Prehľad pustulárnej psoriázy

Pustulózna psoriáza je jedným z niekoľkých druhov psoriázy. Líši sa od „klasickej“ formy ochorenia známej ako plaková psoriáza, pri ktorej sú suché červené kožné lézie pokryté striebristo bielymi šupinami. Pri pustulárnej psoriáze tvoria lézie jemné pľuzgiere plné hnisu známe ako pustuly. Každý z troch hlavných typov pustulárnej psoriázy sa líši svojim umiestnením, závažnosťou a lekárskou odpoveďou.

Aj keď je pustulárna psoriáza menej ako 1% prípadov psoriázy, je pravdepodobne závažnejšia ako akákoľvek iná forma ochorenia.

Príznaky

Príznaky pustulárnej psoriázy sa líšia podľa typu. Spravidla sa pľuzgiere javia ako malé biele pľuzgiere podobné pupienkom, ale bez zapálených okrajov. Spravidla sú úzko zoskupené a na vrchu náplasti majú červenú, zapálenú pokožku.

Pustuly ľahko vyrážajú a môžu byť mimoriadne svrbiace a bolestivé. Po otvorení tvoria pustuly chrumkavé odlupujúce sa lézie, ktoré sa pomaly hoja.

Existujú tri typy pustulárnej psoriázy:

• Palmoplantárna pustulóza (PPP) je typ, ktorý sa vyvíja na malých častiach tela, zvyčajne na dlaniach alebo chodidlách. PPP sa môže opakovať a je najbežnejší u ľudí, ktorí fajčia.
• Acrodermatitis kontinua Hallopeau (ACH) je charakterizovaná malými, ale mimoriadne bolestivými pustulami, ktoré sa objavujú na špičkách prstov alebo nôh a občas sa šíria do rúk alebo chodidiel. Je známe, že došlo k poškodeniu nechtov a kĺbov. Bolesť je často dostatočne extrémna na to, aby sťažila chôdzu alebo uchopenie predmetov.
• Von Zumbuschova psoriáza, tiež známa ako generalizovaná pustulárna psoriáza, sa vyznačuje rozšírenými svrbivými pustulami. Medzi ďalšie príznaky patrí únava, horúčka, zimnica, nevoľnosť, bolesti hlavy, svalová slabosť, bolesti kĺbov a chudnutie. Extrémne olupovanie kože môže viesť k rýchlej dehydratácii, tachykardii (rýchla srdcová frekvencia) a zvýšenému riziku infekcie. Ak nie je správne liečená Von Zumbuschova psoriáza, môže byť životu nebezpečná.

Ak máte príznaky generalizovanej pustulárnej psoriázy, je nevyhnutné vyhľadať okamžitú starostlivosť od dermatológa.

Príčiny

Všetky psoriatické ochorenia sa vyznačujú abnormálnou autoimunitnou reakciou, pri ktorej imunitný systém náhle a nevysvetliteľne napadne normálne kožné bunky. Následný zápal vedie k tomu, že sa bunky množia zrýchleným spôsobom, čo spôsobuje, že sa na sebe budujú rýchlejšie, ako je možné vylúčiť.

Príčina pustulóznej psoriázy nie je dostatočne známa, predpokladá sa však, že je spojená s náhlym extrémnym výbuchom zápalu pri prechode medzi hornou vrstvou kože (epidermis) a vrstvou tesne pod (dermis). Okrem spustenia plaku spôsobuje zápal rýchlu smrť obranných bielych krviniek. To spolu s akumuláciou lymfatickej tekutiny vedie k tvorbe hnisu.

Pustulózna psoriáza je spojená so špecifickými spúšťačmi, ktoré môžu viesť k akútnym epizódam známym ako vzplanutie. V mnohých prípadoch sa u osoby s plakovou psoriázou náhle vyvinie pustulózna psoriáza, keď je konfrontovaná s takými spúšťačmi, ako sú:

• Liekové reakcie: Najbežnejšou príčinou je široká škála bežných a bežných liekov.
• Silné topické lieky, najmä, môžu vyvolať pustulárnu psoriázu - vrátane liekov na psoriázu, ako je surový uhoľný decht, antralín, steroidy pod oklúziou a pyritión zinočnatý v šampónoch.
• Náhle vysadenie prednizónu: Môže to vyvolať závažný ústup príznakov psoriázy, pokiaľ sa dávka prednizónu postupne neznižuje.
• Kožné infekcie (napr. Stafylokokové a streptokokové)
• Fototerapia: Táto liečba psoriázy môže vo vzácnych prípadoch vyvolať silné vzplanutie. Okrem fototerapie môže ako spúšťač pôsobiť aj nadmerné slnečné žiarenie.
• Je známe, že tehotenstvo podnecuje k pustulárnemu ohnisku, najčastejšie počas tretieho trimestra. To môže viesť k potratu alebo k narodeniu mŕtveho dieťaťa.

Stres môže tiež vyvolať opakujúce sa vzplanutia alebo zhoršiť existujúcu epizódu. Ostatné epizódy sú idiopatické, čo znamená, že nie sú známeho pôvodu.

Diagnóza

Diagnóza pustulárnej psoriázy sa začína fyzickou prehliadkou a preskúmaním vašej anamnézy. Pretože pustulózna psoriáza sa často vyskytuje u ľudí s psoriázou s plakmi v anamnéze, na stanovenie diagnózy môžu byť potrebné iba tieto vyšetrenia.

Nakoniec neexistujú žiadne laboratórne alebo zobrazovacie testy, ktoré by mohli definitívne diagnostikovať psoriázu akéhokoľvek typu. Diagnóza je založená predovšetkým na príznakoch, jednotlivých rizikových faktoroch, preskúmaní potenciálnych spúšťacích faktorov a skúsenostiach lekára.

Na základe uvedeného bude váš lekár vynaložiť všetko úsilie, aby zistil, či existujú ďalšie vysvetlenia týchto príznakov. Toto sa označuje ako diferenciálna diagnostika.

Jedným zo spôsobov, ako to urobiť, je zaslať vzorku hnisu patológovi na vyhodnotenie. Pretože pustulárna psoriáza nie je spôsobená infekciou, nemali by existovať žiadne dôkazy o baktériách, vírusoch alebo plesniach, pokiaľ infekcia nebola sekundárna (to znamená infekcia, ktorá sa vyskytla v dôsledku prasknutia kože).

Medzi niektoré z chorôb zahrnutých v diferenciálnych diagnózach patria:

• Akútna generalizovaná exantematózna pustulóza
• Reakcia na drogovú erupciu
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceous
• Impetigo
• Dermatitis Herpetiformis
• Infikovaný ekzém
• Erytrodermia
• Akútny kožný lupus
• Dyshidrotický ekzém
• Šírený vírus herpes simplex

Liečba

Liečba pustulárnej psoriázy sa tiež líši podľa typu ochorenia. PPP aj ACH sa zvyčajne liečia doma, zatiaľ čo psoriáza Von Zumbusch si takmer vždy vyžaduje hospitalizáciu.

Palmoplantárna pustulárna psoriáza

Mierne prípady môžu vyžadovať iba lokálnu liečbu, ako sú krémy alebo krémy s hydrokortizónom, uhoľným dechtom alebo kyselinou salicylovou. Môžu sa aplikovať v oklúzii, čo znamená, že pokožka je pokrytá (povedzme ponožkou alebo rukavicou), aby sa liek mohol ľahšie vstrebať.

Stredne závažné až ťažké prípady môžu vyžadovať perorálne lieky, ako je Soriatane (acitretín), retinoidové liečivo, ktoré zmierňuje hyperprodukciu kožných buniek, a antireumatické lieky modifikujúce chorobu (DMARD), ako je metotrexát alebo cyklosporín, ktoré zmierňujú celkovú imunitnú odpoveď.

Závažné prípady je možné liečiť injekciou metotrexátu. Na vyriešenie akútnych pustulárnych príznakov niekedy stačí jediné ošetrenie.

Ďalšou možnosťou je psoralenové ultrafialové svetlo A (PUVA), forma fototerapie, pri ktorej liečivo psoralen senzibilizuje pokožku na UV svetlo. Môže sa to použiť, ak pustuly menej reagujú na liečbu.

Acrodermatitis Continua

Liečebný prístup pre ACH je podobný ako pri PPP, aj keď z dôvodov, ktoré nie sú úplne pochopené, majú ľudia s ACH tendenciu k menšej odpovedi na takúto liečbu.

Na zvýšenie účinnosti liečby ACH sa injekčné biologické lieky ako Humira (adalimumab) a Enbrel (etanercept) často kombinujú s perorálnym metotrexátom.

Aj keď neexistujú žiadne pokyny na smerovanie vhodnej liečby ACH, kombinovaný prístup podporuje množstvo prípadových štúdií, vrátane jednej z lekárskej fakulty Mercer University v roku 2019.

Von Zumbuschova psoriáza

Väčšina prípadov Von Zumbuschovej psoriázy si vyžaduje hospitalizáciu s intravenóznymi (IV) tekutinami na prevenciu dehydratácie a IV antibiotikami na prevenciu infekcií.

Generalizovaná pustulárna psoriáza sa lieči pokrytím kože obväzmi namočenými v zmesi octanu hlinitého a vody (Burowov roztok). Prípravok má sťahujúce a antibakteriálne vlastnosti, ktoré môžu znižovať opuchy a napomáhať hojeniu.

Perorálne retinoidy sú najefektívnejšou liečbou generalizovanej pustulárnej psoriázy a považujú sa za možnosť prvej voľby. V závažných prípadoch sa môže pridať metotrexát alebo cyklosporín.

Prevencia

Pustulózna psoriáza môže byť veľmi znepokojujúca fyzicky aj emocionálne. Existuje len málo možností, aby ste sa vyhli pustulárnej psoriáze, pretože jej príčiny sú veľmi rozmanité a viacrozmerné. Na zníženie rizika však môžete urobiť:

• Prestaňte fajčiť: Fajčenie je jedným z hlavných rizikových faktorov pre PPP, ale prispieva aj k ACH a Von Zumbuschovi. Ak nemôžete prestať sami, požiadajte svojho lekára o nástroje na odvykanie od fajčenia.
• Schudnúť: Zvýšená akumulácia tuku sa premieta do zvýšenej hladiny systémového zápalu. Správnym stravovaním a pravidelným cvičením môžete znížiť zápalovú záťaž pre vaše telo a tým aj riziko vzplanutia.
• Vyvarujte sa nadmernému slnečnému žiareniu: Obmedzené slnečné žiarenie môže znížiť hyperprodukciu kožných buniek. Preexponovanie môže mať však opačný účinok a môže spôsobiť akútny vzplanutie. Dennú expozíciu obmedzte na 15 až 20 minút a noste dostatok opaľovacích krémov.
• Zvládnite stres: Pri zvládaní symptómov psoriázy a znižovaní rizika vzplanutia majú svoje miesto terapie mysle a tela, ako je meditácia, riadené zobrazovanie a progresívna svalová relaxácia (PMR).
• Znížte konzumáciu alkoholu: Rovnako ako fajčenie, nadmerné pitie môže zvýšiť riziko vzplanutia. To platí najmä pre neľahké pivo. Ak nemôžete obmedziť úplne, obmedzte sa na najviac dva až tri nápoje denne, namiesto ľahkého piva nahraďte ľahkým pivom alebo vínom.