndróm vyskytuje sám, zatiaľ čo je spojený s iným autoimunitným stavom, ako je lupus, reumatoidná artritída alebo sklerodermia u iných.

Prehľad Sjögrenovho syndrómu

Antifosfolipidový syndróm

Antifosfolipidový syndróm je bežný autoimunitný stav, ktorý zahŕňa autoprotilátky proti určitým proteínom v krvi, čo vedie k abnormálnemu zrážaniu. Často sa to najskôr zaznamená ako príčina u žien, ktoré často potratia alebo predčasne narodia, alebo keď dôjde k vzniku krvných zrazenín a / alebo modrín bez zjavnej príčiny. Tvorba zrazenín môže tiež viesť k infarktu (keď sa vyskytnú v krvných cievach v srdci) alebo k mozgovým príhodám (keď sa zrazeniny vyskytnú v mozgu).

Prehľad antifosfolipidového syndrómu

Príznaky a symptómy

Aj keď sa príznaky bežných autoimunitných ochorení môžu veľmi líšiť v závislosti od konkrétneho postihnutého orgánu alebo orgánov, existujú príznaky, ktoré sú spoločné s mnohými z týchto chorôb. Pretože tieto príznaky sú nešpecifické, môžu byť tiež znakom neautoimunitných stavov.

Všeobecné príznaky

Medzi všeobecné príznaky môžu patriť:

• Únava
• Nízka horúčka (často horúčka, ktorá prichádza a odchádza)
• Zmena hmotnosti
• Závraty
• Bolesť a opuch svalov a / alebo kĺbov
• Ťažkosti so sústredením
• Kožné vyrážky
• Problémy s trávením
• Celkový pocit choroby

Príznaky často nasledujú po relabujúcom a remitujúcom (voskovaní a ubúdajúcom) priebehu, pričom ochorenie sa zhoršuje, zlepšuje a potom opäť zhoršuje nepredvídateľným spôsobom. Môžu sa vyskytnúť svetlice, ktoré sú definované ako náhly výskyt závažných príznakov.

Špecifické príznaky

Špecifické príznaky sa budú líšiť v závislosti od základnej poruchy a môžu zahŕňať:

• Kĺbové príznaky, ako je začervenanie, bolesť a opuch kĺbov, ktoré sú závažnejšie, ako by sa dalo očakávať pri artróze
• Kožné vyrážky, ako napríklad „motýľová vyrážka“ na tvári s lupusom
• Vaskulitída, zápal krvných ciev, ktorý môže viesť k poškodeniu kdekoľvek postihnutým krvným cievam (napr. Aneuryzma)

Mnoho autoimunitných stavov je podozrivých na základe konkrétnej kombinácie príznakov, hoci dvaja ľudia môžu mať rovnakú diagnózu a veľmi odlišné príznaky.

Napríklad sklerodermia (systémová skleróza) je charakterizovaná niečím, čo sa nazýva CREST syndróm, čo predstavuje kombináciu kalcinózy (nahromadenie vápnika), Raynaudovho syndrómu (stav, pri ktorom sú ruky po vystavení účinkom studenej a často modrej alebo bielej farby). nízke teploty), dysfunkcia pažeráka, sklerodaktýlia (stav, keď prsty pripomínajú párky) a telangiektázie (abnormálne rozšírené kapiláry, ktoré spôsobujú výskyt „pavúčich žíl“).

Príznaky autoimunitných stavov

Súbežnosť

Nie je nezvyčajné, že u ľudí, ktorí majú jedno autoimunitné ochorenie, sa vyvinie ďalšie. To môže súvisieť s genetickou predispozíciou alebo spoločným spúšťačom.

Celkovo má asi 25% ľudí, ktorí majú jedno autoimunitné ochorenie, sklon k vývoju iného.

Príkladom je kombinácia reumatoidnej artritídy s autoimunitnou tyroiditídou alebo kombinácia celiakie s diabetom typu I, autoimunitným ochorením pečene alebo reumatoidnou artritídou.

Pojem viacnásobný autoimunitný syndróm sa používa na označenie ľudí, ktorí majú tri alebo viac autoimunitných ochorení. Existujú rôzne typy tohto syndrómu, ale často je jeden z troch stavov spojený s kožou (napríklad alopecia areata alebo vitiligo).

Príčiny a rizikové faktory

Existuje niekoľko faktorov, o ktorých sa predpokladá, že sú základom vývoja autoimunitných chorôb, ako aj faktory, ktoré súvisia so zvýšeným rizikom.

Možné príčiny autoimunitného ochorenia alebo vzplanutia zahŕňajú:

• Infekčné choroby: Predpokladá sa, že k autoimunite môže dôjsť, keď sa zložka vírusu alebo baktérie podobá bielkovinám v tele, alebo naopak infekciou posilňujúcou imunitný systém. Niektoré špecifické mikroorganizmy spojené s autoimunitným ochorením zahŕňajú: vírus Epstein-Barr, cytomegalovírus (CMV) a skupinu AStreptokok.
• Faktory životného prostredia: Nedostatok slnečného žiarenia, nedostatok vitamínu D, chemická expozícia a ďalšie faktory životného prostredia súvisia s rôznymi typmi autoimunitných chorôb. Mnohé štúdie spájajú aj sterilnejšie prostredie (menej domácich miláčikov, čistejšie domy atď.) S vývojom niektorých autoimunitných stavov. Teória „hypotézy hygieny“ spočíva v tom, že keďže ľudia sú vystavení menšiemu množstvu antigénov (ako sú roztoče, chlpy zvierat atď.), Nadmerne aktívny imunitný systém sám útočí.
• Životný štýl: Zdá sa, že fajčenie trojnásobne zvyšuje riziko vzniku reumatoidnej artritídy a je spojené aj s inými autoimunitnými stavmi, ako je Graveova choroba a SM. Obezita sa považuje za „prozápalový“ stav, ktorý môže zodpovedať za jej úlohu rizikového faktora. Všeobecne sa predpokladá, že západná strava (vysoký obsah tukov, vysoký obsah cukru, vysoký obsah bielkovín, vysoký obsah solí) pravdepodobne podporuje rozvoj autoimunitných chorôb.
• Črevné baktérie: Stále viac výskumov poukazuje na súvislosť medzi baktériami, ktoré žijú v zažívacom trakte človeka (črevná flóra), a mnohými zdravotnými stavmi vrátane autoimunitných chorôb.
• Genetika: Zdá sa, že v rodinách v rôznej miere prebieha niekoľko autoimunitných ochorení, pričom prebiehajúci výskum sa zameriava na konkrétne gény.

Rizikové faktory sa líšia v závislosti od konkrétneho stavu, ale zahŕňajú:

• Pohlavie: Mnoho autoimunitných stavov je bežnejších u žien. Okrem toho môžu pri vzplanutí mnohých z týchto stavov hrať úlohu aj hormonálne faktory.
• Vek: Mnoho autoimunitných stavov sa prvýkrát objaví v plodnom veku.
• Hmotnosť: Niektoré autoimunitné stavy sú bežnejšie u ľudí s nadváhou, zatiaľ čo iné sa vyskytujú častejšie u ľudí, ktorí majú v minulosti poruchy príjmu potravy.
• Etnická príslušnosť: Rôzne podmienky sa líšia, pričom cukrovka typu I je bežnejšia u belochov a závažné autoimunitné stavy prevládajú u afroamerických, hispánskych a indiánskych žien.
• Geografia: Niektoré autoimunitné ochorenia, ako je roztrúsená skleróza, zápalové ochorenie čriev a cukrovka typu I, sú bežnejšie v severných zemepisných šírkach, najmä na severozápade Tichého oceánu (geografické rozdiely by mohli byť zase spojené s expozíciou vitamínu D (existuje inverzný vzťah medzi UV žiarenie a MS) alebo etnického pôvodu (napríklad škandinávskeho dedičstva).
• Fajčenie: Užívanie tabaku je spojené so zvýšeným rizikom mnohých z týchto stavov.
• Lieky: Niektoré lieky môžu zvyšovať riziko určitých stavov, ako je to v prípade prokaínamidu a lupusu.

Prečo sa vyskytujú autoimunitné choroby?

Diagnóza

Diagnóza autoimunitného ochorenia môže trvať nejaký čas a niekedy aj niekoľko názorov. Priemerný človek v skutočnosti, bohužiaľ, strávi štyri a pol roka (navštívením najmenej štyroch lekárov) pred stanovením diagnózy.

Kde začať

Odporúča sa, aby ľudia začali so špecialistom, ktorý sa zaoberá ich najvýraznejšími príznakmi, ako je napríklad návšteva reumatológa, ak prevládajú spoločné príznaky. Potom bude možno potrebné konzultovať ďalších odborníkov.

Diagnostický proces začína starostlivou anamnézou, aj keď to môže byť frustrujúce, pretože mnoho ľudí má zdanlivo nesúvisiace príznaky. Fyzikálne vyšetrenie môže niekedy naznačovať autoimunitný stav na základe opuchu kĺbov, charakteristických vyrážok a ďalších, najčastejšie je však potrebné ďalšie vyšetrenie. Neexistuje jediný test, ktorý by dokázal diagnostikovať autoimunitné ochorenia presvedčivo (s výnimočnými výnimkami, ako napríklad pri cukrovke typu I), a hodnotenie zvyčajne zahŕňa množstvo testov vrátane:

• Skúška rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR alebo rýchlosť sedácie)
• Test na C-reaktívny proteín (CSR)
• Kompletný krvný obraz (CBC)
• Komplexný metabolický panel
• Test antinukleárnych protilátok (ANA): Antinukleárne protilátky sú autoprotilátky, ktoré napádajú štruktúry v jadre buniek. Rôzne vzorce na ANA korelujú s rôznymi chorobami.
• Test na reumatoidný faktor (RF)
• Test na protilátky proti peroxidáze štítnej žľazy

Existuje mnoho ďalších testov, ktoré sa môžu odporučiť v závislosti od stavu, ktorý je podozrivý.

Zobrazovacie testy sa môžu použiť pri hodnotení špecifických symptómov súvisiacich s autoimunitnými stavmi, ako sú röntgenové snímky kĺbov, ktoré sú opuchnuté, alebo echokardiogram (ultrazvuk srdca), ak existuje podozrenie na perikardiálny výpotok.

Liečby

Liečba autoimunitného ochorenia sa líši podľa konkrétneho ochorenia.

V niektorých prípadoch môže byť tento stav liečiteľný, ale pre väčšinu je primárnym cieľom remisia alebo kontrola choroby.

Pri mnohých z týchto stavov je priebeh nepredvídateľný a liečba sa môže časom meniť.

Všeobecne sa dá považovať za liečbu pozostávajúcu z:

• Zvládanie príznakov: Napríklad nesteroidné protizápalové lieky na tlmenie bolesti kĺbov.
• Výmena: Pri stavoch, ako je cukrovka typu I alebo autoimunitná hypotyreóza, sa podáva inzulín alebo hormón štítnej žľazy.
• Kontrola zápalu: Na potlačenie zápalu súvisiaceho s mnohými autoimunitnými stavmi sú potrebné lieky ako kortikosteroidy a inhibítory faktora nekrózy nádorov (biologické lieky).
• Prevencia komplikácií: U ľudí s diabetom typu I je potrebná starostlivá kontrola hladiny cukru v krvi, aby sa znížili komplikácie, zatiaľ čo pri reumatoidnej artritíde je potrebná včasná a agresívna liečba, aby sa zabránilo deformácii kĺbov.

Klinické štúdie tiež prebiehajú a hľadajú nové a lepšie spôsoby zvládania týchto stavov.

Vyrovnanie sa

Väčšina autoimunitných stavov sú relaps-remitujúce poruchy. Môže byť ťažké predvídať, kedy sa budete cítiť dobre a kedy nie. Mnoho ľudí s týmito poruchami navyše vyzerá navonok zdravo, čo niekedy vedie k menšiemu porozumeniu a podpore priateľov a blízkych. To znamená, že existuje veľa vecí, ktoré môžu ľudia s autoimunitným ochorením urobiť sami, aby lepšie zvládli každodennú frustráciu a príznaky:

• Jedzte zdravú stravu: Pre tých, ktorí majú celiakiu alebo cukrovku, je monitorovanie stravovania zásadné. Pre ostatných s autoimunitným ochorením je dôležité dozvedieť sa viac o tom, ako mať zdravé črevné baktérie.
• Dodržujte hygienu spánku: Každú noc si doprajte dostatočný odpočinok a pokúste sa zobudiť a ísť spať každý deň v rovnakom čase.
• Cvičenie: Mierne až mierne cvičenie je pre väčšinu ľudí dôležité, ale rovnako dôležité je netlačiť na neho a vedieť, kedy má prestať.
• Precvičujte zvládanie stresu: Zvládanie stresu je užitočné pri zvládaní akýchkoľvek zdravotných stavov, a obzvlášť dôležité je to pri stresových stavoch, ako je autoimunitné ochorenie.
• Poznajte svoje spúšťače: Za určitých podmienok existujú spúšťače, ktoré súvisia so vzplanutím choroby. Je užitočné ich identifikovať a potom preskúmať spôsoby, ako znížiť svoju expozíciu.

podpora

Každý, kto sa vyrovná s vážnym zdravotným stavom, potrebuje podporu, ale to platí ešte viac pre tých, ktorí žijú s „neviditeľnými chorobami“. Osobné podporné skupiny a online podporné komunity môžu byť užitočné, pretože poskytujú príležitosť spojiť sa s ostatnými, ktorí sa podobne vyrovnávajú s nepredvídateľnými a často nepochopenými podmienkami. Niektoré skupiny sú založené na konkrétnych podmienkach, zatiaľ čo iné sú založené na príznakoch. Pri hľadaní týchto komunít je dobrým východiskom Národná koalícia autoimunitných skupín pacientov.

Slovo od Verywell

Ak sa vy alebo váš blízky človek vyrovnávate s autoimunitným ochorením, je dôležité byť vlastným obhajcom. Cesta k diagnóze a neskôr k účinnej liečbe môže byť frustrujúca a dokonca osamelá. Našťastie existuje veľké množstvo výskumov zaoberajúcich sa príčinami a liečbou týchto stavov.