Leiomyosarkóm je zriedkavý typ rakoviny, ktorý rastie v hladkých svaloch, ktoré sú nedobrovoľné a sťahujú sa samy. Tento sarkóm mäkkých tkanív najčastejšie postihuje brušné orgány, ale môže sa vyvinúť kdekoľvek v tele, vrátane krvných ciev a kože. Pretože leiomyosarkómy sú nepredvídateľné a málo reagujú na chemoterapiu, obvykle sa liečia chirurgickým odstránením.
David Sacks / The Image Bank / Getty ImagesPríznaky leiomyosarkómu
Leiomyosarkóm nie je v počiatočných štádiách ochorenia často rozpoznaný. Vo väčšine prípadov sú nádory v počiatočnom štádiu asymptomatické (bez príznakov). Ak sa príznaky objavia, líšia sa podľa veľkosti a umiestnenia nádoru, ako aj podľa toho, či nádor metastázoval (šíril sa) alebo nie.
Aj keď je bolesť v mieste nádoru možná, je pomerne neobvyklá. V niektorých častiach tela môže dôjsť k opuchu a citeľnej hmote, ale nádory sa môžu vyvinúť aj v regiónoch, kde ich nie je možné fyzicky dotknúť alebo vnímať.
Leiomyosarkóm sa môže tvoriť kdekoľvek, kde sú hladké svaly, vrátane krvných ciev, gastrointestinálneho traktu a urogenitálneho traktu. Medzi bežné miesta patrí brucho, retroperitoneum (priestor za brušnou dutinou), väčšie krvné cievy (napríklad dolná dutá žila) a najmä maternica.
Ľudia s leiomyosarkómom si môžu uvedomiť, že niečo sa deje, až keď sa objavia všeobecné príznaky rakoviny, vrátane:
- Pretrvávajúca únava
- Nevysvetliteľné chudnutie
- Nevoľnosť
- Zvracanie
- Nočné potenie
- Malátnosť (celkový pocit choroby)
Môžu sa vyvinúť ďalšie charakteristické príznaky v závislosti od toho, kde sa nachádza nádor:
- Maternica: Nádory v maternici môžu spôsobiť abnormálne pošvové krvácanie alebo výtok a zmeniť návyky v čreve alebo močovom mechúre.
- Gastrointestinálne: Nádory žalúdka, tenkého čreva, hrubého čreva a konečníka môžu spôsobiť melenu (čierna, dechtovitá stolica), hematemézu (krvavé zvratky) a brušné kŕče. Nádory pažeráka môžu spôsobiť dysfágiu (ťažkosti s prehĺtaním) a odynofágiu ( bolestivé prehĺtanie).
- Retroperitoneum: Nádory, ktoré sa vyvinú v priestore medzi výstelkou brušnej výstelky a brušnou stenou, môžu mať za následok melenu, edém dolných končatín (opuch) a skorú sýtosť (pocit sýtosti už po niekoľkých sústach).
- Väčšie krvné cievy: Nádory vo väčších cievach srdca a obličiek môžu spôsobovať bolesti dolnej časti chrbta (v dôsledku zníženého prietoku krvi obličkami) a generalizovaný edém (hlavne dolných končatín a okolo očí).
- Pečeň: Nádory v pečeni sa môžu prejaviť bolesťou v hornej časti pravého brucha a žltačkou (žltnutie kože a / alebo očí).
- Pankreas: Nádory pankreasu pravdepodobne spôsobujú bolesti brucha ako iné typy a môžu tiež spôsobiť melenu a žltačku.
Pretože príznaky leiomyosarkómu v počiatočnom štádiu sú často nešpecifické a zjavné príznaky majú tendenciu sa vyvíjať s pokročilým ochorením, nie je nezvyčajné, že sa metastáza diagnostikuje pri prvej návšteve lekára. Najčastejším miestom metastázovania sú pľúca, mozog, koža a kosti.
Prehľad štúdií v časopise z roku 2014Sarkómdospel k záveru, že najmenej u 81% ľudí s leiomyosarkómom sa vyskytujú vzdialené metastázy, zatiaľ čo u približne polovice dochádza k recidíve (návratu rakoviny) aj pri agresívnej liečbe.
Príčiny
Ako pri každej forme rakoviny, ani tu nie je dostatočne známa príčina leiomyosarkómu. Všeobecne možno povedať, že všetky druhy rakoviny sú výsledkom abnormálnych zmien v štruktúre a aktivite onkogénov a / alebo génov potlačujúcich nádory. Najjednoduchšie povedané, onkogény môžu spôsobiť rakovinu, keď sú „zapnuté“, zatiaľ čo gény potlačujúce nádory môžu spôsobiť rakovina, keď sú „vypnuté“.
Predpokladá sa, že tieto zmeny pochádzajú z genetických a environmentálnych faktorov. Mnoho špecifických genetických mutácií zahŕňajúcich gény TP53, ATRX a MED12 sa podieľa na určitých formách leiomyosarkómu, hoci ich prítomnosť neznamená, že sa u vás ochorenie rozvinie.
Predpokladá sa, že určité faktory životného prostredia môžu u ľudí geneticky náchylných na leiomyosarkóm spôsobiť spontánne zmeny onkogénových alebo tumor supresorových génov. Ožarovanie vysokými dávkami používané na liečbu iných druhov rakoviny je bežne uvádzané ako príčina, najmä u detí, zatiaľ čo niektoré chemické herbicídy, arzén a dioxín sa tiež podieľajú (aj keď slabo).
Leiomyosarkómy sú zriedkavé, postihujú asi dva z každých 100 000 ľudí, ale patria medzi najbežnejšie sarkómy zistené u dospelých. Toto ochorenie postihuje rovnako mužov i ženy a vyskytuje sa častejšie u dospelých ako u detí. Z neznámych dôvodov maternicový leiomyosarkóm postihuje čierne ženy dvojnásobne rýchlejšie ako biele ženy.
Diagnóza
Diagnóza leiomyosarkómu sa zvyčajne robí pomocou rôznych testov a hodnotení, vrátane prehľadu symptómov a anamnézy, fyzikálnych vyšetrení, krvných testov, zobrazovacích štúdií a biopsie samotného nádoru.
Poznámka: Váš lekár môže tiež označiť leiomyosarkóm podľa toho, kde sa nachádza nádor. Napríklad väčšina leiomyosarkómov gastrointestinálneho traktu spadá pod klasifikáciu gastrointestinálnych stromálnych nádorov (GIST).
Krvné testy
Krvné testy sa nepoužívajú na identifikáciu leiomyosarkómu, ale skôr na detekciu znakov charakteristických pre toto ochorenie, ktoré môžu podporiť diagnózu.
Môžu to byť kompletný krvný obraz (CBC) na identifikáciu nepravidelností v zložení alebo štruktúre krvi, ako aj komplexný metabolický panel, ktorý meria hladiny chemických látok v pečeni, kostiach a iných orgánoch, ktoré majú tendenciu sa zvyšovať alebo znižovať v prítomnosti rakoviny.
Zobrazovacie štúdie
Zobrazovacie štúdie používané pri diagnostike a hodnotení leiomyosarkómu zahŕňajú:
- Röntgen, ktorý využíva ionizujúce žiarenie na vytváranie podrobných snímok (zvyčajne sa používajú pri vyšetrení, keď je nádor cítiť)
- Počítačová tomografia (CT), ktorá pomocou série röntgenových snímok vytvára trojrozmerné „rezy“ vašich vnútorných orgánov
- Magnetická rezonancia (MRI), ktorá využíva silné rádiové vlny a magnetické polia na vytváranie veľmi podrobných obrazov, najmä mäkkých tkanív
- Pozitrónová emisná tomografia (PET), ktorá využíva rádioaktívny indikátor na lokalizáciu oblastí so zvýšenou metabolickou aktivitou, napríklad tých, ktoré sa vyskytujú pri vývoji malígnych nádorov
Aj keď sú zobrazovacie štúdie schopné lokalizovať nádory, najmä tie, ktoré nie sú ľahko pociťovateľné, nedokážu rozlíšiť medzi leiomyosarkómom a jeho benígnym náprotivkom, leiomyómom. (Jedným z príkladov leiomyómu je myóm maternice.)
Zobrazovacie štúdie môžu tiež poskytnúť informácie o presnej veľkosti, umiestnení a rozsahu nádoru pred chirurgickým odstránením.
Biopsia
Na stanovenie definitívnej diagnózy je potrebné získať vzorku nádoru a poslať ju patológovi na vyhodnotenie pod mikroskopom.
Jedným zo spôsobov, ako sa to robí, je aspirácia jemnou ihlou (FNA), pri ktorej sa do nádoru cez kožu vloží dutá ihla, aby sa extrahovali bunky. Na zaistenie správneho umiestnenia ihly sa môže použiť ultrazvuk alebo živé MRI vyšetrenie.
Ak FNA nie je schopná poskytnúť presvedčivé dôkazy o rakovine, môže sa použiť silnejšia biopsia jadrovou ihlou alebo biopsia rezom (pri ktorej sa odstráni časť nádoru). Excisional biopsia, invazívnejší chirurgický zákrok používaný na odstránenie celého nádoru, sa všeobecne vyhýba pri podozrení na sarkóm. Namiesto toho sa po diagnostikovaní ochorenia uprednostňuje dobre naplánovaná resekčná operácia.
Biopsia nie je nevyhnutná iba pri diagnostike leiomyosarkómu - poskytuje tiež východiskový bod pre stanovenie štádia ochorenia.
Inscenácia a klasifikácia
Po potvrdení diagnózy leiomyosarkómu sa uskutoční nádor s postupným stanovením, aby sa určilo, ako ďaleko rakovina pokročila. Stanovenie pomáha nasmerovať vhodnú liečbu.
Inscenácia je založená na veľkosti nádoru, či sa nádor rozšíril do blízkych lymfatických uzlín a či sa rozšíril do vzdialených orgánov.
Tumor sa tiež klasifikuje na základe jeho vzhľadu nádorových buniek pod mikroskopom. Faktory klasifikácie zahŕňajú to, ako rýchlo sa nádorové bunky delia a koľko nádoru je tvorené nekrotickým (mŕtvym) tkanivom.
Nádory leiomyosarkómu sa stupňujú pomocou čísel 1 až 4. Čím vyššie číslo, tým viac rakovina pokročila. 4. stupeň leiomyosarkómu naznačuje vzdialené metastázy.
Nádory leiomyosarkómu sú odstupňované od 1 do 3. Vyššie stupne znamenajú agresívnejšie a rýchlo rastúce nádory.
Liečba
Liečba leiomyosarkómu bude často zahŕňať celý rad odborníkov na rakovinu vrátane chirurgického onkológa, radiačného onkológa a lekárskeho onkológa (ktorý dohliada na chemoterapiu). Nie je neobvyklé, že v koordinácii pracujú dvaja až traja špecialisti súčasne.
Počiatočná liečba chirurgickým zákrokom je typická, ale často sa používa chemoterapia a rádioterapia, ktoré ju podporujú a liečia nádory, ktoré sa vrátili alebo metastázovali do iných častí tela.
Chirurgia
Pretože leiomyosarkóm je taký variabilný a často agresívny, chirurgická resekcia nádoru sa všeobecne považuje za prvú líniu - a za zlatý štandard - liečby. Toto je postup, pri ktorom sa chirurgicky odstráni nádor a okolité tkanivo (okraje).
Predtým sa uskutočnia vyhodnotenia, aby sa zistilo, či sú okraje pozitívne (to znamená, že sú naplnené rakovinovými bunkami) alebo negatívne (to znamená, že nemajú rakovinu). To určí, koľko tkaniva je potrebné resekovať.
V závislosti od veľkosti a umiestnenia nádoru sa môže vykonať otvorený chirurgický zákrok (zahŕňajúci rez a tradičné chirurgické nástroje) alebo minimálne invazívne laparoskopické („kľúčová dierka“). Niektoré chirurgické jednotky môžu dokonca vykonávať robotické operácie, aby zabezpečili presnejšiu resekciu, najmä v oblastiach, kde sú zraniteľné nervy alebo krvné cievy.
Ak sa rakovina opakuje po počiatočnej resekcii, je možné použiť ďalší chirurgický zákrok spolu s chemoterapiou a rádioterapiou. Niekedy sa tiež odstránia väčšie metastatické nádory.
Môže sa tiež vykonať rekonštrukčný chirurgický zákrok, či už počas resekcie alebo neskôr, ak resekcia spôsobí znateľnú deformáciu. To môže zahŕňať vytvorenie myokutánnej chlopne, v ktorej sa pokožka, podkožie, tuk a svaly zhromažďujú z inej časti tela, aby „vyplnili“ viditeľné priehlbiny v inej časti tela.
Žiarenie
Okrem chirurgickej resekcie plán liečby leiomyosarkómom často zahŕňa pooperačné žiarenie, aby sa zničili všetky zvyšné bunky rakoviny v okolí miesta nádoru. Žiarenie funguje tak, že poškodzuje genetický materiál rakovinových buniek, a tým bráni ich replikácii a rozšíreniu. Žiarenie sa tiež niekedy dodáva intraoperačne, zatiaľ čo je rana stále otvorená.
Na zníženie rizika vedľajších účinkov sa dávka žiarenia starostlivo počíta. V závislosti od umiestnenia a veľkosti nádoru sa môžu na zameranie presného lúča žiarenia na cieľové miesto použiť postupy ako rádioterapia externým lúčom (EBRT) alebo stereotaktická rádioterapia tela (SBRT).
V niektorých prípadoch sa pred chirurgickým zákrokom môže použiť ožarovanie na zmenšenie veľkosti nádoru. Označovaná ako neoadjuvantná rádioterapia, môže zahŕňať lúčové žiarenie alebo alternatívu známu ako brachyterapia, pri ktorej sú rádioaktívne „semená“ implantované do samotného nádoru.
Ak je nádor nefunkčný alebo existuje metastatické alebo opakujúce sa ochorenie, môže sa v rámci paliatívnej starostlivosti použiť ožarovanie na zabránenie rastu nádoru alebo na zníženie bolesti. Niektorí odborníci odporúčajú v takýchto prípadoch použitie terapie protónovými lúčmi, pri ktorej sa využívajú skôr pozitívne nabité protóny ako ionizujúce žiarenie.
Chemoterapia
Tam, kde je chemoterapia často prvou líniou liečby určitých druhov rakoviny, sa častejšie používa na podporu chirurgického zákroku a rádioterapie u ľudí s leiomyosarkómom.
Chemoterapia sa používa na ničenie rakovinových buniek, ktoré presahujú primárny leiomyosarkómový nádor. Tradičné chemoterapeutické lieky fungujú tak, že na neutralizáciu sa zameriavajú rýchlo sa replikujúce bunky, ako je rakovina. Aj keď sú účinné, poškodzujú ďalšie rýchlo sa replikujúce bunky, ako sú vlasy a slizničné tkanivá, čo vedie k vedľajším účinkom.
Chemoterapia sa najčastejšie používa, keď existuje lokálne pokročilý, rekurentný alebo metastatický leiomyosarkóm. Aj napriek tomu má ožarovanie a chemoterapia iba malý úspech pri zastavení choroby, čo vedie k vysokej miere recidívy.
V posledných rokoch boli vyvinuté nové lieky, ktoré môžu dávať nádej ľuďom s leiomyosarkómom. Medzi nimi je Yondelis (trabektedín), chemoterapeutický liek, ktorý môže spomaliť rýchlosť recidívy rakoviny (aj keď sa nepreukázalo, že predlžuje prežitie).
Skúmajú sa aj experimentálne prístupy vrátane tých, ktoré sa jedného dňa môžu priamo zamerať na rakovinové kmeňové bunky. Iní vedci skúmajú imunoterapie, ktoré provokujú imunitnú reakciu bojujúcu proti rakovine alebo inhibítory angiogenézy, ktoré zabraňujú tvorbe nových krvných ciev dodávajúcich krv do nádorov. .
Prognóza
Prognóza (predpokladaný výsledok) u ľudí s leiomyosarkómom sa môže líšiť podľa stupňa a stupňa rakoviny. Nie je prekvapením, že čím pokročilejšie štádium rakoviny je, tým menej priaznivé sú výsledky.
Jedným z prognostických faktorov ovplyvňujúcich dobu prežitia je schopnosť resekcie nádoru. Ak to urobíte, vždy sa výrazne predĺžia doby prežitia.
Recenzia z Harvardskej lekárskej fakulty z roku 2018 uviedla, že ženy chirurgicky liečené na leiomyosarkóm maternice - najbežnejšiu formu ochorenia - mali päťročné prežitie 76% pre 1. stupeň, 60% pre 2. stupeň, 45% pre 3. stupeň a 29% pre 4. etapu.
Slovo od Verywell
Leiomyosarkóm je zriedkavý typ rakoviny, ktorý môže byť veľmi závažný, ak nie je diagnostikovaný a liečený rýchlo. Pri správnej liečbe však existuje šanca, že budete po značnú dobu žiť bez chorôb - a to aj pri opakujúcich sa alebo pokročilých ochoreniach.
Ak čelíte diagnóze leiomyosarkómu, je dôležité vybudovať sieť podpory zdravotníckych pracovníkov, rodiny, priateľov a ďalších osôb, aby vás videli pri liečbe a objavení. Ak potrebujete podporu tých, ktorí prežili rakovinu, spojte sa s Facebookovou stránkou Národnej nadácie pre leiomyosarkóm alebo s moderovanou facebookovou skupinou pre nadáciu pre leiomyosarkóm.