Istockphoto.com / Stock Photo / Ridofranz
Peritoneálna rakovina alebo „primárna peritoneálna rakovina“ je zriedkavá rakovina, ktorá sa vyskytuje iba u približne šiestich z 1 milióna ľudí. (Pre porovnanie, epiteliálny karcinóm vaječníkov sa vyskytuje u zhruba 120 z 1 milióna ľudí.)
Presný počet je však ťažké odhadnúť, pretože sa predpokladá, že významný počet žien (až 15%) s diagnostikovaným pokročilým seróznym karcinómom vaječníkov má v skutočnosti peritoneálny karcinóm.
V mnohých ohľadoch je peritoneálny karcinóm podobný epitelovému karcinómu vaječníkov, spôsobuje podobné príznaky, vyzerá podobne pod mikroskopom a reaguje na rovnaký typ liečby.
Z dôvodu nedostatku príznakov je primárny peritoneálny karcinóm diagnostikovaný často v pokročilých štádiách ochorenia; má tendenciu sa rozširovať skoro, kvôli hojnosti krvných ciev aj lymfatických ciev v oblasti brucha a panvy.
Peritoneum
Peritoneum je dvojvrstvová membrána, ktorá lemuje orgány brušnej a panvovej dutiny a pokrýva tráviaci trakt, pečeň a reprodukčné orgány.
Skladá sa z epiteliálnych buniek a má podobný vzhľad ako Saranov obal obklopujúci orgány. Tieto membrány a malé množstvo tekutiny medzi membránami chránia orgány, čo im umožňuje voľný pohyb proti sebe bez prilepenia.
Niektoré ďalšie formy rakoviny sa môžu rozšíriť do pobrušnice, ale začína peritoneálna rakovinav rámcibunky, ktoré tvoria pobrušnicu (dôvod, prečo sa nazývaprimárnyperitoneálna rakovina).
Môže sa vyskytnúť kdekoľvek v brušnej alebo panvovej dutine a pri rozšírení sa často rozšíri na povrch brušných a panvových orgánov.
Primárna peritoneálna rakovina vs. rakovina vaječníkov
Existuje veľa podobností medzi primárnym peritoneálnym karcinómom a epiteliálnym karcinómom vaječníkov, vrátane najbežnejších symptómov a použitých liečebných metód. Sliznica brucha (pobrušnice) a povrch vaječníkov pochádzajú z rovnakého tkaniva vo vývoji plodu.
Existuje názor, že peritoneálne bunky, ktoré vedú k peritoneálnej rakovine, môžu byť v skutočnosti zvyškové ovariálne bunky, ktoré počas vývoja zostali v bruchu.
Tieto podobnosti medzi rakovinami sú užitočné pri plánovaní liečby, pretože epiteliálny karcinóm vaječníkov je oveľa bežnejší a robí sa viac výskumov.
Aj keď sú peritoneálna rakovina a rakovina vaječníkov podobné, existujú aj dôležité rozdiely. Ľudia, u ktorých je diagnostikovaná peritoneálna rakovina, bývajú starší ako pacienti s rakovinou vaječníkov.
Pokiaľ ide o liečbu (uvedenú nižšie), šanca na úspešnosť operácie debulking je vyššia u peritoneálneho karcinómu, ale celková miera prežitia je horšia. To naznačuje, že v biológii nádorov existujú rozdiely medzi týmito dvoma typmi rakoviny.
Príznaky
Rovnako ako je rakovina vaječníkov známa ako „tichý zabijak“ kvôli chýbajúcim symptómom v počiatočných štádiách ochorenia, majú ľudia s peritoneálnou rakovinou často len málo symptómov, kým nedôjde k pokročilému vývoju choroby.
Ak sa objavia príznaky, sú často nejasné a nešpecifické, majú príznaky opuchu brucha, rozptýlenej bolesti brucha, častého močenia a pocitu plnosti pri jedle.
Medzi ďalšie príznaky môžu patriť zmeny čriev (častejšie zápcha), abnormálne vaginálne krvácanie, brušná hmota alebo neúmyselné zníženie hmotnosti.
Ako choroba postupuje, v brušnej dutine (ascite) sa môže hromadiť tekutina, ktorá spôsobuje brušné ťažkosti, nevoľnosť a zvracanie a dýchavičnosť v dôsledku tlaku na brucho, ktorý tlačí na pľúca nahor. Častá je aj únava.
Komplikácie peritoneálneho karcinómu môžu zahŕňať obštrukcie čriev (niekedy vyžadujúce stómiu alebo otvor medzi črevom a vonkajšou časťou tela) a obštrukciu močových ciest (v dôsledku blokovania močovodov nádormi), niekedy vyžadujúce stent alebo nefrostomickú sondu ( trubica z obličky do vonkajšej strany tela).
Príčiny a rizikové faktory
Nie je presne známe, čo spôsobuje peritoneálnu rakovinu, aj keď proces začína, keď séria mutácií v peritoneálnych bunkách vedie k nekontrolovanému rastu.
Peritoneálna rakovina je oveľa častejšia u žien a má rizikové faktory podobné rizikovým faktorom pre rakovinu vaječníkov.
Patria sem vek, pričom väčšina ľudí s diagnostikovanou diagnózou má viac ako 60 rokov, majú v anamnéze rakovinu prsníka, použitie hormonálnej substitučnej liečby (kombinovanej aj len s obsahom estrogénu), anamnéza endometriózy a obezita. So zvýšeným rizikom súvisí aj použitie mastenca pod pásom.
Naproti tomu existujú faktory, ktoré súvisia s nižším ako priemerným rizikom vzniku ochorenia. Medzi ne patrí užívanie perorálnych kontraceptív (znížené riziko môže trvať 30 rokov po ich vysadení), podviazanie vajíčkovodov, pôrod, najmä pred 35. rokom života, dojčenie.
Niektoré štúdie naznačujú, že užívanie aspirínu a nesteroidných protizápalových liekov, ako je Advil (ibuprofén), môže znížiť riziko.
Ako bolo uvedené, niektorí ľudia majú preventívnu operáciu na odstránenie vajíčkovodov a vaječníkov (hysterektómia a salpingo-ooforektómia) kvôli rodinnej anamnéze rakoviny vaječníkov alebo mutácii génu BRCA. Aj keď to môže znížiť riziko epiteliálneho karcinómu vaječníkov až o 90 percent, riziko peritoneálneho karcinómu zostáva.
Genetika
Rodinná anamnéza rakoviny vaječníkov, vajíčkovodov alebo pobrušnice zvyšuje riziko a asi 10 percent z týchto druhov rakoviny sa považuje za dedičné. Mať určité genetické syndrómy, ako je Lynchov syndróm (dedičná nepolypózna rakovina hrubého čreva) alebo mať mutáciu génu BRCA, zvyšuje sa riziko.
Ženy, ktoré sú nositeľmi mutácie génu BRCA, majú zhruba 5-percentné riziko vzniku peritoneálneho karcinómu, aj keď majú vaječníky, preventívne im boli odstránené.
Diagnóza
V súčasnosti neexistuje skríningový test, ktorý by sa ukázal ako účinný pri včasnom odhalení primárneho peritoneálneho karcinómu, a to ani u tých, ktorí majú zvýšené riziko vzniku ochorenia.
Po vypočutí symptómov a vykonaní fyzickej skúšky existuje niekoľko testov, ktoré môžu lekári objednať pri zvažovaní diagnózy.
Krvné testy
Krvný test CA-125 je nádorový marker, ktorý môže byť zvýšený u ľudí s peritoneálnym karcinómom. Hladiny CA-125 môžu byť zvýšené za mnohých rôznych podmienok, od panvových infekcií po tehotenstvo, a hladiny môžu byť normálne dokonca aj v prítomnosti rakoviny.
Ďalší test, nazývaný test OVA1, sa používa na predpovedanie pravdepodobnosti rakoviny vaječníkov alebo peritoneálnej oblasti pred chirurgickým zákrokom. Test používa kombináciu 5 biomarkerov na odhad pravdepodobnosti.
Zobrazovacie testy
Pri vyhodnocovaní príznakov peritoneálnej rakoviny môžu byť užitočné zobrazovacie štúdie. Ultrazvuk (transvaginálny ultrazvuk) je často prvým vykonaným testom. Užitočné môže byť aj CT vyšetrenie brucha a panvy alebo MRI. Ďalej je možné objednať hornú a dolnú sériu GI.
Biopsia a laparoskopia
Najčastejšie je potrebná biopsia na potvrdenie alebo vyvrátenie diagnózy. Biopsia sa často robí počas laparoskopie, minimálne invazívneho postupu, pri ktorom sa urobí niekoľko malých rezov do brucha a zavedú sa nástroje na odstránenie vzoriek tkaniva z brucha alebo panvy.
Dôležitými informáciami o liečbe môže byť aj laparoskopia. Štúdia z roku 2018 zistila, že laparoskopia bola veľmi citlivá pri určovaní toho, kto bude mať pravdepodobne dobrú odpoveď na optimálnu operáciu cytoredukcie (pozri nižšie).
Pretože tento chirurgický zákrok je veľmi závažným chirurgickým zákrokom, môže byť laparoskopia veľmi užitočná pri rozhodovaní, kto by mal tento chirurgický zákrok podstúpiť a pre koho by riziká mohli prevážiť jeho prínos.
Ak je prítomný ascit, môže sa vykonať procedúra nazývaná paracentéza, ktorá odčerpá časť tekutiny a pomôže pri dýchaní. Táto tekutina sa môže skúmať aj pod mikroskopom, aby sa zistila prítomnosť rakovinových buniek.
Odlišná diagnóza
Existuje celý rad stavov, ktoré môžu napodobňovať primárnu peritoneálnu rakovinu. Niektoré z nich zahŕňajú rôzne typy rakoviny vaječníkov, brušné abscesy, cystické zhromažďovanie tekutín, žlče alebo lymfatických tekutín, ako aj metastázy do pobrušnice z iných typov rakoviny.
Inscenácia
Na rozdiel od mnohých druhov rakoviny, ktoré sú rozdelené do fáz od 1 do 4, nemá primárny peritoneálny karcinóm „počiatočné štádium“.
Bez ohľadu na príznaky a nálezy je choroba pri diagnostike vždy v 3. alebo 4. štádiu.
V 3. štádiu ochorenia sa rakovina mohla rozšíriť mimo panvu alebo do lymfatických uzlín v zadnej časti brucha (retroperitoneálne lymfatické uzliny). Pri peritoneálnej rakovine 4. stupňa sa nádor zvyčajne rozšíril (metastázoval) do orgánov v bruchu, ako sú pečeň, alebo do iných oblastí tela, napríklad do pľúc.
Liečba
Liečba peritoneálnej rakoviny bude závisieť od mnohých faktorov, vrátane lokalizácie rakoviny, štádia rakoviny a celkového zdravotného stavu človeka. Možnosti zahŕňajú:
Chirurgia
Pre tých, ktorí podstúpia operáciu, sa odporúča, aby zákrok vykonal špecialista známy ako gynekologický onkológ. Štúdie zistili, že výsledky sú lepšie, ak chirurgický zákrok robia títo špecialisti, ako keby chirurgický zákrok robil všeobecný chirurg alebo gynekológ. Je tiež dôležité vyhľadať gynekologického onkológa, ktorý má skúsenosti s liečbou žien s rakovinou vaječníkov a peritoneálnou rakovinou.
Najčastejšie sa vykonáva chirurgický zákrok, ktorý sa nazýva cytoredukcia alebo debulkingová chirurgia. Cieľom je odstrániť optimálne množstvo rakoviny, ale často je nemožné odstrániť celú rakovinu.
Pri tomto chirurgickom zákroku chirurg odstráni maternicu (hysterektómiu), vajíčkovody aj vaječníky (bilaterálna salpingo-ooforektómia) a primárne miesto rakoviny v pobrušnici. Niekedy sa odstráni aj omentum, mastná vrstva tkaniva obklopujúca črevá (omentektómia).
V závislosti od miesta a rozsahu rakoviny môžu byť odstránené blízke lymfatické uzliny, ako aj príloha. (Samotné pobrušnice sa nedajú odstrániť.) Peritoneálna rakovina sa môže rozsiahle šíriť cez brucho a často sa odstráni veľa oblastí nádoru.
Cytoreduktívna chirurgia sa môže zdať mätúca pre tých, ktorí poznajú iné formy rakoviny. Napríklad, ak rakovinu pľúc alebo rakovinu prsníka nemožno úplne odstrániť chirurgickým zákrokom, vykonanie chirurgického zákroku nezlepší prežitie (ale zvýši sa bolesť a komplikácie).
Naproti tomu pri peritoneálnej a ovariálnej rakovine sa zdá, že odstránenie väčšiny, ale nie všetkých, rakoviny zlepšuje prežitie. Znížením množstva prítomného nádoru môže byť chemoterapia účinnejšia, pretože funguje lepšie, ak sú v brušnej dutine iba malé nádory.
Cieľom cytoreduktívnej chirurgie nie je zvyčajne úplné odstránenie rakoviny, ale skôr „optimálne“ odstránenie nádoru.
Pri optimálnom cytoreduktívnom chirurgickom zákroku nezostanú v brušnej oblasti oblasti rakoviny väčšie ako 1 centimeter (asi pol palca). Chemoterapia sa môže podať počas operácie alebo po nej.
Chemoterapia
Chemoterapia sa bežne používa na peritoneálny karcinóm počas alebo po chirurgickom zákroku alebo samotná na rozšírené nádory. Chemoterapia sa môže podať intravenózne alebo sa môže vpichnúť priamo do brušnej dutiny (intraperitoneálna chemoterapia).
Pre peritoneálnu rakovinu sa osvedčila celkom unikátna liečba. V tomto postupe sa zahrievané chemoterapeutické lieky injikujú do brucha počas (peroperačne) alebo po chirurgickom zákroku (hypertermická intraperitoneálna chemoterapia). Pri zahrievanej intraperitoneálnej chemoterapii sa chemoterapeutické lieky pred injekciou do brucha zahrejú na 107,6 ° F.
Teplo môže zabíjať rakovinové bunky a zdá sa, že zvyšuje účinnosť chemoterapie. Najčastejšie sa používa krátko po ukončení cytoreduktívnej operácie s pokročilým peritoneálnym karcinómom.
Cielené terapie
Cielené lieky sú lieky, ktoré sa zameriavajú na špecifické cesty zapojené do rastu rakovinovej bunky. Avastin (bevacizumab) bol schválený v roku 2016 na použitie spolu s chemoterapiou (nasledovaný samotným Avastinom).
Lynparza (olaparib) sa môže používať u žien, ktoré sú nositeľmi mutácií génu BRCA. Liečba Tarcevou (erlotinib) môže byť tiež účinná pre niektorých ľudí.
Okrem toho niektoré primárne peritoneálne rakoviny nadmerne exprimujú (sú pozitívne na) HER2, podobné niektorým rakovinám prsníka, a môžu dobre reagovať na terapie zamerané na HER2.
V roku 2018 bol liek Rubraca (rucaparib) schválený na udržiavaciu liečbu z dôvodu liečby, ktorá viedla k výrazne dlhšiemu prežitiu bez progresie ako placebo.
Žiarenie
Žiarenie sa zriedka používa na peritoneálnu rakovinu, ale niekedy môže byť užitočné pre izolované oblasti rakoviny.
Klinické štúdie
V súčasnosti existuje niekoľko klinických štúdií, ktoré hodnotia nové spôsoby liečby peritoneálnej rakoviny. Patria sem štúdie zamerané na ďalšie cielené terapie a lieky na imunoterapiu; lieky, ktoré účinkujú rôznymi spôsobmi, a to zjednodušením využitia vlastného imunitného systému na boj proti rakovine.
Podporná / paliatívna starostlivosť
Bohužiaľ, väčšine ľudí je diagnostikovaná peritoneálna rakovina až potom, keď je v pokročilom štádiu a keď liečba nie je možná. Napriek tomu, aj keď sa liečebné postupy neodporúčajú (pretože často nezlepšujú výsledky, ale naopak zvyšujú vedľajšie účinky), je možné urobiť veľa vecí pre zlepšenie kvality života.
Paracentéza (vpichnutie ihly cez kožu do brušnej dutiny na odtok tekutiny) môže zlepšiť dýchanie. Konzultácie o výživovej hodnote môžu pomôcť pri strate chuti do jedla spojenej s rakovinou a možno (nie je to isté) znížiť riziko rakovinovej kachexie.
Kontrola bolesti je dôležitá, pretože táto rakovina môže byť veľmi nepríjemná a zvládanie nevoľnosti môže tiež zlepšiť kvalitu života.
Zistilo sa, že alternatívna liečba nie je účinná pri liečbe rakoviny, ale môže pomôcť ľuďom zvládnuť príznaky spojené s rakovinou a liečbou rakoviny. V mnohých väčších onkologických centrách sú ponúkané integračné terapie ako jóga, meditácia, masáže, akupunktúra a ďalšie.
Prognóza
Aj keď prognóza peritoneálnej rakoviny je všeobecne zlá, doložili sa prípady úplnej remisie choroby.
Existuje niekoľko štúdií zameraných na mieru prežitia, ale s lepšou mierou prežitia súvisí aj niekoľko faktorov. Medzi ne patrí absencia rakoviny v lymfatických uzlinách, optimálna alebo úplná operácia cytoredukcie a použitie hypertermickej intraperitoneálnej chemoterapie.
Vyrovnanie sa
Vyrovnať sa s každou rakovinou je náročné a k bežným problémom patrí to, že mnoho ľudí nikdy nepočulo o peritoneálnej rakovine. Môže to pôsobiť veľmi izolovane, najmä keď vidíte podporu ponúkanú ľuďom s inými typmi rakoviny (napríklad rakovinou prsníka). Aj keď je nepravdepodobné, že by ste vo svojej komunite našli podpornú skupinu pre peritoneálny karcinóm kvôli relatívnej vzácnosti choroby, existujú online komunity pre peritoneálny karcinóm, ktoré môžu ľudia v prípade potreby spojiť s dňom i nocou.
Nadácia pre primárnu peritoneálnu rakovinu má fórum online podpory a existuje aj niekoľko facebookových skupín pre ľudí žijúcich s peritoneálnou rakovinou.
Okrem týchto zdrojov môžu byť zdrojom podpory aj niektoré organizácie zaoberajúce sa rakovinou, ktoré zastupujú rakovinu vaječníkov, ako aj organizácie podporujúce ľudí s mnohými formami rakoviny. Niektoré, napríklad CancerCare, dokonca poskytujú podporné skupiny a komunity pre priateľov a členov rodiny ľudí trpiacich rakovinou.
Slovo od Verywell
Akákoľvek diagnóza rakoviny môže byť desivá, ale ak vezmeme do úvahy, že peritoneálna rakovina je zriedkavá a vyskytuje sa najčastejšie v pokročilých štádiách ochorenia, môže to byť obzvlášť náročné. Keď sa začnete dozvedieť o svojej rakovine, môžete sa cítiť odradení.
Môže vám pomôcť zapamätať si, že konečne po mnohých rokoch iba mierneho pokroku sa možnosti liečby pokročilého karcinómu významne zlepšujú. Ale aj keď nie je peritoneálny karcinóm vyliečiteľný, exponenciálne sa zlepšilo aj zvládanie symptómov súvisiacich s rakovinou a mnoho ľudí dokáže pri zvládaní tejto choroby žiť pohodlne a plnohodnotne.