Westov syndróm je záchvatová porucha (forma epilepsie), ktorá sa začína v dojčenskom veku. Je to často spôsobené poškodením mozgu v dôsledku traumy alebo choroby. Súčasťou tohto syndrómu je špecifický typ záchvatu, ktorý sa nazýva infantilný spazmus, rovnako ako abnormálne vzorce mozgových vĺn nazývané hypsarytmia a oneskorenie vývoja. To, čo bude mať budúcnosť deti so západným syndrómom, vo veľkej miere závisí od základnej príčiny (príčin), ktorá stojí za tým.
Verywell / JR BeePríznaky
Westov syndróm sa najčastejšie začína u detí vo veku 4 až 8 mesiacov.
Medzi príznaky Westovho syndrómu patria:
- Infantilné kŕče: Najčastejšie sa pri tomto type záchvatu dieťa náhle ohýba v páse a telo, ruky a nohy stuhnú. Toto sa niekedy nazýva záchvat „jackknife“. Niektoré deti môžu namiesto toho vyklenúť chrbát, ohýbať hlavičky alebo prekrížiť ruky na tele, akoby sa objímali. Tieto kŕče trvajú niekoľko sekúnd a vyskytujú sa v zhlukoch kdekoľvek od dvoch do 100 kŕčov naraz; niektoré deti majú desiatky týchto zhlukov za deň. Kŕče sa najčastejšie vyskytujú po rannom prebudení dieťaťa alebo po spánku.
- Hypsarytmia: Dieťa so Westovým syndrómom bude mať abnormálne chaotické vzorce mozgových vĺn nazývané hypsarytmia
- Vývinové problémy: Je to spôsobené poranením mozgu, ktoré spôsobilo Westov syndróm.
Môžu sa vyskytnúť ďalšie príznaky z dôvodu základnej poruchy spôsobujúcej Westov syndróm. Môžu byť tiež prítomné ďalšie neurologické poruchy, ako je detská mozgová obrna a autizmus.
Infantilné kŕče zvyčajne ustúpia približne do 5. roku života, ale u viac ako polovice detí so Westovým syndrómom sa vyvinú iné typy záchvatov.
Mnoho detí so Westovým syndrómom má dlhodobé kognitívne poruchy a poruchy učenia, najpravdepodobnejšie v dôsledku základného stavu, ktorý spôsoboval infantilné kŕče.
Príčiny
Westov syndróm môže spôsobiť takmer akýkoľvek stav, ktorý môže spôsobiť poškodenie mozgu. Niekedy je podozrenie na príčinu, ale nedá sa potvrdiť; v tomto prípade sa tento stav nazýva kryptogénny Westov syndróm.
Diagnóza
Ak má vaše dieťa infantilné kŕče, lekár pravdepodobne vykoná test na Westov syndróm. Diagnostický proces zahŕňa dôkladné neurologické vyšetrenie na zistenie možných príčin. Môže to zahŕňať:
- Laboratórne testy
- Skenovanie mozgu pomocou počítačovej tomografie (CT) alebo magnetickej rezonancie (MRI)
- Elektroencefalogram (EEG): Tento test detekuje a zaznamenáva elektrickú aktivitu z mozgu vo forme mozgových vĺn, ktoré dokážu identifikovať hypsarytmiu.
Okrem miernej bolesti z odberu krvi by vaše dieťa nemalo mať kvôli týmto vyšetreniam bolesti ani strach.
Dôležitá je včasná diagnostika. Čím skôr vaše dieťa začne liečbu, tým je pravdepodobnejšie, že bude mať dobrý výsledok.
Liečba
Najbežnejšie lieky používané na liečbu Westovho syndrómu sú:
- Adrenokortikotropný hormón (ACTH)
- Prednison
- Vigabatrín
- Pyridoxín
Tieto liečby môžu byť veľmi účinné pri zastavení alebo spomalení infantilných spazmov. Medzi ďalšie lieky, ktoré sa niekedy používajú, patria:
- Felbatol (felbamát)
- Lamictal (lamotrigín)
- Topamax (topiramát)
- Depakote (kyselina valproová)
- Zonegran (zonisamid)
Ak lieky nie sú dostatočne účinné, najmä v prípadoch malformácie alebo tuberóznej sklerózy, môžu lekári odporučiť chirurgické odstránenie poškodeného mozgového tkaniva. Tento typ operácie sa vykonáva bežne pre niekoľko typov epilepsie a má všeobecne dobré výsledky.
Prognóza
V štúdii dlhodobých výsledkov z roku 2015 dve tretiny detí so Westovým syndrómom pokračovali v liečbe, ktorá sa považovala za prijateľnú kvalitu života. Najlepšie výsledky majú deti, ktoré sa vyvinuli normálne pred infantilnými kŕčmi a nemajú zjavnú základnú príčinu (napríklad poškodenie mozgu alebo neurologické ochorenie).
Infantilné kŕče zvyčajne ustúpia do polovice detstva.U viac ako polovice detí so západným syndrómom sa však nakoniec vyvinú iné typy záchvatov, pričom u niektorých pacientov sa vyvinie ťažká forma epilepsie známa ako Lennox-Gastautov syndróm.
Výskum ukazuje, že najdôležitejšie, čo môžete pre svoje dieťa urobiť, je rýchlo diagnostikovať, zahájiť liečbu a venovať sa liečebnému režimu.
Vyrovnanie sa
Riešenie závažných chorôb u dieťaťa môže byť na mnohých úrovniach náročné. Budete musieť upraviť svoj každodenný život, zvládnuť finančné dôsledky starostlivosti a zorientovať sa vo svojich pocitoch zo situácie. Pamätajte, že pre vaše dieťa je najlepšia opatrovateľka, ktorá je v tom najlepšom. Tieto stratégie zvládania môžu pomôcť.
Emočné výzvy
Vaše dieťa bude potrebovať osobitnú starostlivosť, ktorá môže byť odstrašujúca a fyzicky vyčerpávajúca. Pravdepodobne budete čeliť komplikovanej zmesi emócií vrátane strachu, hnevu, smútku a viny - aj keď ste nemohli urobiť nič, aby ste zabránili stavu svojho dieťaťa.
To je všetko normálne. Poučte sa o stave svojho dieťaťa, aby ste v jeho mene mohli robiť dobré rozhodnutia, čo zvyšuje vašu sebadôveru.
Veľkou pomocou môže byť aj podporná skupina, v ktorej sa môžete učiť od iných rodičov (a opierať sa o nich). Pretože Westov syndróm je zriedkavý, možno budete musieť vyhľadať online alebo sa pripojiť k miestnej skupine, ktorá sa zameriava na širšiu tému, ako napríklad epilepsia alebo neurologické choroby.
Niektoré organizácie môžu mať zdroje, ktoré vám môžu pomôcť, vrátane:
- Nadácia pre detskú neurológiu
- Nadácia pre epilepsiu
- Informačné centrum o genetických a zriedkavých chorobách Národného ústavu zdravia
Môže vám prospieť aj návšteva poradcu pre duševné zdravie, ktorý vám môže prinajmenšom poskytnúť bezpečný priestor na diskusiu o tom, ako sa cítite, a na rozvíjanie osobných stratégií zvládania.
Vy ako opatrovateľka musíte zabezpečiť, aby ste mali prestávky a mohli si vykonávať starostlivosť o seba. Požiadajte o pomoc rodinu a priateľov a preskúmajte možnosti, ako je napríklad príchod zdravotníckeho pracovníka k vám domov.
Sociálne výzvy
Môže byť ťažké absolvovať rodinné výlety, pretože veľa nastavení nie je pre vaše dieťa bezpečné alebo kvôli prísne naplánovaným liečebným režimom. Vaše dieťa môže byť v kočíku najbezpečnejšie a to môže obmedziť miesta, kam sa dá ľahko ísť. Niektoré lieky môžu mať vedľajšie účinky, ako je citlivosť na teplo, vďaka čomu je kontrolované prostredie oveľa žiadanejšie ako pobyt vonku.
Namiesto toho, aby ste sa snažili, aby vaša bežná rutina zodpovedala potrebám vášho dieťaťa, budete pravdepodobne musieť urobiť nejaké úpravy svojho životného štýlu, ktoré tieto potreby dostanú do popredia.
Ak kvôli niektorým z vyššie uvedených problémov premeškáte nejaké stretnutia, naplánujte si nejaké alternatívy, ktoré fungujú pre vás a vaše dieťa. Aj keď si to chvíľu vyžaduje, kým si zvykneš, môže ti to pomôcť vyhnúť sa zbytočným výzvam a zostať v spojení so svojimi blízkymi.
Finančné záležitosti
Môžete mať tiež obavy z platenia lekárskej starostlivosti o dieťa. Poraďte sa so svojou poisťovňou a zistite, čo je a nie je kryté.
Ak potrebujete pomoc so zaplatením liekov, pozrite sa na webovú stránku farmaceutickej spoločnosti; veľa z nich má programy, ktoré môžu pomôcť. Informujte sa u agentúr sociálnych služieb o Medicaide alebo iných možnostiach štátneho poistenia.
Slovo od Verywell
Samozrejme, svojmu dieťaťu chcete dopriať čo najlepší život. To sa stále môže stať - nemusí to vyzerať tak, ako ste čakali. Dozviete sa viac o potrebách vášho dieťaťa, zasadzujete sa o jeho starostlivosť a jednoducho ho milujete. Aj keď budete všetci čeliť výzvam a ťažkým časom, tieto tri veci pomôžu zaistiť, aby vaše dieťa žilo so západným syndrómom čo najviac života.
.jpg)
