Sweetov syndróm je zriedkavý stav, ktorý zahŕňa bolestivú vyrážku, zvyčajne spolu s horúčkou. Vyrážka vyráža väčšinou na koži paží, krku, hlavy a trupu. Príčina Sweetovho syndrómu nie je úplne známa, existuje však niekoľko typických scenárov, o ktorých je známe, že sa vyskytujú.
Thomas_EyeDesign / Getty Images
U niektorých ľudí sa zdá, že je vyvolaná infekciou, alebo je pravdepodobne spojená so zápalovým ochorením čriev a tehotenstvom; v iných môže byť spojená s rakovinou, najčastejšie s akútnou myelogénnou leukémiou; ešte iní majú liekmi indukovanú formu Sweetovho syndrómu.
Sweetov syndróm môže sám ustúpiť, ale bežne sa lieči kortikosteroidnými tabletkami, ako je prednison. Sweetov syndróm je tiež známy ako akútna febrilná neutrofilná dermatóza alebo Gomm-Buttonova choroba.
Príznaky
Sweetov syndróm sa vyznačuje nasledujúcimi príznakmi:
- Horúčka
- Malé červené hrčky na rukách, krku, hlave alebo trupu, ktoré rýchlo rastú a šíria sa do bolestivých zhlukov až do priemeru asi jedného centimetra
- Po horúčke alebo infekcii horných dýchacích ciest sa môže náhle objaviť vyrážka.
Typy Sweetovho syndrómu
Stav je identifikovaný tromi rôznymi typmi:
Klasické
- Zvyčajne u žien vo veku 30 až 50 rokov
- Často predchádza infekcia horných dýchacích ciest
- Môže byť spojené so zápalovým ochorením čriev a tehotenstvom
- Asi u 1/3 pacientov sa opakuje Sweetov syndróm
Malignancy-Associated
- Možno u niekoho, o kom je už známe, že má rakovinu
- Možno u niekoho, ktorého rakovina krvi alebo solídny nádor boli predtým neobjavené
- Najčastejšie súvisí s akútnou myelogénnou leukémiou, sú však možné aj ďalšie druhy rakoviny, napríklad prsník alebo hrubé črevo
Drogom indukované
- Najčastejšie sa vyskytuje u pacientov liečených faktorom stimulujúcim kolónie granulocytov, ktorý sa podáva na podporu bielych krviniek
- Môžu však byť spojené aj iné lieky; liekyspojenýna Sweetov syndróm zahŕňajú azatioprín, niektoré antibiotiká a niektoré nesteroidné protizápalové lieky
Zapojenie mimo kožu
Kvôli vzácnosti Sweetovho syndrómu, obmedzeným údajom a mnohým možným základným stavom nemusia všetky nálezy spojené s touto poruchou nevyhnutne pochádzať zo samotného syndrómu.
To znamená, že sa predpokladá, že Sweetov syndróm potenciálne postihuje okrem pokožky aj ďalšie tkanivá a orgány. Bolo zdokumentované postihnutie kostí a kĺbov, ako aj postihnutie centrálneho nervového systému - opísané „neurosladké ochorenie“. Postihnuté môžu byť aj oči, uši a ústa. Nežné červené hrčky sa môžu rozširovať od vonkajšieho ucha až po kanál a bubienok. Môžu byť postihnuté oči, opuchnuté, začervenané a zapálené. Môžu sa vyvinúť rany na jazyku, vo vnútri líca a na ďasnách. Tiež bol hlásený zápal a / alebo zväčšenie vnútorných orgánov brucha a hrudníka.
Rizikové faktory
Sweetov syndróm je veľmi zriedkavý, takže jeho rizikové faktory nie sú vyvinuté tak dobre, ako by mohli byť pri iných chorobách. Všeobecne je pravdepodobnosť výskytu Sweetovho syndrómu u žien pravdepodobnejšia ako u mužov, a hoci sa u Sweetovho syndrómu môže vyvinúť aj u starších dospelých, dokonca aj u dojčiat, hlavnou postihnutou vekovou skupinou sú ľudia vo veku od 30 do 60 rokov.
Podmienky, ktoré definujú vyššie uvedené typy, sa dajú považovať za rizikové faktory, takže Sweetov syndróm je niekedy spájaný s rakovinou, môže súvisieť s citlivosťou na niektoré lieky, môže nasledovať po infekcii horných dýchacích ciest (a mnoho ľudí má príznaky chrípky). príznaky podobné skôr, ako sa objaví vyrážka) a môže tiež súvisieť so zápalovým ochorením čriev, ktoré zahŕňa Crohnovu chorobu a ulceróznu kolitídu. U niektorých žien sa Sweetov syndróm vyvinul aj počas tehotenstva.
Diagnóza
Pri vyšetrení vyrážky možno podozrenie na Sweetov syndróm alebo ho rozpoznať, na stanovenie diagnózy a / alebo vylúčenie iných príčin je však často potrebných množstvo testov.
Vzorka vašej krvi môže byť odoslaná do laboratória na zistenie neobvykle veľkého počtu bielych krviniek alebo prítomnosti krvných porúch.
Môže sa vykonať biopsia kože alebo odstránenie malého kúska postihnutej kože na vyšetrenie pod mikroskopom. Sweetov syndróm má charakteristické abnormality: zápalové bunky, väčšinou zrelé biele krvinky neutrofilného typu, infiltrujú a zvyčajne sa nachádzajú v hornej vrstve živej časti kože. Je potrebné poznamenať, že infekčné agensy môžu produkovať podobné nálezy na koži, preto sa navrhuje, aby bolo rozumné nechať si vzorku otestovať aj na prítomnosť baktérií, plesní a vírusov.
Najdôslednejším laboratórnym nálezom u pacientov so Sweetovým syndrómom je zvýšené množstvo bielych krviniek a neutrofilov v krvi a zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov, čiže ESR. To znamená, že zvýšený počet bielych krviniek nie je vždy viditeľný u všetkých pacientov s Sweetovým syndrómom s potvrdenou biopsiou.
Liečba
Sweetov syndróm môže zmiznúť sám bez liečby, avšak liečba je účinná a zvyčajne účinkuje rýchlo. Neliečené vyrážky môžu trvať týždne až mesiace. Najbežnejším liekom používaným pri Sweetovom syndróme sú kortikosteroidy. Môžu sa použiť perorálne kortikosteroidy, ako je prednizón, najmä ak máte postihnuté viac ako niekoľko oblastí pokožky. Tieto lieky sú systémové, čo znamená, že prechádzajú celým telom, nielen pokožkou.
Na menšie, menej rozšírené vyrážky sa niekedy používajú aj iné formy steroidov, ako sú krémy alebo masti. Ak osoba so Sweetovým syndrómom netoleruje systémové kortikosteroidy alebo má vedľajšie účinky dlhodobých kortikosteroidov, môžu sa použiť ďalšie lieky, napríklad dapson, jodid draselný alebo kolchicín.
U pacientov so Sweetovým syndrómom sa môžu vyvinúť komplikácie v dôsledku postihnutia kože, stavov spojených so Sweetovým syndrómom alebo oboch. Antimikrobiálna liečba sa môže použiť, ak sú vredy na koži z vyrážky vystavené riziku sekundárnej infekcie.
Dôležitá súčasť liečby samotného Sweetovho syndrómu môže byť tiež venovaná pozornosť všetkým stavom spojeným so Sweetovým syndrómom. Napríklad príznaky spojené so syndrómom niekedy ustúpia pri liečbe alebo liečbe základnej malignity.
Slovo od Verywell
Lieky ako kortikosteroidy môžu poskytnúť úľavu od syndrómu, ale môže byť tiež dôležitá pozornosť k súvisiacim stavom. Ak trpíte liekom vyvolaným typom Sweetovho syndrómu, po vysadení príčinnej látky sa ochorenie zvyčajne, ale nie vždy, zlepší a spontánne ustúpi.
Je zrejmé, že nie každý so Sweetovým syndrómom má rakovinu; a v štúdii so 448 ľuďmi so Sweetovým syndrómom sa zistilo, že iba u 21 percent (alebo 96 zo 448 jedincov) sa vyskytla buď hematologická malignita, alebo solídny nádor. Za zmienku však stojí, že Sweetov syndróm môže niekedy viesť k objaveniu neznámej rakoviny - a tiež to, že opakovanie Sweetovho syndrómu spojeného s malignanciou môže signalizovať relaps rakoviny.