Tenosynoviálne obrovské bunkové nádory sú benígne (nie nebezpečné), pomaly rastúce nádory, ktoré postihujú kĺby prstov, rúk, ramien, ramien alebo nôh. Tieto nádory sú relatívne časté, najmä v rukách a prstoch. Tiež sa nazývajú obrovskobunkové nádory puzdra šľachy alebo vláknitý histiocytóm puzdra šľachy.
Kĺby sú oblasti tela, ktoré sa ohýbajú. Skladajú sa z kostí, chrupaviek a svalov, ktoré sú spojené pružnými šľachami a väzivami. Synoviálna tekutina maže kĺby; je produkovaný synoviom, tenkou vrstvou tkaniva lemujúcou väčšinu kĺbov. Plášte šliach majú podobnú tkanivovú vrstvu, ktorá sa nazýva tenosynovium. Tenosynoviálne obrovské bunkové nádory sú výrastky spôsobené zahustením tenosynovia.
Verywell / JR BeePríznaky
Tenosynoviálne obrovské bunkové nádory typicky postihujú ľudí vo veku od 20 do 40 rokov, ale môžu sa vyskytnúť v akomkoľvek veku. Väčšina ľudí má iba jeden nádor, ale je možné, že ich bude mať viac. Príznaky spravidla začínajú postupne a časom sa pomaly zhoršujú.
Tieto nádory môžu spôsobiť opuch, zväčšenie alebo viditeľný rast. Napríklad mäkká čalúnená oblasť medzi kĺbmi jedného z vašich prstov sa môže javiť zväčšená, ak máte tenosynoviálny obrovský bunkový nádor.
Najbežnejšie postihnuté oblasti sú kĺby prstov a rúk, môžu však byť postihnuté aj ďalšie kĺby.
Tenosynoviálne obrie bunkové nádory sú opísané ako pevné textúry a nie sú jemné na dotyk. Koža okolo nich sa môže trochu hýbať, ale samotné nádory sa zvyčajne držia pod štruktúrami pod nimi, takže nemôžete meniť ich tvar, umiestnenie alebo vzhľad ich pohybom, tlačením alebo stláčaním. Tieto nádory majú obvykle veľkosť od jedného do štyroch centimetrov. Nádory, ktoré rastú vo väčších kĺboch, sú všeobecne väčšie ako nádory, ktoré rastú v malých kĺboch.
Rasty môžu tiež spôsobiť bolesť, nepohodlie alebo stuhnutosť kĺbov. Môže sa vyskytnúť znížená schopnosť pohybovať postihnutou oblasťou v dôsledku opuchu. Nádor môže tiež tlačiť na nerv, čo spôsobí necitlivosť alebo mravčenie, ktoré môže prichádzať a odchádzať.
Niekedy môžu nádory tenosynoviálnych obrovských buniek tlačiť na blízku kosť a spôsobiť, že kosť okolo nich sa postupne eroduje (chradne). To môže nakoniec viesť k dlhodobým následkom, ako sú zlomeniny kostí. Ale nádory sa nerozšíria do iných oblastí tela a nie sú život ohrozujúce.
Tenosynoviálne obrovské bunkové nádory sú zriedka úplne asymptomatické (nespôsobujú príznaky) a môžu byť náhodne objavené, keď sa röntgen alebo iný zobrazovací test robí z nesúvisiaceho dôvodu.
Príčiny
Nie je jasné, prečo sa u niektorých ľudí vyvinú tenosynoviálne obrovské bunkové nádory. Nie sú známe žiadne rizikové faktory a neexistuje ani dedičná príčina.
Existuje niekoľko teórií týkajúcich sa toho, ako sa vyvíjajú, vrátane prerastania mäkkého tkaniva (nekostnatej oblasti) kĺbu v dôsledku chronického nadmerného používania alebo poškodenia.
Niektoré výskumy naznačujú, že nádorové bunky majú mutáciu (abnormalitu v géne bunky) v chromozóme 1, chromozóme 2, chromozóme 17 alebo v kombinácii týchto chromozómov. Boli nájdené translokácie medzi chromozómom 1 a chromozómom 2. Jedná sa o molekulárne zmeny, pri ktorých dva chromozómy mylne „prepínajú“ genetické kódy, keď sa vytvárajú bunky.
Táto genetická chyba neznamená, že nádor je zdedený, pretože mutácia je prítomná iba v nádorových bunkách a nie vo všetkých bunkách tela. Prítomnosť mutácie iba v tejto malej oblasti naznačuje, že počas hojenia kĺbu sa môže vyskytnúť generická chyba.
Tenosynoviálne obrovské bunkové nádory nie sú spojené so žiadnym iným nádorom alebo ochorením.
Diagnóza
Váš lekár môže byť schopný diagnostikovať tenosynoviálny obrovský bunkový nádor iba na základe vašich príznakov, jeho vzhľadu a textúry. Niekedy sú potrebné zobrazovacie testy alebo biopsie, najmä ak existujú obavy z iného stavu. Možno budete potrebovať diagnostické testy ako súčasť svojho chirurgického plánovania, ak vám bude odstránený nádor.
Zobrazovacie testy môžu pomôcť odlíšiť tenosynoviálny obrovský bunkový nádor od iných rastov, ktoré spôsobujú podobné opuchy, ako sú zlomeniny, poranenia kĺbov, infekcie a zápalové ochorenia. Tieto stavy majú tendenciu interferovať s pohybom a spôsobovať viac bolesti ako tenosynoviálne obrovské bunkové nádory, ale niekedy môžu spôsobiť príznaky a vzhľad, ktorý sa podobá tenosynoviálnym obrovským bunkovým nádorom.
Diskusná príručka k doktorovi Tenosynovial Giant Cell Tumor Doctor
Získajte nášho tlačiteľného sprievodcu pre ďalšie stretnutie lekára, ktorý vám pomôže položiť správne otázky.
Pošlite sebe alebo milovanej osobe.
Prihlásiť SeTáto príručka pre diskusiu lekárov bola odoslaná na adresu {{form.email}}.
Vyskytla sa chyba. Prosím skúste znova.
Ak existujú obavy z možnosti malígneho nádoru, ktorý by bol náchylný na šírenie a mohol by byť život ohrozujúci, možno budete potrebovať zobrazovacie testy a biopsiu.
Testy, ktoré môžete potrebovať pri hodnotení, zahŕňajú:
- Röntgen: Röntgen je zobrazovací test, ktorý trvá iba pár minút a poskytuje okamžitý obraz o vašom kĺbe. Röntgenové lúče tenosynoviálnych obrovskobunkových nádorov zvyčajne vykazujú opuch mäkkých tkanív. Ak došlo k erózii kosti, môže sa to prejaviť aj na röntgene.
- Počítačová tomografia (CT): CT vyšetrenie využíva röntgenovú technológiu, ale používa sa na získanie väčšieho počtu zobrazení kĺbu, takže môže poskytnúť rozsiahlejšiu vizualizáciu, najmä pri chirurgickom plánovaní. Rovnako ako röntgen, môže vykazovať oblasti kostnej erózie a môže tiež vykazovať opuch mäkkých tkanív.
- Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI): MRI je vysoko technický test, ktorý pomocou magnetov vytvára obraz. Trvá to dlhšie ako röntgenové lúče a môžu tiež vykazovať známky opuchu mäkkých tkanív a erózie kostí, zvyčajne podrobnejšie ako röntgenové lúče.
- Ultrazvuk: Ultrazvuk je zobrazovací test, ktorý sa zvyčajne používa na hodnotenie tekutín. Ak máte výrastok, ktorý sa zdá byť naplnený tekutinami, váš lekár vám môže objednať ultrazvuk, ktorý dokáže identifikovať aj tenosynoviálny nádor z obrovských buniek.
- Biopsia: Ak existujú obavy, že by váš nádor mohol byť malígny, lekár vám môže nariadiť biopsiu skôr, ako rozhodne o vašom liečebnom pláne. Biopsia je intervenčný diagnostický postup, ktorý spočíva v odstránení malého kúska výrastku na vyhodnotenie pod mikroskopom. Ak sa váš nádor odstráni chirurgicky, pravdepodobne sa vyšetrí aj pod mikroskopom, aj keď to by sa technicky nepovažovalo za biopsiu.
Diagnostika podľa typov
Tenosynoviálny obrovský bunkový nádor má charakteristický vzhľad pri vyšetrení pod mikroskopom. Tieto nádory sa vyznačujú prítomnosťou obrovských buniek, čo sú veľké bunky, ktoré zvyčajne obsahujú viac ako jedno jadro (časť bunky, v ktorej sa nachádza genetický materiál).
Predpokladá sa, že obrovské bunky sa vyvíjajú v dôsledku nadmerného rastu tkaniva, ku ktorému môže dôjsť počas procesu hojenia.
Hlavný rozdiel medzi rôznymi typmi obrovskobunkových nádorov spočíva v tom, že niektoré sú opísané ako lokalizované, zatiaľ čo iné sú difúzne. Lokalizované lézie sú zapuzdrené (uzavreté) ochranným kolagénovým krytom, zatiaľ čo difúzne nádory nie. Tenosynoviálne obrovské bunkové nádory sú zvyčajne lokalizované, aj keď niektoré sú difúzne. Kolagénová kapsula sa zvyčajne vizualizuje pri bioptickom vyšetrení, čo môže poskytnúť istotu, že nádor bol úplne odstránený. Zdá sa, že difúzne nádory rastú ako listy a tento vzorec je možné pozorovať pri mikroskopickom vyšetrení
Pigmentovaná viladodarová Synovitída
Pigmentovaná villonodulárna synovitída (PVNS) je difúzny nádor obrovských buniek, ktorý nie je klasifikovaný ako tenosynoviálny nádor obrovských buniek. PVNS sa tiež nazýva PVNS difúzneho typu alebo tumor obrovských buniek difúzneho typu. Jeho vzhľad je veľmi podobný ako tenosynoviálny tumor obrovských buniek pod mikroskopom. Rasty PVNS však rýchlo rastú a je pravdepodobnejšie, že narúšajú pohyb a šíria sa v kĺbe a okolo neho. Kvôli podobnému mikroskopickému vzhľadu odborníci tvrdia, že PVNS môže byť typom tenosynoviálneho obrovského bunkového nádoru.
Liečba
Tenosynoviálne obrovské bunkové nádory je možné odstrániť a na zvládnutie bolesti môžete použiť lieky. Na úľavu od bolesti sú zvyčajne účinné lieky na bolesť, ktoré sú dostupné v obchode, ako je acetaminofén a nesteroidné protizápalové látky (NSAID), ako je naproxén a ibuprofén.
Chirurgické odstránenie
Všeobecne sa odporúča chirurgické ošetrenie tenosynoviálnych obrovskobunkových nádorov. Spravidla sa dajú bezpečne odstrániť, ale majú tendenciu sa opakovať. Predpokladá sa, že je to spôsobené neúplnou resekciou nádoru. Celkovo je pravdepodobnejšie, že sa difúzne nádory budú opakovať ako lokalizované nádory. Opakovanie nie je nebezpečné, ale môže byť nepríjemné. Niektorí ľudia môžu mať opakované operácie, ale to môže viesť k zjazveniu a stuhnutiu kĺbu.
Lieky
V auguste 2019 americký úrad pre kontrolu potravín a liečiv schválil kapsuly Turalio (pexidartinib). Tento liek je schválený na použitie u dospelých s tenosynoviálnymi nádormi obrovských buniek, ktoré majú vplyv na kvalitu života a nereagujú ani sa nezlepšujú chirurgickým zákrokom. V týchto prípadoch sa ako ďalší krok odporúča Turalio.
Možnosťou je liek s inhibítorom CSF1R a je to prvá terapia schválená pre zriedkavé nádory kĺbov.
Slovo od Verywell
Tenosynoviálne obrovské bunkové nádory spôsobujú, že niektoré zo štruktúr mäkkých tkanív vo vnútri kĺbu zhrubnú. Výsledkom sú príznaky, ktoré sú zvyčajne mierne až stredne závažné. Aj keď tento stav má v názve slovo „nádor“, ak je vám alebo vášmu blízkemu diagnostikovaný jeden alebo viac tenosynoviálnych obrovskobunkových nádorov, nemusíte paniku. Nie je to zdraviu škodlivé. Napriek tomu môže rásť a narúšať váš pohyb a pružnosť kĺbov, preto by ste mali vyhľadať lekársku pomoc
Najčastejšie je možné nádor odstrániť chirurgicky, odhaduje sa však, že medzi 18 až 50 percentami prerastie späť na rovnakom mieste. Zaobchádzanie s opakovanými nádormi môže byť nepríjemné, nie je však pravdepodobné, že by mal zásadný vplyv. na váš každodenný život. Poraďte sa s lekárom o stratégiách liečby, najmä ak sa u vás vyskytne recidíva nádoru.
