Akútna lymfoblastická leukémia (ALL) je typ leukémie, ktorá väčšinou postihuje deti, hoci môže postihovať aj dospelých. Tiež sa označuje ako akútna lymfocytická alebo akútna lymfoidná leukémia. ALL ovplyvňuje nezrelé lymfocyty - typ bielych krviniek - známe ako blasty.
Xavier_S / iStockPrehľad
ALL je v skutočnosti najčastejšou rakovinou u detí a je zodpovedná za približne 25 percent detských rakovín. Každý rok sa rozvinie VŠETKO takmer 7 000 ľudí s približne 1 500 úmrtiami, aj keď zhruba dve tretiny zomretých sú dospelí.
Toto ochorenie postupuje pomerne rýchlo a vyznačuje sa veľkým počtom nezrelých bielych krviniek v krvi a kostnej dreni. Zatiaľ čo v minulosti išlo o rýchlo smrteľné ochorenie, v súčasnosti je možné ho chemoterapiou do veľkej miery prežiť.
Takýto popis toho, ako byť agresívny a zároveň prežiť, môže byť pre niektorých ľudí mätúci, najmä ak si náhodou prečítate starú lekársku učebnicu, ktorá popisuje VŠETKO ako mimoriadne agresívnu rakovinu. Preto môže pomôcť zamyslieť sa nad tým, ako funguje chemoterapia, útokom na najrýchlejšie sa deliace bunky.
V ére, v ktorej máme vynikajúce chemoterapeutické lieky, možno agresívnu rakovinu považovať v niektorých ohľadoch za „lepšiu“, prinajmenšom s uvedomením si, že existuje spôsob, ako túto chorobu agresívne liečiť. Naproti tomu nádory, ktoré rastú pomaly, sú menej pravdepodobné, že budú liečiteľné chemoterapiou. A hoci sa táto rakovina, bohužiaľ, vyskytuje u detí, deti majú s touto chorobou často oveľa lepšie výsledky ako dospelí.
Čo sú lymfoblasty?
Lymfoblasty sú nezrelá forma typu bielych krviniek známych ako lymfocyty. V kostnej dreni prebieha proces zvaný krvotvorba, čo v podstate znamená tvorbu našich imunitných a krvných buniek.
Tento proces začína krvotvornou kmeňovou bunkou, ktorá sa môže vyvíjať buď myeloidnou líniou (ktorá sa potom stáva typom bielych krviniek známym ako granulocyt, červená krvinka alebo doštička) alebo lymfoidnou líniou. Lymfoblast je v tomto procese „dieťaťom“. Z lymfoblastov sa môžu stať T lymfocyty (T bunky), B lymfocyty (B bunky) alebo bunky prirodzeného zabíjania (NK bunky).
Príčiny
Nie je presne známe, čo spôsobuje VŠETKO, ale rizikové faktory môžu zahŕňať:
- Niektoré genetické stavy, napríklad Downov syndróm
- Niektoré chromozomálne zmeny alebo génové mutácie
- Vystavenie látkam, ako je benzén
- In utero (prenatálne) vystavenie röntgenovým lúčom
- Vystavenie liečbe rakoviny vrátane ožarovania a chemoterapie
Príznaky
Pretože lymfoblasty „žijú“ v kostnej dreni, môžu byť ovplyvnené všetky typy krviniek vrátane bielych krviniek, červených krviniek a krvných doštičiek. Produkované biele krvinky - aj keď ich počet je väčší ako normálny - nepracujú tak dobre ako zvyčajne a často je znížený počet iných foriem bielych krviniek, červených krviniek a krvných doštičiek.
Medzi príznaky patria:
- Únava a slabosť
- Bledosť
- Horúčka (horúčka neznámeho pôvodu u detí) alebo nočné potenie
- Časté infekcie (to môže byť ťažké určiť u detí, ktoré bežne dostanú niekoľko infekcií každý rok)
- Modrina
- Lapanie po dychu
- Pokles chuti do jedla a chudnutie
- Petechie (kožné škvrny, ktoré sa javia ako červené a nezmiznú, keď vyvíjate tlak na pokožku - neblednite)
- Bolesť kostí a kĺbov, najmä dlhých kostí
- Bezbolestné zväčšené lymfatické uzliny na krku, v podpazuší a v slabinách
- Nežnosť horného pravého alebo ľavého brucha, tesne pod rebrami
Diagnóza
ALL je zvyčajne najskôr podozrivý na základe zvýšeného počtu bielych krviniek so zvýšeným počtom nezrelých lymfocytov. Ďalšie testy vykonané v diagnostickom procese môžu zahŕňať:
- Ďalšie krvné testy
- Biopsia kostnej drene
- Zobrazovacie testy na hľadanie nádorov, najmä v oblasti brucha, hrudníka alebo miechy
- Lumbálna punkcia (pomocou chrbtice sa zisťuje prítomnosť rakovinových buniek v mozgovomiechovom moku)
Liečba
Môže byť užitočné ihneď pochopiť, že na rozdiel od niektorých druhov rakoviny sa chemoterapia VŠETKÉHO často vykonáva skôr ako niekoľko rokov, nie niekoľko týždňov.
Liečba ALL sa dá v zásade rozdeliť do nasledujúcich fáz, ale zvyčajne zahŕňa intenzívnu chemoterapiu (súčasťou liečby sú niekedy aj transplantácie kmeňových buniek a rádioterapia):
- Indukčná terapia (indukcia remisie): Keď je diagnostikovaná ALL, prvým krokom je zníženie počtu blastov a obnovenie produkcie normálnych buniek v kostnej dreni. To zahŕňa agresívnu chemoterapiu a niekedy sa robí ako stacionárny. Po vykonaní tohto kroku je niekto so VŠETKÝM zvyčajne v remisii.
- Konsolidácia: Ďalším krokom (považovaným za jeden z krokov po indukčnej liečbe) je „vyčistenie“ všetkých rakovinových buniek, ktoré po indukčnej liečbe „zostali“.
- Udržiavacia terapia: Aj keď je táto rakovina v remisii a ďalšia liečba eliminovala všetky pretrvávajúce rakovinové bunky, má tendenciu sa opakovať bez ďalšej liečby. Udržiavacia liečba je navrhnutá tak, aby zabránila opakovaniu leukémie a mala za následok dlhodobé prežitie.
- Prevencia / Liečba CNS: Ak je v mozgovomiechovom moku prítomný ALL, zvyčajne sa robí intratekálna chemoterapia, pretože väčšina chemoterapeutických liekov neprechádza hematoencefalickou bariérou. U mnohých detí a dospelých, ktorí nemajú postihnuté CNS, sa vykonáva liečba (vrátane tejto, ako aj možnej rádioterapie), aby sa zabránilo vzniku alebo opakovaniu rakoviny v mozgu.
Prognóza pre deti je o niečo lepšia ako dospelých pre VŠETKY. V súčasnosti dosahuje remisiu takmer 95 percent detí a viac ako 80 percent detí bude s touto chorobou pokračovať v dlhodobom prežití.
Podpora a riešenie problémov
Často je to dieťa, ktoré prežíva VŠETKO, takže je potrebné zamerať podporu na deti žijúce so VŠETKÝMI, aj na ich rodičov. Dozviete sa o chorobe čo najviac. Oslovte pomoc. Liečba leukémie je skôr maratón ako šprint a môže pomôcť niektorým ľuďom, ktorí ponúkajú pomoc, dať vedieť, že ju hneď nepotrebujete, ale s pribúdajúcim časom vám pomôcť.
Podpora detí s rakovinou sa za posledné desaťročie dramaticky zlepšila a po celej krajine dnes dokonca existujú tábory pre deti, ktoré sa s touto chorobou vyrovnávajú. Tieto tábory pomáhajú deťom mať pocit, že im nechýba to, čo si užívajú ich rovesníci bez rakoviny.
Sprievodca diskusiou o leukémii
Získajte nášho tlačiteľného sprievodcu pre ďalšie stretnutie lekára, ktorý vám pomôže položiť správne otázky.
Stiahnite si PDF Sprievodcu pošlite e-mailomPošlite sebe alebo milovanej osobe.
Prihlásiť SeTáto príručka pre diskusiu lekárov bola odoslaná na adresu {{form.email}}.
Vyskytla sa chyba. Prosím skúste znova.