Syndróm aktivácie žírnych buniek (MCAS) je porucha, pri ktorej môže dôjsť k poruche žírnych buniek a uvoľňovaniu nadmerného množstva chemických mediátorov, často na viac podnetov, čo vedie k množstvu príznakov alergického typu ovplyvňujúcich rôzne systémy tela.
Aby ste porozumeli syndrómu aktivácie žírnych buniek, musíte najskôr základne porozumieť žírnym bunkám. Každý má vo svojom tele žírne bunky - tieto bunky imunitného systému riadia, ako vaše telo reaguje, keď príde do styku s niečím, na čo ste alergický.
Keď ste vystavení pôsobeniu alergénu, vaše žírne bunky uvoľňujú rôzne prírodné chemické mediátory, napríklad histamín. Tieto mediátory, ktoré sa selektívne uvoľňujú, keď vaše telo zistí alergén, môžu spôsobiť rôzne alergické príznaky vrátane začervenania, svrbenia a kýchania.
Verywell / Nusha Ashjaee
Príznaky
Príznaky syndrómu aktivácie žírnych buniek môžu mať vplyv na rôzne systémy tela.
Recenzia v časopiseAktuálne správy o alergiách a astmenaznačuje, že MCAS môže mať vplyv na viaceré systémy tela, vrátane:
- Koža
- Gastrointestinálny trakt
- Kardiovaskulárny systém
- Dýchací systém
- Neurologický systém
Príznaky spojené s MCAS sa môžu pohybovať od iba niekoľkých po rozsiahly súbor nepríjemných problémov, ale zvyčajne zahŕňajú dva alebo viac orgánových systémov tela. Medzi príznaky patrí:
- Anafylaxia
- Svrbivá pokožka, vyrážky alebo žihľavka
- Opuch kože alebo slizníc (môže sa prejaviť pri závažných alergických reakciách).
- Sipot
- Sčervenanie alebo začervenanie kože
- červené oči
- Problémy s gastrointestinálnym traktom (nevoľnosť, vracanie, hnačka, kŕče alebo citlivosť na jedlo)
- Nízky krvný tlak
- Mdloby
- Tachykardia alebo rýchly srdcový rytmus
- Nosová kongescia
Príznaky MCAS môžu cyklicky vzplanúť, meniť sa ich závažnosť a časom sa meniť.
Ľudia s týmto ochorením môžu mať aj ďalšie prekrývajúce sa choroby, ako je Ehlers-Danlosov syndróm (EDS), posturálna ortostatická hypotenzia (POTS), intersticiálna cystitída (IC), syndróm dráždivého čreva (IBS) a ďalšie, je však potrebný ďalší výskum. aby sme pochopili súvislosť týchto chorôb so žírnymi bunkami.
Príčiny
V súčasnosti sa MCAS považuje za skupinu porúch s niekoľkými potenciálnymi príčinami. Sú klasifikované ako primárne, sekundárne alebo idiopatické. Výskum naznačuje, že môže existovať genetická predispozícia k ochoreniu. Približne 74% ľudí s poruchami ovplyvňujúcimi žírne bunky má tiež jedného alebo viacerých príbuzných prvého stupňa so stavom žírnych buniek.
V primárnom MCAS je príčinou abnormalita samotných žírnych buniek. Jednou z takýchto porúch je mastocytóza, ktorá spôsobuje nahromadenie abnormálneho množstva žírnych buniek v rôznych častiach tela. Dva typy mastocytózy sú kožné, ktoré primárne postihujú kožu, a systémové, ktoré môžu mať vplyv na mnoho systémov tela.
Monoklonálna MCAS je ďalšia primárna porucha, pri ktorej príznaky spôsobuje abnormálny klon mastocytov.
V sekundárnom MCAS sú samotné žírne bunky normálne, ale abnormálne sa aktivujú vonkajším stimulom. Ľudia so sekundárnym MCAS majú spúšťače, ktoré vyvolávajú prehnanú imunitnú odpoveď. Zoznam spúšťacích mechanizmov je rozsiahly, ale môže obsahovať jednu alebo viac z nasledujúcich možností:
- Jedy z uhryznutí / uštipnutí patriacich včelám, pavúkom a muchám
- Zmeny teploty počasia
- Jedlo
- Alkohol
- Cvičenie
- Lieky
- Chemikálie
- Infekcie
- Stres
U idiopatického MCAS nastáva abnormálna aktivácia žírnych buniek bez identifikovateľného a konzistentného spúšťača a nemožno identifikovať žiadnu primárnu poruchu žírnych buniek. („Idiopatický“ znamená „z neznámej príčiny.“)
Diagnóza
V súčasnosti neexistuje test, ktorý by rozhodujúcim spôsobom určoval, či niekto má alebo nemá MCAS. V článku zverejnenom v roku 2013 však boli identifikované tri kľúčové diagnostické kritériáAktuálne správy o alergiách a astme.
Po prvé, lekár, ktorý je oboznámený s MCAS, môže byť schopný diagnostikovať jednotlivca na základe jeho klinického prejavu, keď sú ovplyvnené dva alebo viac orgánových systémov tela. Napríklad osoba s MCAS môže mať zvýšenú srdcovú frekvenciu, vyrážku a môže sa u nej vyskytnúť zvracanie - je možné veľa kombinácií príznakov.
Druhým je, že osoba, ktorá po podaní liekov pocíti znateľnú úľavu od svojich príznakov - ako sú blokátory histamínu H1 alebo H2, ktoré pomáhajú stabilizovať žírne bunky, podporuje myšlienku, že pacient môže vykazovať príznaky MCAS.
Nakoniec, počas vzplanutia MCAS môže mať človek počas dvoch alebo viacerých epizód zvýšenú hladinu chemických mediátorov, ako je tryptáza alebo histamín, v moči alebo v krvi. Tento laboratórny test môže pomôcť pri diagnostike MCAS.
Ďalšie faktory, ktoré pomáhajú lekárovi dosiahnuť diagnózu MCAS, sú:
- podrobnú anamnézu
- dokončenie dôkladného vyhodnotenia
- vylúčenie ďalších zdravotných stavov, ktoré môžu spôsobiť podobný súbor prejavov a symptómov
- bežné sledovanie s cieľom sledovať vývoj ďalších chorôb
Liečba
Pre MCAS dodnes neexistuje žiadny liek. Primárnym cieľom liečby je stabilizácia žírnych buniek tak, aby prestali uvoľňovať svoje chemické mediátory, zabezpečila úľavu od symptómov a minimalizovala známe spúšťače. Každý reaguje na liečbu inak, takže nájdenie toho, čo vám vyhovuje, môže trvať trochu pokusov a omylov.
Ak sú vaše príznaky mierne (napríklad bolesť hlavy alebo svrbiaca pokožka), môžete ich zmierniť voľnopredajnými liekmi, ako je ibuprofén alebo hydrokortizónová masť alebo krém. Ak príznaky prechádzajú na miernu intenzitu, môžu byť na potlačenie svrbenia, bolesti alebo nepohodlia v bruchu a začervenania alebo začervenania užitočné antihistaminiká blokujúce H1, ako je difenhydramín (Benadryl), hydroxyzín (Vistaril) alebo loratadín (Claritin). kože.
Iné antihistaminiká - známe ako H2 blokátory - ako famotidín (Pepcid) môžu znižovať gastrointestinálne ťažkosti a znižovať nevoľnosť. Oba typy antihistaminík pomáhajú minimalizovať uvoľňovanie chemického mediátora histamínu.
Na zmiernenie príznakov môžu pomôcť aj ďalšie stabilizátory žírnych buniek, ako je cromolyn. V závažných prípadoch MCAS môžu byť odporúčané kortikosteroidy na zmiernenie prebiehajúcej kaskády chemických mediátorov a zápalu. V prípade anafylaxie bude možno potrebné nosiť EpiPen na podanie dávky epinefrínu.
Upozorňujeme, že môžu existovať aj iné druhy liekov, ktoré tu nie sú uvedené a ktoré vám môže lekár predpísať na príznaky MCAS.
Bez ohľadu na to, aké lieky užívate, je najlepšou praxou mať na pamäti svoje spúšťače a snažiť sa im vyhnúť.
Vyrovnanie sa
MCAS môže spôsobiť značné utrpenie ľuďom, ktorí ho majú, a choroba môže byť osamelá a izolovaná. Niekedy, bez ohľadu na to, ako veľmi sa snažíte vyhnúť potenciálnym spúšťačom, tento stav aj tak vzplanie - môže sa zdať, že nikto nechápe, čo prežívate.
Existuje veľa online skupín a fór, kde sa pacienti zhromažďujú, aby zdieľali liečebné stratégie, zdroje a navzájom sa podporovali. Pripojenie sa k skupine vám môže pomôcť cítiť sa, akoby ste neboli sami, a tiež vám poskytnúť cenné informácie, aby ste našli odborníka kvalifikovaného v liečbe chorôb so zapojením žírnych buniek. Môžete sa dozvedieť, čo pomohlo ostatným a čo môže byť užitočné aj pre vás.
Ak vám bol diagnostikovaný MCAS alebo máte podozrenie, že ho máte, Databáza lekárov spoločnosti Mastocytosis Society vám pomôže nájsť špecialistu a, dúfajme, že vás dostane na cestu k lepšiemu pocitu.
Slovo od Verywell
Aj keď nie je známy žiadny liek na MCAS a stav môže byť veľmi frustrujúci, vyrovnať sa s ním, buďte si istý, že sa môžete spojiť s ďalšími ľuďmi, ktorí prežívajú podobné skúsenosti. Diskutujte so svojím lekárom o najlepšom spôsobe liečenia vašich príznakov - môžete sa spojiť s The Mastocytosis Society a kontaktovať lekára, ktorý má vedomosti o vašom stave.
