Neuroendokrinné nádory (NET) sú zriedkavým typom nádorov, ktoré pochádzajú z neuroendokrinných buniek, ktoré sú typom špecializovaných buniek. Neuroendokrinné bunky produkujú hormóny a zvyčajne sú stimulované nervovými impulzmi.
Hormón je chemická látka, ktorá je produkovaná endokrinným tkanivom a uvoľnená do krvi, aby mohla odosielať správy do iných častí tela.
Pretože NET sa skladá z buniek, ktoré produkujú hormóny, nádory sú schopné produkovať hormóny. NET vytvárajú príznaky tým, že spôsobujú hormonálnu nerovnováhu v tele, a môžu tiež metastázovať (šíriť sa do ďalších oblastí tela).
Iné názvy neuroendokrinných nádorov sú „neuroendokrinná neoplázia“ a „neuroendokrinný neoplazmus“.
Anatomické vlastnosti
NET sa označujú ako epiteliálne novotvary (abnormálny rast buniek vznikajúci z epiteliálnych buniek v tele a zložený z nich). Bunky epitelu lemujú povrchy tela, napríklad krvné cievy a orgány.
Neuroendokrinné bunky pozostávajú z epiteliálnych buniek. Rozptýlené neuroendokrinné neoplazmy možno nájsť samostatne alebo v malých hniezdach.
Neuroendokrinné bunky fungujú rôzne podľa toho, kde sa v tele nachádzajú. Tieto bunky produkujú hormóny s rôznymi účinkami, ako je podpora rastu alebo ovplyvňovanie toho, ako telo reaguje na stres.
Keď sa v neuroendokrinných bunkách vyskytnú mutácie, bunky začnú nekontrolovane rásť a vytvárajú NET.
Chinnapong / Getty ImagesTypy neuroendokrinných nádorov
Existuje veľa rôznych typov NET pochádzajúcich z rôznych oblastí tela.
NET možno rozdeliť do dvoch základných kategórií:
- Výsledkom funkčných NETov je špecifický súbor príznakov v dôsledku produkcie prebytočných hormónov
- Nefunkčné siete NETss zvyčajne nespôsobujú príznaky
Ďalšia klasifikácia NETov rozdeľuje nádory na niekoľko typov, medzi ktoré patrí:
- Karcinoidné nádory: Tento typ vzniká v pľúcach, slepom čreve, týmuse alebo v zažívacom trakte. Môžu tiež rásť v mozgu, kostiach, koži, lymfatických uzlinách, semenníkoch a vaječníkoch. Karcinoidné nádory môžu vzniknúť z pankreasu (ale je to zriedkavé).
- Pankreatické NET sa niekedy označujú ako nádory ostrovčekových buniek. Môžu sa vyvinúť v pankrease alebo mimo neho.
- Feochromocytóm: Jedná sa o zriedkavejší typ NET, ktorý zvyčajne vzniká v nadobličkách, ale môže rásť aj v iných častiach tela.
Medzi ďalšie podtypy NET patria:
- Gastroenteropankreatická NET
- Dedičný paraganglióm-feochromocytóm
- Karcinóm z Merkelových buniek
- Paragangliomy
Kde sa nachádzajú neuroendokrinné nádory
NET sa môžu vyvíjať kdekoľvek v tele. Väčšina sa však nachádza v gastrointestinálnom trakte (zažívacom trakte), pankrease, pľúcach, konečníku alebo slepom čreve. Môžu byť benígne (nerakovinové) alebo malígne (rakovinové). Zvyčajne časom rastú veľmi pomaly, ale niektoré druhy rýchlo rastú.
Podľa Výskumného centra pre rakovinu približne 5 z každých 10 NETov pochádza z tráviaceho systému a približne 2 z každých 10 začínajú v pľúcach.
Nádory sú pomenované podľa oblasti, v ktorej vznikajú. Napríklad NET, ktorý vzniká v pľúcach, sa nazýva primárny pľúcny NET. Ak NET metastázuje do inej časti tela, bol by opísaný ako sekundárny nádor kdekoľvek okrem pôvodného umiestnenia.
Medzi oblasti, ktoré sa bežne vyskytujú primárne NET, patria:
- Žalúdok
- Tenké a hrubé črevo
- Pankreasu
- Rektum
- Pľúca
- Pažerák (potravinová trubica)
- Dodatok
- Koža
- Prostata
- Maternica (maternica)
- Hypofýza
- Nadoblička
- Prištítna žľaza
Niekedy nie je možné určiť, odkiaľ NET pochádza; toto sa označuje ako rakovina neznámeho primárneho pôvodu (CUP).
Príznaky neuroendokrinného nádoru
Väčšina NET sa vyvíja pomaly a môže trvať roky, kým sa príznaky objavia. Príznaky NET sa môžu líšiť v závislosti od niekoľkých faktorov, ako je veľkosť a umiestnenie nádoru, typ nádoru a to, či sú alebo nie. nádor metastázoval.
Ak sa nevyskytnú skoré príznaky, je ťažké diagnostikovať NET. Mnoho NET nevyvoláva príznaky, kým neprodukuje hormóny, nezväčšuje sa alebo metastázuje.
Príčiny
Skutočná príčina NET nie je definitívne známa. Podľa Národného centra pre pokrokové vedy v oblasti prekladu je väčšina NET sporadická a nesúvisí s dedičnými faktormi.
Súvisiace podmienky
Aj keď sa neuroendokrinné nádory nepovažujú za dedičné, niektoré stavy, ktoré zvyšujú riziko, sú dedičné. Niektoré typy NET sú spojené s nádorovými syndrómami, ako napríklad:
- Mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1: Toto je dedičné ochorenie charakterizované nádormi endokrinného systému.
- Von Hippel-Lindauova choroba: Toto je dedičný stav charakterizovaný rastom v mnohých častiach tela.
- Tuberózna skleróza: Jedná sa o genetický stav charakterizovaný benígnymi nádormi v tele vrátane mozgu, obličiek a srdca.
- Neurofibromatóza typu 1: Jedná sa o genetický stav, ktorý ovplyvňuje pokožku, kosti a nervový systém a zahŕňa benígne zrasty pozdĺž nervov.
Genetické testovanie môže byť potrebné u ľudí, ktorým boli diagnostikované NET. Primárnym cieľom testovania by bolo hľadať zdedené stavy alebo syndrómy, ktoré môžu zvýšiť riziko človeka pre NET.
Ak máte v rodinnej anamnéze jeden z týchto syndrómov, váš lekár vám môže nariadiť genetické vyšetrenie.
Rizikové faktory
Medzi faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko vzniku NEN u osoby, patria:
- Zdedené syndrómy
- Rasa: NET sú bežnejšie medzi belochmi ako medzi ľuďmi čiernej pleti.
- Etnicita
- Pohlavie: NET sú o niečo častejšie u žien ako u mužov.
- Vek
- Životné prostredie
- Strava
Liečba
Konkrétny typ liečby odporúčaný pre NET môže závisieť od mnohých rôznych faktorov, vrátane:
- Veľkosť nádoru (nádorov)
- Umiestnenie nádoru (ov)
- Či nádor (y) metastázoval (a)
- Typ nádoru
- Agresivita nádoru (nádorov)
- Vlastnosti hormónu produkujúce nádor
- Ďalšie faktory, ako napríklad váš celkový zdravotný stav
Chirurgia pre NET
Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru je najbežnejším typom liečby NET. Väčšina NET sa lieči veľmi úspešne iba chirurgickým zákrokom.
Ak však chirurgický zákrok nie je úspešný, existuje niekoľko ďalších typov možností riadenia, vrátane nechirurgických terapií, ktorých cieľom je zmenšiť nádor, zabrániť jeho množeniu a zvládnuť príznaky.
Karcinoidová kríza
Tí, ktorí majú karcinoidový syndróm, majú vysoké riziko vzniku karcinoidovej krízy počas operácie. Toto je zriedkavá porucha, ktorá zahŕňa rýchly tlkot srdca, problémy s dýchaním a ďalšie. Môže sa stať, že váš anestéziológ bude musieť núdzovo podstúpiť liečbu, ak máte počas operácie karcinoidnú krízu. Oktreotid je liek, ktorý sa často podáva intravenóznou terapiou pred operáciou, aby sa zabránilo karcinoidovej kríze.
Liečebný tím
Ak vám bola diagnostikovaná neuroendokrinná rakovina, možno budete musieť navštíviť niekoľkých lekárov, vrátane:
- Onkológ: Lekár špecializovaný na liečbu rakoviny
- Chirurgický onkológ: Chirurg, ktorý sa špecializuje na liečbu rakoviny
- Endokrinológ: Lekár, ktorý lieči stavy endokrinného systému
- Radiačný onkológ: Lekár, ktorý podáva ožarovanie na liečbu rakoviny
- Gastroenterológ: Lekár, ktorý sa špecializuje na liečbu stavov gastrointestinálneho (zažívacieho) traktu
- Lekár nukleárnej medicíny: Lekár, ktorý používa rádiofarmaká na diagnostiku a liečbu chorôb
Váš multidisciplinárny tím starostlivosti môže pozostávať z ďalších poskytovateľov zdravotnej starostlivosti, napríklad:
- Dietetik
- Onkologická sestra (špeciálne vyškolená na starostlivosť o pacientov s rakovinou)
- Sestra špecialistka
- Poradca pre duševné zdravie
Zdravotné poistenie a advokácia
Pretože existuje veľa druhov špeciálnej starostlivosti o liečbu NET, možno budete musieť venovať pozornosť získaniu súhlasu s rôznymi aspektmi vašej starostlivosti.
Pokrytie
Ak sa plánujete liečiť na špecializovanej klinike, napríklad v neuroendokrinnom nádorovom centre, bude pravdepodobne potrebné získať od platiteľa poistenia súhlas so starostlivosťou mimo siete.
Podľa Nadácie pre rakovinu karcinoidov väčšina poisťovateľov uvádza, že ak nemôžu poskytnúť kvalifikovaného lekára pre váš konkrétny stav, autorizujú konzultáciu s poskytovateľom mimo siete.
Niektoré poistné plány sa môžu vzťahovať na služby mimo štátu. Určite si prečítajte svoju zmluvu o pokrytí.
Vaše ošetrenie kryté poistením
Podľa zakladajúcej členky správnej rady Julie Portelli z Carcinoid Cancer Center, keď vám bolo odmietnuté lekárske ošetrenie alebo návšteva špecialistu na vašu neuroendokrinnú rakovinu mimo siete: „Nevzdávajte sa - teraz musíte preukázať svojej poisťovni, kde vo svojej zmluve požaduje službu alebo ošetrenie, ktoré požadujete. “
Jedným zo spôsobov liečby, ktoré mnohí poskytovatelia poistenia bežne odmietajú, je liečba rádionuklidovými peptidovými receptormi (PRRT). Viac informácií o podaní žiadosti o ošetrenie u vašej poisťovne sa môžete dozvedieť na PRRTinfo.org.
Podľa PRRT.org niektoré poisťovacie spoločnosti pokrývajú PRRT.
Tie obsahujú:
- Aetna (čiastočné pokrytie)
- Celonárodné lepšie zdravie
- Cigna (samofinancované a Medicare Advantage)
- United Healthcare (samofinancované)
- Modrý štít CA.
- Modrý kríž / Modrý štít týchto štátov: Michigan, Minnesota, Nebraska, Iowa, Illinois, Pensylvánia, Texas
Nepredpokladajte to automaticky, pretože v zozname máte jeden z plánov, na ktoré sa bude vzťahovať vaša PRRT. Poistné plány sa môžu v jednotlivých regiónoch líšiť, a to aj v rovnakom štáte. Pravidlá pokrytia sa tiež často menia, takže si pozrite svoju zmluvu o pokrytí.
Portelli hovorí, že pre istotu pokračuje v odvolacom konaní. Komunita CarciNET v severnej Kalifornii má ďalšie rady týkajúce sa krokov, ako podať žiadosť o povolenie navštíviť lekára alebo navštíviť centrum mimo siete.
Ďalším zdrojom, ktorý môžete použiť na získanie ďalších informácií o právnom procese podania odvolania pre zamietnuté poistné udalosti, je Centrum právnych zdrojov pre rakovinu.