Subakútna sklerotizujúca panencefalitída (SSPE), ktorá sa niekedy nazýva Dawsonova choroba alebo Dawsonova encefalitída, je zriedkavá, ale smrteľná neurologická porucha spôsobená vírusom osýpok, ktorá sa zvyčajne objaví roky po tom, čo sa jedinec z osýpok zotavil. Skorými príznakmi sú často jemné zmeny nálady alebo správania, ale s progresiou ochorenia sa stávajú závažnejšími a oslabujúcimi. Neexistuje žiadny liek na SSPE a je takmer vždy smrteľný. Jedinou skutočnou obranou proti SSPE je úplná prevencia proti osýpkam prostredníctvom rozsiahleho očkovania.
Geri Lavrov / Getty Images
Príznaky
Príznaky SSPE začínajú ako jemné neurologické zmeny a nakoniec prechádzajú do úplného vypnutia centrálneho nervového systému. Stav všeobecne postupuje v štyroch fázach:
- Fáza I: Medzi skoré príznaky choroby patria zmeny osobnosti alebo správania, vrátane zmien nálady alebo depresie.
- Fáza II: Príznaky sa stávajú zreteľnejšími, od nekontrolovaného pohybu alebo kŕčov až po záchvaty a demenciu.
- Fáza III: Mimovoľné trhavé pohyby sa stávajú výraznejšími (tj. Zvíjanie sa), svaly môžu stuhnúť a je možná kóma.
- Fáza IV: Poškodenie mozgu začína ovplyvňovať dýchanie, krvný tlak a srdcovú frekvenciu a nakoniec vedie k smrti.
Tieto príznaky sa zvyčajne objavia šesť až osem rokov po zotavení sa z infekcie osýpkami, ale môžu sa prejaviť už o mesiac neskôr.
SSPE je takmer vždy smrteľný. Takmer každý s týmto ochorením zomrie do niekoľkých rokov od diagnostikovania.
Príčiny
SSPE je vážna komplikácia spôsobená infekciou vírusom osýpok. Na rozdiel od iných komplikácií proti osýpkam, ako je encefalitída alebo zápal pľúc, je SSPE dlhodobou komplikáciou, ktorá sa neprejavuje mesiace alebo - častejšie - roky po tom, čo sa niekto z osýpok zotavil.
Nie u každého, kto dostane osýpky, sa vyvinie SSPE a nie je jasné, prečo vírus u niektorých ovplyvňuje mozog tak silno, v iných nie. Niektorí vedci si myslia, že mutantný kmeň vírusu je pravdepodobnejšie, že napadne mozog, zatiaľ čo iní sa domnievajú, že vlastná reakcia tela na infekciu osýpkami môže byť príčinou toho, že sa proces zhoršenia prejaví. Výsledkom je opuch a podráždenie mozgu. ktoré môžu trvať roky a viesť k poškodeniu a smrti mozgu.
Rizikové faktory
U určitých skupín ľudí je vyššia pravdepodobnosť vzniku SSPE ako u iných, vrátane:
- Deti a dospievajúci
- Samce
- Deti vo vidieckych alebo preplnených oblastiach
- Deti infikované osýpkami v mladom veku
Včasná infekcia osýpkami môže byť jedným z najväčších rizikových faktorov pre SSPE. Napríklad jedna štúdia v Nemecku zistila, že SSPE bol signifikantne častejší u tých, ktorí boli infikovaní v mladom veku (pred dosiahnutím veku 5 rokov). V štúdii vedci vypočítali riziko SSPE pre tieto deti až na 1 ku 1700.
U detí je riziko ešte výraznejšie. U detí infikovaných osýpkami v prvých 12 mesiacoch je 16-násobne vyššia pravdepodobnosť výskytu SSPE ako u tých, ktoré ochorejú vo veku 5 rokov alebo viac. Väčšina detí sa proti osýpkam očkuje až vo veku najmenej 12 mesiacov. .
Aj keď vakcína proti osýpkam obsahuje živý (ale silne oslabený) vírus osýpok, očkovanie proti osýpkam zrejme nespôsobuje SSPE. Po vysokej miere zaočkovanosti proti osýpkam v skutočnosti nasledoval prudký pokles prípadov SSPE.
Diagnóza
Pretože príznaky SSPE môžu vyzerať ako iné behaviorálne alebo neurologické stavy, lekári zvyčajne používajú na diagnostiku stavu kombináciu nástrojov a testov vrátane fyzickej skúšky, elektroencefalogramu, MRI a testu titra protilátok.
Fyzikálna skúška
Počas fyzickej skúšky budú lekári pravdepodobne hľadať príznaky zlyhania centrálneho nervového systému sledovaním častí očí alebo testovaním toho, ako dobre sa môžu svaly koordinovať. Spýtajú sa tiež na anamnézu jednotlivca - konkrétne na to, či mal osýpky alebo bol proti nemu očkovaný.
Lekár môže tiež objednať niektoré ďalšie testy na potvrdenie diagnózy a určenie, v ktorej fáze SSPE sa niekto môže nachádzať.
Elektroencefalogram
Elektroencefalogramy (EEG) merajú elektrickú aktivitu mozgu. Počas tohto testu sú po celej hlave umiestnené malé kovové disky (nazývané elektródy), ktoré zachytávajú a zaznamenávajú elektrické signály pri určitých činnostiach, ako je napríklad rýchly nádych alebo pozorovanie jasného svetla.
EEG môžu pomôcť lekárom spozorovať abnormálne elektrické signály v mozgu, ktoré by mohli signalizovať neurologické problémy, ako je SSPE, ako aj to, ako ďaleko môže byť tento stav. V počiatočných štádiách SSPE sa výsledky EEG môžu vrátiť späť do normálu, takže lekár bude možno chcieť test opakovať.
MRI mozgu
Testy MRI mozgu (magnetická rezonancia) využívajú na generovanie obrazov mozgu silné magnetické polia a rádiové vlny. Lekári pomocou tohto testu zisťujú, ktoré konkrétne časti mozgu môžu byť ovplyvnené SSPE.
Titer sérových protilátok
Pri testoch titra sa sledujú príznaky, že telo bolo vystavené konkrétnemu zárodku. V prípade SSPE používajú lekári tieto testy na zistenie titra protilátok proti osýpkam v tekutine nachádzajúcej sa v mozgu alebo chrbtici.
Liečba
Na SSPE neexistuje žiadny liek. Liečba tohto stavu zvyčajne zahrnuje zvládanie symptómov, napríklad použitie liekov proti záchvatom. Na spomalenie progresie stavu sa niekedy predpisujú aj antivírusové lieky a lieky, ktoré zvyšujú imunitný systém.
Zatiaľ čo lieky môžu predĺžiť alebo zlepšiť kvalitu života pacientov s SSPE, jediným skutočným spôsobom, ako ich zastaviť, je zabrániť infekciám proti osýpkam hneď od začiatku.
Prevencia
SSPE sa dá zabrániť očkovaním proti osýpkam. Lekári odporúčajú dve dávky vakcíny proti osýpkam - podané ako súčasť vakcíny proti osýpkam, príušniciam a ružienke (MMR) - vo veku 12 - 15 mesiacov a vo veku 4 - 6 rokov, hoci očkovať sa môžu aj staršie deti a veľa dospelých, ak vakcínu nemali predtým som nebol
Nie každý môže byť očkovaný proti osýpkam. Vakcína sa neodporúča pre väčšinu detí mladších ako 12 mesiacov, rovnako ako pre tehotné ženy a ženy so oslabeným imunitným systémom (t.j. pacienti s rakovinou, ktorí sa liečia). Títo jedinci sa na ochranu pred osýpkami spoliehajú na vysokú mieru očkovania v komunite.
Slovo od Verywell
SSPE je vážny stav, ale v oblastiach s vysokou zaočkovanosťou proti osýpkam je mimoriadne zriedkavý. Podľa Centra pre kontrolu a prevenciu chorôb teda rok 2019 znamenal najvyšší výskyt hlásených prípadov osýpok od roku 1992, pričom väčšina pochádzala od ľudí, ktorí neboli očkovaní. Ak máte otázky alebo obavy týkajúce sa vakcíny MMR, mali by ste poraďte sa so svojím lekárom.
.jpg)
