Deficit imunoglobulínu A.

Deficit imunoglobulínu A (IgA) je najbežnejšou primárnou imunodeficienciou. Vyznačuje sa veľmi nízkou až neprítomnou hladinou IgA v krvi. To môže mať za následok časté infekcie, ktoré postihujú sliznice, napríklad v ušiach, prínosových dutinách, pľúcach a gastrointestinálnom trakte.

Ľudia s nedostatkom IgA sú vystavení zvýšenému riziku ďalších stavov, vrátane určitých autoimunitných ochorení, gastrointestinálnych (GI) chorôb, alergických ochorení a zhoršujúcich sa foriem imunodeficiencie.

Čo je IgA?

IgA je najhojnejšia protilátka produkovaná telom. Je prítomný v krvnom riečisku a vylučuje sa na povrch slizníc.

Najdôležitejšou úlohou IgA je ochrana pred infekciami spôsobenými mnohými baktériami, ktoré sú prítomné na slizniciach.

Čo je nedostatok IgA?

Mierne nízke hodnoty IgA nie sú v súlade s nedostatkom IgA.

Na diagnostiku nedostatku IgA musí mať osoba:

• Úplná absencia alebo extrémne nízke hodnoty IgA merané v krvi
• Normálna hladina IgG a IgM

Predpokladá sa, že nedostatok IgA sa dedí v približne 20% nových prípadov a príčina tohto nedostatku nie je vo väčšine prípadov známa.

Aké sú príznaky nedostatku IgA?

Nerozumie sa, prečo majú niektorí ľudia z tohto nedostatku protilátok veľa komplikácií a niektorí nemajú žiadne účinky. Väčšina ľudí, ktorí majú nedostatok IgA, nepociťuje žiadny nárast infekcií. Niektorí, ale nie všetci, ľudia s nedostatkom IgA majú zvýšené riziko infekcií, ktoré postihujú sliznice,

Klinické účinky môžu zahŕňať zvýšenie:

• Sínusitída
• Infekcie stredného ucha (zápal stredného ucha)
• Pľúcne infekcie vrátane zápalu pľúc
• Infekcie gastrointestinálneho traktu, ako je Giardiáza

Gastrointestinálne stavy

Nedostatok IgA je tiež spojený s inými GI chorobami, vrátane celiakie a ulceróznej kolitídy.

Celiakia je najčastejšie diagnostikovaná prítomnosťou IgA protilátok proti určitým proteínom v GI trakte - ale to by sa nezistilo u osoby, ktorá má celiakiu aj nedostatok IgA. Namiesto toho by sa dalo očakávať, že IgG protilátky proti rovnakým proteínom budú prítomné u osoby s celiakiou.

Ak máte celiakiu, môžete si dať urobiť test na kontrolu nedostatku IgA. To môže pomôcť určiť, či by normálny test na celiakiu mohol byť skutočne falošne negatívnym výsledkom v dôsledku nedostatku IgA.

Krvná transfúzia

Niektorí ľudia so závažným nedostatkom IgA skutočne vytvárajú alergické protilátky (IgE) proti protilátkam IgA. Krvné transfúzie všeobecne obsahujú protilátky IgA, takže závažná alergia na IgA môže zvýšiť riziko anafylaxie v dôsledku prijímania krvných transfúzií.

Ak je nevyhnutná urgentná transfúzia krvi, môže sa použiť krvný produkt s niekoľkými protilátkami IgA, aby sa minimalizovala pravdepodobnosť anafylaxie. Preto, ak máte závažný nedostatok IgA, môže sa vám odporučiť nosiť lekársky výstražný náramok, ktorý v prípade potreby zabezpečí bezpečnejšiu transfúziu krvi.

Komorbidity

Nedostatok IgA je spojený so zvýšeným rizikom komorbidít. Patria sem rôzne autoimunitné choroby, vrátane určitých krvných chorôb (napríklad ITP), reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus a Gravesova choroba. Tieto ochorenia sa vyskytujú u približne 20 - 30% ľudí s nedostatkom IgA.

Komplikácie

GI rakoviny a lymfómy sa môžu vyskytovať vo vyššej miere u ľudí s GI poruchami spojenými s nedostatkom IgA.

Predpokladá sa, že tieto druhy rakoviny sú dôsledkom zvýšeného zápalu v GI trakte a nepredpokladá sa, že by boli zvýšené, ak sú ľudia asymptomatickí alebo nemajú GI prejavy nedostatku IgA.

U niektorých ľudí s nedostatkom IgA môže dôjsť k zhoršeniu foriem imunodeficiencie, ako je napríklad bežná variabilná imunodeficiencia (CVID).

Aká je liečba nedostatku IgA?

Hlavnou liečbou nedostatku IgA je liečba infekcií alebo pridružených chorôb, ktoré sa môžu vyskytnúť. Ak máte nedostatok IgA a opakujúce sa infekcie, mali by ste byť liečení skôr a intenzívnejšie ako s ľuďmi bez nedostatku IgA. Môže to zahŕňať liečbu bakteriálnymi infekciami antibiotikami.

Mali by ste podstúpiť imunizáciu proti bežným infekciám, ako sú vakcína proti sezónnej chrípke a pneumokoková vakcína. A musíte sa vyhnúť živým vakcínam, ak máte závažný nedostatok IgA.

Ak máte nedostatok IgA, váš lekár vás bude sledovať na príznaky autoimunitných ochorení, GI ochorení, alergických stavov a zhoršenia imunodeficiencie.

Zrieknutie sa zodpovednosti: Informácie na tomto serveri slúžia iba na informačné účely a nemali by sa používať ako náhrada osobnej starostlivosti licencovaným lekárom. Ohľadne diagnostikovania a liečby akýchkoľvek príznakov alebo zdravotného stavu sa obráťte na svojho lekára.