Primárna progresívna afázia alebo PPA je typ frontotemporálnej demencie, ktorá ovplyvňuje reč a jazyk - teda slovo „afázia“, ktoré označuje ťažkosti s expresívnou a / alebo vnímavou komunikáciou. Na rozdiel od Alzheimerovej choroby, iné kognitívne funkcie majú tendenciu zostať na začiatku PPA nedotknuté.
Amelie-Benoist / Getty ImagesPríznaky PPA
Počiatočné príznaky PPA zahŕňajú ťažkosti s vybavením konkrétneho slova a nahradenie úzko súvisiaceho slova, napríklad „vziať“ za „pripútanosť“, a problémy s porozumením. Ľudia s PPA môžu často vykonávať zložité úlohy, ale majú ťažkosti s rečou alebo jazykom. Napríklad môžu byť schopní postaviť komplikovaný dom, ale nedokážu sa dobre verbálne prejaviť alebo pochopiť, čo sa im ostatní snažia oznámiť.
S progresiou ochorenia sa sťažuje hovorenie a porozumenie písaných alebo hovorených slov a mnoho ľudí s PPA sa nakoniec stíši. V priemere niekoľko rokov po objavení sa týchto počiatočných príznakov zahŕňajúcich jazyk začne PPA ovplyvňovať pamäť a ďalšie kognitívne funkcie, ako aj správanie.
Kto dostane PPA?
PPA je klasifikovaná ako zriedkavé ochorenie, avšak u mnohých nemusí byť diagnostikovaná diagnóza, pretože nemusí vyhľadávať lekársku pomoc alebo je diagnostikovaná nesprávne kvôli neznalosti PPA. Zaujímavé je, že PPA sa vyvíja asi dvakrát viac. Priemerný vek nástupu je medzi 50 a 70 rokmi. U tých, ktorí dostanú PPA, je pravdepodobnejšie, že majú príbuzného s nejakým typom neurologických problémov.
Príčiny PPA
Ľudia, u ktorých sa vyvinie PPA, vykazujú atrofiu v oblasti mozgu, kde sa kontroluje reč a jazyk. Niektoré prípady PPA majú genetickú zložku, ktorá sa nachádza v mutácii génu GRN.
Kategórie PPA
PPA možno rozdeliť do troch kategórií:
- Sémantická PPA: Jednotlivci strácajú schopnosť hovoriť určité slová a ich schopnosť rozpoznávať iné slová sa môže znižovať.
- Nonfluent / Agrammatic PPA: Jednotlivci majú ťažkosti s tvorením úplných viet. Napríklad môžu hovoriť pomocou podstatných mien a slovies, ale nedokážu ich spojiť so slovami ako „do“ a „od“. Postupom agramatického PPA môžu jednotlivci zápasiť s formovaním slov a môžu mať problémy s prehĺtaním a kontrolou svalov.
- Logopenická PPA: Jednotlivci môžu mať ťažkosti s hľadaním správnych slov, ktoré majú hovoriť, ale zachovajú si schopnosť porozumieť tomu, čo im hovoria iní.
Liečba
Neexistuje žiadny liek špeciálne schválený na liečbu PPA. Liečba choroby zahŕňa pokus o kompenzáciu jazykových ťažkostí pomocou počítačov alebo iPadov, komunikačného poznámkového bloku, gest a kreslenia. Karty predtlačené určitými frázami alebo slovami môžu byť tiež užitočné pri umožnení tejto osobe vyjadriť sa. Medzi ďalšie prístupy patrí nácvik získavania slov logopédom.
Niektoré výskumy, ktoré zahŕňali poskytovanie jazykových aktivít, komunikačných techník, poradenstvo a vzdelávanie osobám žijúcim s PPA a ich manželom / manželkám, preukázali významné zlepšenie v komunikácii a zvládaní problémov pri jej ukončení.
Prognóza a dĺžka života
Zatiaľ čo niektorí ľudia s PPA môžu pokračovať v práci dlhšiu dobu, iní zistia, že nie sú schopní vykonávať svoju prácu, najmä ak ich práca vyžaduje vyššiu úroveň komunikácie a spolupráce s ostatnými.
Rovnako ako u iných frontotemporálnych demencií je dlhodobá prognóza obmedzená. Typická dĺžka života od začiatku ochorenia je 3 až 12 rokov. Často komplikácie PPA, ako sú ťažkosti s prehĺtaním, často vedú k možnému poklesu.
Slovo od Verywell
Veľmi dobre chápeme, že primárnu progresívnu afáziu môže byť ťažké diagnostikovať ako jednotlivec, tak aj ako rodinný príslušník osoby s PPA. Väčšina ľudí má úžitok zo spojenia s ostatnými v podobných situáciách, keď sa vyrovnávajú s výzvami, ktoré vyvstávajú z PPA. Jedným z zdrojov dostupných na celom svete je Asociácia pre frontotemporálnu demenciu. Ponúkajú niekoľko miestnych skupín podpory, ako aj online informácie a telefonickú podporu.