Aj keď neexistuje žiadny liek na cystickú fibrózu (CF), pokrok v liečbe predĺžil dĺžku života aj kvalitu života ľudí trpiacich týmto ochorením. Liečba môže zahŕňať rôzne postupy a lieky, vrátane techník odstraňovania dýchacích ciest, antibiotík, vysokokalorickej diéty, riedidiel hlienu, bronchodilatancií, pankreatických enzýmov a liekov novej generácie známych ako modulátory CFTR. Závažné prípady môžu vyžadovať transplantáciu pľúc.
Medzi základné kamene liečebného plánu patrí prevencia respiračných infekcií, retencia pľúcnych funkcií a používanie diétnych pomôcok na kompenzáciu malabsorpcie živín v črevách.
Časom budú nepochybne potrebné úpravy.
V 80. rokoch mali ľudia s CF strednú dĺžku života menej ako 20 rokov. Vďaka skríningu novorodencov a pokroku v liečbe môžu ľudia trpiaci touto chorobou žiť do svojich 40 rokov - a možno ešte dlhšie - ak liečba sa začína včas a dôsledne sa lieči.
Veľmi dobre / Emily Roberts
Starostlivosť o seba a životný štýl
Aj keď sa veľa vzrušenia sústredilo na zavedenie nových liekov na cystickú fibrózu, starostlivosť o seba stále zostáva základom liečby CF. Zahŕňa to techniky uvoľňovania dýchacích ciest na odstránenie hlienu z pľúc, cvičenie na udržanie kapacity a sily pľúc a stravovacie intervencie na zlepšenie absorpcie tukov a živín.
Techniky klírensu dýchacích ciest
Techniky klírensu dýchacích ciest (ACT), ktoré bežne používajú ľudia s chronickou obštrukčnou chorobou pľúc (CHOCHP), sú rovnako účinné pri liečbe pľúcnych ochorení CF. Cieľom týchto techník je vytlačiť hlien z pľúcnych vzduchových vakov, aby ste ho mohli vykašliavať. Môžu sa vykonávať niekoľkokrát denne v závislosti od závažnosti vášho stavu.
Existuje množstvo bežne používaných techník, z ktorých niektoré môžu byť pre dospelých jednoduchšie ako malé deti:
- Huff kašeľ sa môže prejaviť aj sám. Na rozdiel od aktívneho kašľa, ktorý vás môže vyčerpať, patrí silné kašľanie k hlbokým kontrolovaným inhaláciám, aby sa za hlien v pľúcach dostalo dostatok vzduchu na jeho uvoľnenie. Ak tak urobíte, nemusíte vynaložiť toľko energie, aby ste ju vytlačili. Zhlboka sa nadýchnete, zatajíte dych a energicky vydýchnete, aby ste uvoľnili hlien.
- Perkusie hrudníka, známe tiež ako posturálne perkusie a drenáž, sa vykonávajú s partnerom, ktorý vám pri zmene polohy rytmicky tlieska chrbtom a hrudníkom zovretými rukami. Akonáhle sa hlien uvoľní, môžete ho vylúčiť silným kašľom.
- Oscilácia steny hrudníka funguje podobne ako posturálna drenáž, ale využíva ručné neelektrické zariadenie, ktoré vibruje a uvoľňuje hlien. Niektoré zo zariadení je možné pripojiť k rozprašovaču, aby sa kombinovala oscilácia s dodávkou inhalovaných liekov.
- Vysokofrekvenčná oscilácia hrudníka zahŕňa nafukovaciu vestu pripevnenú k generátoru vzduchových impulzov. Stroj mechanicky vibruje hrudník pri vysokých frekvenciách, aby sa uvoľnil a uvoľnil hlien.
Cvičenie
Ak máte CF, nemôžete si dovoliť vyhnúť sa cvičeniu. Cvičenie pomáha nielen udržiavať funkciu pľúc, ale znižuje aj riziko komplikácií súvisiacich s CF, ako je cukrovka, srdcové choroby a osteoporóza.
Cvičebné programy je potrebné individualizovať na základe vášho veku a zdravotného stavu a ideálne ich navrhnúť so svojím fyzioterapeutom alebo tímom lekárskej starostlivosti. Testovanie kondície sa môže vykonať vopred, aby sa stanovila vaša základná úroveň tréningu.
Fitness plány by mali zahŕňať strečingové cvičenia (na podporu flexibility), aeróbny tréning (na zlepšenie vytrvalosti a zdravia kardiorespiračných opatrení) a odporový tréning (na zvýšenie sily a svalovej hmoty). Pri prvom začiatku by ste sa mohli najskôr zamerať na päť až desaťminútové sedenia, ktoré by sa mali vykonávať tri alebo viac dní v týždni, a postupne by sa mali budovať 20- až 30-minútové sedenia.
Pokiaľ ide o programy, neexistuje žiadny súbor „tréningu na cystickú fibrózu“. Namiesto toho by ste vy a váš fyzioterapeut mali nájsť aktivity (vrátane bicyklovania, plávania, chôdze alebo jogy) a cvičenia (ako napríklad pásy odporu, silový tréning alebo cross-training), ktoré môžete dlhodobo udržiavať s cieľom zvyšovanie intenzity a dĺžky tréningu, keď silnieš.
Nastavený program pre dieťa zvyčajne nie je potrebný, vzhľadom na to, aké aktívne deti bývajú prirodzene. To znamená, že ak má vaše dieťa CF, je rozumné porozprávať sa s pulmonológom, aby ste získali lepšiu predstavu o obmedzeniach vášho dieťaťa, ktoré aktivity môžu byť lepšie ako ostatné a aké preventívne opatrenia môžu byť potrebné, aby sa zabránilo infekcii od iných detí, ba dokonca. spoločné športové vybavenie.
Strava
Cystická fibróza ovplyvňuje trávenie upchatím kanálikov v pankrease, ktoré produkujú tráviace enzýmy. Bez týchto enzýmov sú črevá menej schopné rozkladať sa a absorbovať živiny z potravy. Kašeľ a boj proti infekcii si tiež môžu vyžiadať svoju daň, spáliť kalórie a nechať vás vyčerpaného a unaveného.
Aby ste vyrovnali túto stratu a udržali si zdravú váhu, musíte sa zapojiť do diéty s vysokým obsahom tukov a kalórií. Týmto spôsobom získate energetické zásoby, ktoré vám umožnia lepšie bojovať proti infekcii a zostať zdravý.
Akú váhu by ste mali mať vy alebo vaše dieťa, určí lekár. Klinické opatrenia môžu zahŕňať:
- Závažie pre deti do 2 rokov
- Percentily indexu telesnej hmotnosti (BMI) pre ľudí vo veku od 2 do 20 rokov (pretože výška môže počas tohto obdobia výrazne kolísať)
- Číselné BMI pre ľudí nad 20 rokov
Na základe toho, vášho veku, úrovne fyzickej zdatnosti a celkového zdravotného stavu, vám môže odborný dietetik pomôcť navrhnúť stravu so správnou rovnováhou bielkovín, sacharidov a tukov.
Nadácia pre cystickú fibrózu odporúča nasledujúci denný kalorický príjem pre ženy, mužov, batoľatá, deti a dospievajúcich, v závislosti od hmotnostných cieľov:
odporúčaný denný kalorický príjem podľa veku
Over-the-Counter opravné prostriedky
Cystická fibróza je spojená s chronickým zápalom v dôsledku zvýšeného stresu, ktorý hromadí hlien na pľúcach a pankrease.
Zápal spôsobuje toľko poškodenia pľúc ako opakovaná infekcia a môže viesť k poškodeniu pankreasu, obličiek, pečene a ďalších životne dôležitých orgánov.
Na zmiernenie zápalu u ľudí s CF sa bežne predpisujú nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), ako sú Advil (ibuprofén) a Aleve (naproxén). V prehľade štúdií z Montrealskej detskej nemocnice sa dospelo k záveru, že každodenné užívanie lieku Advil môže významne spomaliť progresiu pľúcnych ochorení CF, najmä u detí. Medzi vedľajšie účinky patrí nevoľnosť, žalúdočné ťažkosti, zvracanie a žalúdočné vredy. Nadužívanie môže spôsobiť poškodenie čriev.
Na podporu vysokokalorickej diéty sa môžu použiť ďalšie OTC lieky.
Na uľahčenie absorpcie živín vám lekár môže predpísať doplnok pankreatických enzýmov.
Tieto prichádzajú vo forme kapsúl a prehĺtajú sa celé po jedle alebo občerstvení. Ak sú dostupné na pulte, musí ich lekár upraviť na základe vašej hmotnosti a stavu. Medzi nežiaduce účinky patrí nadúvanie, hnačky, zápcha, bolesti hlavy a kŕče.
Ak je to vhodné, deťom možno predpísať aj pankreatické enzýmy. Kapsulu je možné rozlomiť, odmerať a posypať jedlom, ak je potrebné upraviť dávku alebo ak vaše dieťa nie je schopné prehltnúť pilulky.
Váš lekár môže tiež odporučiť vitamínové alebo minerálne doplnky, ak krvné testy odhalia akékoľvek závažné nedostatky. Vitamínové doplnky rozpustné v tukoch, ako sú vitamíny A, D, E a K, ktoré sú nevyhnutné pre rast a absorpciu tukov, sú bežné.
Diskusná príručka pre lekára o cystickej fibróze
Získajte nášho tlačiteľného sprievodcu pre ďalšie stretnutie lekára, ktorý vám pomôže položiť správne otázky.
Pošlite sebe alebo milovanej osobe.
Prihlásiť SeTáto príručka pre diskusiu lekárov bola odoslaná na adresu {{form.email}}.
Vyskytla sa chyba. Prosím skúste znova.
Predpisy
Liečba liekom na predpis sa používa na zvládnutie príznakov ochorenia a na spomalenie poklesu poškodenia orgánov. Lieky možno rozdeliť do štyroch tried:
- Bronchodilatátory
- Mukolytiká
- Antibiotiká
- CFTR modulátory
Lieky sa môžu dodávať buď orálne, injekciou, intravenózne (do krvnej žily) alebo inhalovať nebulizérom, dávkovaným inhalátorom (MDI) alebo suchým práškovým inhalátorom (DPI), v závislosti od lieku.
Bronchodilatátory
Bronchodilatátory sú lieky, ktoré uvoľňujú zúžené dýchacie cesty a prepúšťajú viac vzduchu do pľúc. Najčastejšie sa dodávajú s MDI, ktorý obsahuje aerosólovú nádobku a náustok nazývaný rozpera. Medzi lieky patria albuterol a Xopenex (levalbuterol).
Bronchodilatátory sa inhalujú 15 až 30 minút pred zahájením klírensu dýchacích ciest. Nielenže zvyšujú množstvo hlienu, na ktorý môžete vykašliavať, ale pomáhajú vám inhalovať ďalšie lieky, ako sú mukolytiká a antibiotiká, hlbšie do pľúc.
Medzi nežiaduce účinky patrí nevoľnosť, tras, rýchly tlkot srdca, nervozita a závraty.
Mukolytiká
Mukolytiká, tiež známe ako riedidlá hlienu, sú inhalačné lieky, ktoré riedia hlien v pľúcach, aby ste sa na ne ľahšie vykašľali. Pri liečbe CF sa bežne používajú dva typy:
- Hypertonický soľný roztok, sterilný soľný roztok, môžete po inhalácii bronchodilatátora inhalovať pomocou rozprašovača. Obsah soli čerpá vodu z okolitého tkaniva a tým riedi hlien v pľúcach.
- Pulmozým (alfa-dornáza) je purifikovaný enzým, ktorý hromadí hlien a zvyšuje viskozitu (klzkosť) v pľúcach. Vedľajšie účinky môžu zahŕňať bolesť v krku, slzenie očí, výtok z nosa, závraty, vyrážky a dočasnú zmenu alebo stratu hlasu.
Antibiotiká
Antibiotiká sú lieky, ktoré ničia baktérie. Pri cystickej fibróze poskytuje hromadenie hlienu v pľúcach baktérie dokonalú živnú pôdu pre infekciu. Z tohto dôvodu sú opakované infekcie pľúc u ľudí bežné. Čím viac infekcií máte, tým viac si vaše pľúca utrpia.
Antibiotiká sa môžu používať na liečbu akútnych príznakov CF (nazývaných exacerbácia) alebo sa predpisujú profylakticky, aby sa zabránilo výskytu infekcií. Dodávajú sa buď orálne alebo nebulizátorom alebo DPI. Závažné infekcie môžu vyžadovať intravenóznu liečbu.
Medzi možnosťami:
- Perorálne antibiotiká sa môžu používať na liečbu ľahších chronických infekcií a exacerbácií. Zithromax (azitromycín) je širokospektrálne antibiotikum, ktoré sa na to bežne používa. Závažné bakteriálne infekcie môžu vyžadovať špecifickú, cielenú skupinu antibiotík.
- Inhalačné antibiotiká sa používajú profylakticky na prevenciu bakteriálnej infekcie, ale môžu sa použiť aj pri akútnych exacerbáciách. Používajú sa na to dve antibiotiká: Cayston (aztreonam) a Tobi (tobramycín). Inhalačné antibiotiká sa používajú až potom, čo ste použili bronchodilatátor a mukolytikum a vykonali ste čistenie dýchacích ciest.
- Intravenózne antibiotiká sú vyhradené pre závažné prípady. Výber antibiotika by závisel od typu bakteriálnej infekcie, ktorú máte. Môžu to byť penicilíny, cefalosporíny, sulfónamidy, makrolidy alebo tetracyklíny.
Bez ohľadu na typ, ktorý dostanete, je dôležité užívať antibiotikum tak, ako je predpísané, aj keď už nemáte príznaky. Ak tak neurobíte a predčasne prestanete, akékoľvek baktérie, ktoré zostanú vo vašom systéme, sa môžu stať rezistentnými voči antibiotiku, čo sťažuje liečbu, ak sa infekcia vráti.
Modifikátory CFTR
Gén pre transmembránový receptor pre cystickú fibrózu (CTFR) produkuje proteín CFTR, ktorý reguluje pohyb vody a soli do a z buniek. Ak bude mutovaný gén CTFR, ako je to v prípade tohto ochorenia, bude produkovaný proteín chybný a spôsobí abnormálne zahustenie hlienu v tele.
V posledných rokoch vyvinuli vedci lieky nazývané modulátor CFTR, ktoré sú schopné zlepšiť funkciu CFTR u ľudí so špecifickými mutáciami. Existuje viac ako 2 000, ktoré môžu spôsobiť CF, a približne 80 percent prípadov je spojených so špecifickou mutáciou známou ako deltaF508. Lieky nefungujú u každého a vyžadujú, aby ste podstúpili genetické testovanie, aby ste zistili, ktoré mutácie CFTR máte .
Existujú tri modulátory CFTR schválené na použitie Úradom pre kontrolu potravín a liečiv (FDA) v USA:
- Kalydeco (ivakaftor) je liek, ktorý sa viaže na chybný proteín CFTR a „udržuje bránu otvorenú“, takže voda a soľ môžu prúdiť do a z buniek. Kalydeco môžu používať dospelí a deti od 2 rokov.
- Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) sa môže používať iba u ľudí s dvoma kópiami mutácie deltaF508. Mať dve kópie deltaF508 spôsobuje vážnu deformáciu proteínu. Orkambi účinkuje tak, že upravuje tvar proteínu a obnovuje jeho vnútrobunkovú funkciu. Orkambi môžu používať dospelí a deti od šesť rokov.
- Symdeko (tezakaftor + ivakaftor) je tiež korekčný liek určený pre ľudí s dvoma mutáciami deltaF508. Používa sa u ľudí, ktorí nemôžu tolerovať Orkambi. Môže tiež zlepšiť funkciu CFTR spojenú s 26 ďalšími bežnými mutáciami CFTR. Symdeko môžu používať dospelí a deti od 12 rokov.
Lieky sú dostupné vo forme tabliet a užívajú sa každých 12 hodín. Pre malé deti je k dispozícii prášková formulácia Kalydeco, ktorú je možné posypať jedlom. Vedľajšie účinky zahŕňajú bolesť hlavy, nevoľnosť, závraty, únavu, hnačky a upchatie dutín. Katarakta bola hlásená aj u detí, ktoré užívali tieto lieky.
V súčasnosti sú vo vývoji ďalšie modifikátory CFTR, vrátane dvoch experimentálnych liekov - známych ako VX-659 a VX-445 - ktoré sa študujú v kombinácii so spoločnosťou Symdeko. Skoré výsledky klinických štúdií fázy 3 ukázali, že použitie VX-659 alebo V-445 so Symdekom bolo lepšie ako použitie samotného Symdeka.
Podporné terapie
Počas závažných exacerbácií alebo v prípade chronického ochorenia môžu byť potrebné podporné opatrenia na uľahčenie dýchania alebo výživy. Môže to zahŕňať kyslíkovú terapiu a enterálnu výživu.
Oxygenoterapia
Kyslíková terapia spočíva v použití prenosnej kyslíkovej nádrže s maskou alebo nosovými hrotmi na dodanie koncentrovaného kyslíka do pľúc.
V súčasnosti neexistujú žiadne pokyny týkajúce sa vhodného použitia dlhodobej kyslíkovej terapie (LTOT) u ľudí s CF a len málo dôkazov o jej prínose pre každého. Z uvedeného vyplýva, že súčasný výskum naznačuje, že kyslíková terapia má svoje miesto v krátkodobej liečbe pľúcnych ochorení CF.
Ľudia s CF, ktorí majú významné poškodenie pľúc, vždy začnú pociťovať hypoxémiu (nízka saturácia krvi kyslíkom). Je to stav spojený so zlou kvalitou spánku, zníženou toleranciou záťaže a úbytkom svalovej hmoty.
Ukázalo sa, že doplnkový kyslík v noci zlepšuje kvalitu spánku, zatiaľ čo kyslík s nízkym prietokom dodávaný počas cvičenia môže zvyšovať dĺžku a intenzitu tréningu.
Vzhľadom na degeneratívnu povahu cystickej fibrózy môže byť LTOT nevyhnutná, ak strata funkcie pľúc spôsobuje zdravotné postihnutie a nízku kvalitu života.
Enterálna výživa
Enterálne kŕmenie (kŕmenie sondou) zahŕňa umiestnenie alebo chirurgickú implantáciu kŕmnej sondy, cez ktorú sa dodáva tekutá strava. Ste naučení, ako vykonávať kŕmenie doma, zvyčajne, s rovnakými tekutými doplnkami. Má dopĺňať stravu, nie ju nahrádzať.
Kŕmenie trubicami sa všeobecne zvažuje, ak chudnete napriek tomu, že ste kalorickú stravu, či neznášate jedlo alebo sa snažíte pribrať pred transplantáciou pľúc.
Napríklad ak máte pľúcnu infekciu, sila potrebná na dýchanie môže spáliť oveľa viac energie, ako ste schopní získať z potravy. Aj keď môžete jesť, narušenie pankreasu môže napriek vášmu maximálnemu úsiliu potlačiť vašu schopnosť priberať.
Mnohí sú o tom pri prvom začiatku opatrní, ale väčšina ľudí (vrátane detí) sa naučí prispôsobovať.
Rodičia detí s CF často tvrdia, že kŕmenie sondou odstraňuje stres počas jedla, zvyšuje hmotnosť dieťaťa rýchlejšie a znižuje obavy o jeho dlhodobé zdravie a vývoj.
Enterálne kŕmenie môže mať niekoľko podôb. Medzi nimi:
- Nasogastrické kŕmenie je najmenej invazívna forma enterálneho kŕmenia, pri ktorej je NG trubica umiestnená do nosnej dierky, do hrdla a do žalúdka. Rúrku je možné zaviesť každú noc a vybrať ju ráno.
- Gastrostómia je trvalejšou možnosťou, keď sa vám do žalúdka zavedie G-trubica rezom na bruchu. To umožňuje dodávať jedlo priamo do žalúdka. V niektorých prípadoch môže chirurg umiestniť gombík na úrovni kože, ktorý vám umožní v prípade potreby otvoriť a zavrieť tubu (a tubu skryje pod tričko).
- Jejunostómia je postup, pri ktorom sa J-trubica zavádza cez brucho do časti tenkého čreva nazývaného jejunum. Najčastejšie sa používa, ak neznášate kŕmenie do žalúdka.
Transplantácia pľúc
Bez ohľadu na to, ako veľmi ste liečení, raz príde deň, keď si vaše pľúca nebudú vedieť rady. Škody, ktoré vzniknú počas celého života, si vyžiadajú svoju daň, ktorá zníži nielen vašu schopnosť dýchať, ale aj vašu samotnú kvalitu života. V tomto okamihu môže váš pľúcny lekár odporučiť transplantáciu pľúc, ktorá by vám mohla pridať roky do života.
Dostanete sa na zoznam čakateľov
Transplantácia pľúc si vyžaduje rozsiahle hodnotenie, aby sa posúdilo vaše zdravie, vaša finančná spôsobilosť a schopnosť zvládnuť a dodržiavať správne zdravotné postupy po transplantácii. Tento proces zahŕňa mnoho testov, ktorých vykonanie môže trvať až týždeň.
Všeobecne by ste sa o transplantácii uvažovali, iba ak by výsledok testu pľúcnych funkcií, ktorý sa nazýva nútený výdychový objem za jednu sekundu (FEV1), klesol pod 40 percent
Vaše pľúcne funkcie by navyše museli klesnúť do bodu, keď je na vykonávanie aj tých najzákladnejších úkonov potrebná mechanická ventilácia.
Ak ste prijatí, ste zaradení do národného zoznamu čakateľov na transplantáciu pľúc. Vhodným deťom sa pľúca ponúkajú podľa poradia príchodu. Naproti tomu dospelí dostávajú skóre pridelenia pľúc (LAS) od 0 do 100 na základe závažnosti ich stavu. Uprednostnené budú osoby s vyšším LAS.
Aj keď podľa prieskumu zverejneného na internete nie je možné predpovedať, aké dlhé môže byť vaše čakanie,American Journal of Transplantation, medián čakacej doby na transplantáciu pľúc je 3,7 mesiaca.
Niektorí príjemcovia môžu dostať svoje pľúca rýchlejšie, zatiaľ čo iní si budú musieť počkať roky.
Ako sa chirurgický zákrok vykonáva
Len čo sa nájde darcovský orgán, ktorý je pre vás vhodný, ste okamžite naplánovaný na chirurgický zákrok v špecializovanej nemocnici so skúsenosťami s transplantáciami. Vo väčšine prípadov by ste podstúpili dvojitú transplantáciu pľúc, a nie jednu.
Po absolvovaní elektrokardiogramu (EKG) a röntgenového vyšetrenia hrudníka ste odvezení na operačnú sálu a do paže ste dostali intravenóznu injekciu na anestéziu. Ďalšie IV linky sú umiestnené na krku, zápästí, kľúčnej kosti a slabinách, aby monitorovali váš srdcový rytmus a krvný tlak.
Akonáhle je celková anestézia podaná a vy ste spali, dokončenie transplantátu trvá šesť až 12 hodín a zahŕňa nasledujúce kroky:
- Chirurg urobí vodorovný rez pod prsiami z jednej strany hrudníka na druhú.
- Ste umiestnení na prístroji srdce a pľúca, aby ste zabezpečili, že vašim telom neustále cirkuluje kyslík a krv.
- Jedna pľúca sa vyberie, upnú sa z hlavných krvných ciev a nová pľúca sa vloží na svoje miesto.
- Chirurg potom zošije potrubie dýchacích ciest a znova pripojí hlavné krvné cievy.
- Rovnakým spôsobom sa potom transplantuje druhá pľúca.
- Po dokončení transplantácie sa zavedú trubice hrudníka, ktoré odvádzajú vzduch, tekutinu a krv.
- Akonáhle budete mať pľúca v poriadku, ste nakoniec odstránení zo stroja na prácu srdca a pľúc.
Čo môžete čakať po operácii
Po dokončení chirurgického zákroku ste umiestnení na niekoľko dní na jednotku intenzívnej starostlivosti, kde vás umiestnia na respirátor a budete jej poskytovať výživu pomocou napájacej trubice. Hrudné trubice sa držia na mieste niekoľko dní a po stabilizácii sa vyberú.
Po stabilizácii ste prevezení na nemocničnú izbu kamkoľvek od jedného do troch týždňov, aby ste sa zotavili. Aby ste sa vyhli odmietnutiu orgánu, sú vám podávané celoživotné imunosupresívne lieky.
Medzi komplikácie transplantácie pľúc patrí infekcia, krvácanie a sepsa. Vystavenie imunitne potláčajúcim liekom môže viesť k posttransplantačnej lymfoproliferatívnej poruche (PTLD), forme lymfómu, ktorá môže spôsobiť nádorové masy, gastrointestinálne zápaly a obštrukciu čriev.
Keď ste doma, priemerný čas na zotavenie je okolo troch mesiacov a zahŕňa rozsiahlu rehabilitáciu v telocvični s fyzikálnym terapeutom.
Pokroky v starostlivosti po liečbe predĺžili dobu prežitia príjemcu transplantácie pľúc zo 4,2 roka v 90. rokoch na 6,1 rokov do roku 2008, vyplýva z výskumu publikovaného vVestník hrudných chorôb.
Doplnková medicína (CAM)
Doplnkové terapie často využívajú ľudia s cystickou fibrózou na zlepšenie dýchania a zvýšenie chuti do jedla a výživy. Ak sa rozhodnete venovať akejkoľvek forme doplnkovej alebo alternatívnej medicíny (CAM), je dôležité porozprávať sa so svojím lekárom, aby ste sa uistili, že to nie je v rozpore s vašou liečbou ani nespôsobuje újmu.
Všeobecne platí, že CAM nie sú regulované rovnako ako farmaceutické lieky alebo zdravotnícke pomôcky, a ako také ich nemožno považovať za účinné prostriedky liečby. Stále existujú niektoré CAM, ktoré sú bezpečnejšie ako iné, a niektoré, ktoré môžu byť dokonca prospešné pre ľudí s CF.
Buteyko Dýchanie
Buteyko dýchanie je dýchacia technika, ktorá zahŕňa vedomú kontrolu nad vašou dychovou frekvenciou a / alebo objemom. Niektorí sa domnievajú, že zlepšujú odstraňovanie hlienu bez toho, aby vyčerpávali kašeľ.
Dýchanie pomocou Buteyko zahŕňa membránové dýchanie (v joge známe ako Adham pránájáma), ako aj dýchanie nosom (Nadi shodhana pránájáma). Aj keď dôkazy o jeho výhodách nie sú dostatočne podporené, nepovažujú sa za škodlivé a môžu pomôcť znížiť stres, úzkosť a problémy so spánkom.
Ženšeň
Ženšen je všeliek používaný v tradičnej čínskej medicíne, ktorý často sľubuje viac, ako prináša. Z uvedeného vyplýva, že sa ukázalo, že orálne použitie roztoku ženšenu u myší narušuje ochranný biofilm ETHPseudomonas auruginosabaktérie bežne spojené s pľúcnymi infekciami CF. (Rovnaký výsledok však nemožno zaručiť u ľudí.)
Výskum z Kodanskej univerzity naznačuje, že narušenie biofilmu ženšenom môže brániť bakteriálnej kolonizácii a podporovať antibiotiká pri kontrole infekcií.
Kurkuma
Kurkuma obsahuje silnú protizápalovú zlúčeninu zvanú kurkumín, ktorá účinkuje rovnako ako lieky s inhibítormi COX. Nie je jasné, či môže znížiť zápalové účinky CF, pretože je tak zle absorbovaný v črevách a je nepravdepodobné, že dosiahne terapeutické hladiny, uvádza sa v výskume publikovanom vJournal of Genetic Syndromes and Genetic Therapies.
Aj keď sa kurkuma všeobecne považuje za bezpečnú, môže spôsobiť nadúvanie a tráviace ťažkosti.
Marihuana
Je známe, že lekárska marihuana je pre deti a dospievajúcich úplne nevhodná, a je silným stimulantom chuti do jedla pre ľudí s anorexiou spojenou s chorobou alebo liečbou. Nie je však jasné, aký vplyv môže mať fajčenie marihuany na pľúca, ktoré sú už CF vážne poškodené.
Za týmto účelom existujú prvé dôkazy o tom, že perorálne lieky obsahujúce aktívnu zložku marihuany, tetrahydrokanabinol (THC), môžu nielen pomôcť dosiahnuť prírastok hmotnosti, ale aj zlepšiť FEV1 u ľudí s CF. Výskum pokračuje.
-overview.jpg)
