Hornerov syndróm je zriedkavé ochorenie charakterizované tromi primárnymi príznakmi: poklesnuté horné viečko, zúžená zrenica a strata potenia na tvári. Hornerov syndróm a jeho príznaky sú výsledkom poškodenia časti sympatického nervového systému, ktoré môže mať množstvo príčin.
Ilustrácia JR Bee, VerywellHornerov syndróm bol pomenovaný pre švajčiarskeho oftalmológa, ktorý tento stav formálne popísal v roku 1869. Syndróm sa tiež niekedy označuje ako „Bernard-Hornerov syndróm“ alebo „okulosympatická obrna“.
Príznaky
Hornerov syndróm klasicky popisuje skupinu troch príznakov, ktoré sú výsledkom rovnakej základnej príčiny. Tieto príznaky sú:
- Čiastočne poklesnuté horné viečko (ptóza)
- Malá veľkosť zrenice (mióza)
- Strata potenia na tvári (anhidróza tváre).
Samotné tieto očné príznaky obvykle nespôsobujú stratu zraku ani iné zdravotné problémy.
Tieto príznaky sa vyskytujú iba na jednej strane tváre - na tej istej strane. Inými slovami bude ovplyvnené iba očné viečko a zrenica na tej istej strane tváre. V závislosti na presnej príčine Hornerovho syndrómu môže dôjsť k strate potenia na tvári na polovici tváre alebo iba na čele polovice tváre. V iných prípadoch môže tento príznak chýbať.
U niektorých ľudí s Hornerovým syndrómom sa objavia ďalšie príznaky spojené s týmto ochorením. Tieto príznaky sú variabilnejšie a môžu alebo nemusia byť prítomné, čiastočne v závislosti od presnej povahy narušenia nervov. Patria sem sčervenanie tváre a bolesť očí.
Ďalej môže hlavná príčina Hornerovho syndrómu viesť k špecifickým príznakom. Napríklad niekto s Hornerovým syndrómom v dôsledku rakoviny pľúc môže mať kašeľ, ktorý neustupuje. Niekto s Hornerovým syndrómom z disekcie krčnej tepny môže mať bolesť hlavy, krku alebo tváre. Podobne môže mať niekto s Hornerovým syndrómom po mozgovej príhode závrat alebo iné neurologické príznaky.
Hornerov syndróm vyskytujúci sa v prvých pár rokoch života zvyčajne spôsobuje ďalší príznak - heterochromiu dúhovky. To len znamená, že dúhovka na postihnutej strane sa javí svetlejšia ako dúhovka na neovplyvnenej strane.
Príčiny
Sympatický nervový systém je zložka tela, ktorá pomáha regulovať určité činnosti v tele v bezvedomí. Konkrétne sympatický nervový systém reaguje na stresové faktory, a preto sa mu niekedy hovorí „boj alebo útek“.
Sympatický nervový systém posiela správy do mnohých rôznych častí tela, takže môžete byť optimálne podporovaní v reakcii na nebezpečné situácie. Mozog odosiela tieto správy do rôznych častí tela prostredníctvom komplikovaného systému nervov a neurónov.
Pri Hornerovom syndróme je poškodená špecifická časť sympatického nervového systému: okulosympatická dráha, ktorá vysiela správy z mozgu a nakoniec do oka (a častí tváre). Cesta je dlhá a zložitá. Prvé neuróny začínajú v mozgu a cestujú dole miechou až na úroveň hrudníka. Tu neuróny vytvárajú spojenie s ďalšou skupinou neurónov, ktoré cestujú späť inou cestou veľmi blízko k mieche. Signalizujú ďalšiu skupinu neurónov, ktoré sa rozvetvujú na úrovni krku. Tieto neuróny cestujú pozdĺž dôležitej tepny na krku (krčnej tepny) predtým, ako vstúpia do lebky a nakoniec vystúpia v blízkosti očnej jamky.
Za normálnych okolností signály v tejto ceste vysielajú správy, ktoré pomáhajú vášmu telu reagovať na stres. Konkrétne pošlú správu jednému zo svalov očného viečka, aby mu pomohli otvoriť sa širšie. Posiela tiež správy žiakovi, pomáha mu viac sa otvárať a tým prepúšťať viac svetla. Posiela tiež správu potným žľazám, ktoré im majú pomôcť potiť sa.
Keď je tento priechod poškodený, majú tendenciu dominovať ďalšie nervové signály, ktoré sa stavajú proti týmto správam, čo vedie k ovisnutému viečku, slabej zreničke a nedostatku potu.
Kvôli dlhej a komplexnej ceste, ktorú vedie okulo-sympatická cesta, môžu choroby, ktoré postihujú viac častí tela, viesť k Hornerovmu syndrómu. Patria sem choroby postihujúce mozgový kmeň (dolná časť mozgu), miechu, hrudník a krk.
Ak sú tieto nervy nejakým spôsobom poškodené, môže sa cesta upchať a vyústiť do príznakov Hornerovho syndrómu. Intenzita príznakov často závisí od toho, ako vážne je poškodená nervová dráha.
Tento typ Hornerovho syndrómu sa nazýva získaný Horner, pretože je výsledkom inej choroby a nie je prítomný od narodenia. Napríklad problémy v prvej skupine neurónov môžu vyplývať z lekárskych problémov, ako sú:
- Mŕtvica
- Skleróza multiplex
- Encefalitída
- Meningitída
- Nádor na mozgu alebo mieche
- Trauma chrbtice
Poškodenie druhej sady nervov v dráhe môže byť výsledkom ďalších základných problémov, ako sú:
- Rakovina pľúc
- Krčné rebro
- Aneuryzma (vydutie) podkľúčovej tepny
- Zubný absces dolnej čeľuste
- Poškodenie nervov pri lekárskych zákrokoch (napr. Tyroidektómia, tonzilektómia, karotická angiografia)
Poškodenie tretej skupiny nervov v dráhe môže byť dôsledkom typov zdravotných problémov, ako sú:
- Aneuryzma (vydutie) alebo disekcia (roztrhnutie) vnútornej krčnej tepny
- Časová arteritída
- Infekcia herpes zoster
V niektorých prípadoch sa príčina Hornerovho syndrómu nikdy nezistí. Toto sa nazýva „idiopatický“ Hornerov syndróm.
Vrodený versus získaný Hornerov syndróm
Pokiaľ ide o klasifikáciu, Hornerov syndróm, ktorý je vrodený (prítomný v novorodeneckom období), sa zvyčajne líši od Hornerovho syndrómu, ktorý sa vyskytuje neskôr v živote (získaný Hornerov syndróm). Väčšina prípadov vrodeného Hornera tiež vzniká z poškodenia okulo-sympatických nervov. Môže sa to stať napríklad z:
- Poškodenie nervov po pôrodnej traume
- Neuroblastómy alebo iné rakoviny mozgu
- Vrodené poruchy tvorby krčnej tepny
- Postvírusové poškodenie
- Hernia krčného disku
Zriedkavá vrodená forma
Väčšina prípadov získaného a vrodeného Hornerovho syndrómu nie je zdedená a nefunguje v rodinách. Existuje však extrémne zriedkavá vrodená forma Hornerovho syndrómu spôsobená dominantnou genetickou mutáciou. Táto vzácna forma Hornerovho syndrómu sa môže prenášať v rodinách. V tejto situácii existuje 50-percentná šanca, že aj dieťa narodené niekomu s touto formou syndrómu bude mať príznaky.
Diagnóza
Správna diagnóza Hornerovho syndrómu môže byť náročná. Mnoho rôznych lekárskych syndrómov môže spôsobiť zmenšenie zrenice a / alebo poklesnuté viečko a môže sa zameniť s Hornerovým syndrómom. Je dôležité vylúčiť tieto ďalšie potenciálne stavy (napríklad optická neuritída alebo obrna tretieho nervu).
Dôležitá je správna diagnóza základnej príčiny Hornerovho syndrómu. Hlavná príčina je niekedy dosť neškodná. Inokedy môže byť Hornerov syndróm známkou život ohrozujúcej poruchy, ako je rakovina pľúc, neuroblastóm alebo disekcia krčnej tepny.
Hornerov syndróm, ktorý sa vyskytuje spolu s bolesťou alebo s neurologickými príznakmi, sa týka najmä lekárov.
Pre diagnostiku je nesmierne dôležitá podrobná anamnéza a fyzikálne vyšetrenie. Váš lekár sa opýta na príznaky, ktoré by mohli poskytnúť informácie o základnej príčine. Je tiež dôležité, aby kládli otázky s cieľom posúdiť, či mohol byť Hornerov syndróm spôsobený užívaným liekom alebo v dôsledku úrazu lekárskym zákrokom.
Dôležitá je aj podrobná očná prehliadka. Lekár napríklad skontroluje, ako obidve vaše žiačky reagujú na svetlo a či môžete normálne pohybovať očami. Lekári budú musieť venovať osobitnú pozornosť neurologickému, pľúcnemu a kardiovaskulárnemu systému.
Jedným z prvých krokov v diagnostike je lokalizácia všeobecnej oblasti okulo-sympatického reťazca, ktorá je poškodená. Niektoré príznaky môžu poskytnúť príznaky a vyšetrenie. Existujú aj testy, ktoré používajú očné kvapky obsahujúce konkrétne lieky a ktoré môžu byť veľmi užitočné. Podávaním očných kvapiek liekov, ako je apraclonidín, a následným sledovaním toho, ako vaše oko reaguje, môže váš lekár získať lepšiu predstavu o všeobecnej oblasti problému.
Môžu byť tiež dôležité všeobecné krvné a laboratórne testy. Budú sa líšiť v závislosti od kontextu. Možno budete potrebovať test, ako napríklad:
- Všeobecná krvná práca na testovanie chemických látok, krviniek a zápalov v krvi
- Krvné testy na vylúčenie infekčných príčin
- Testy moču na vylúčenie neuroblastómu (častá rakovina mozgu u malých detí)
- RTG hrudníka alebo CT hrudníka (ak je problémom rakovina pľúc)
- CT alebo MRI hlavy (na posúdenie mozgovej príhody alebo určitých ďalších problémov s mozgom)
Možno budete potrebovať ďalšie testy, v závislosti od vašej konkrétnej situácie.
Liečba
Liečba Hornerovho syndrómu závisí od základnej príčiny. Liečba môže začať až po stanovení správnej diagnózy. Niektoré potenciálne spôsoby liečby môžu zahŕňať:
- Chirurgický zákrok, ožarovanie alebo chemoterapia pre rakovinu
- Protidoštičkové látky a minimálne invazívne liečby, ako je angioplastika (na disekciu krčnej tepny)
- Činidlá rozpúšťajúce zrazeniny pre konkrétne typy mozgových príhod
- Antibiotiká alebo antivírusové lieky na infekčné účely
- Protizápalové lieky (napr. Na roztrúsenú sklerózu)
To si môže vyžadovať zásah rôznych typov lekárskych špecialistov, ako sú pulmonológovia, neuro-oftalmológovia a onkológovia. V mnohých prípadoch príznaky Hornerovho syndrómu zmiznú, akonáhle sa vyrieši základný stav. V iných prípadoch nie je k dispozícii žiadna liečba.
Slovo od Verywell
Samotné príznaky Hornerovho syndrómu zvyčajne nie sú veľmi závažné a často veľmi nezasahujú do života človeka. Je však dôležité nechať sa vyhodnotiť, či máte vy alebo niekto, na kom vám záleží, príznaky Hornerovho syndrómu. Je obzvlášť dôležité, aby vás lekár vyhľadal, ak príznaky začnú po traumatickej nehode alebo ak sa vyskytnú aj príznaky ako závraty, svalová slabosť, silné bolesti hlavy alebo bolesti krku. To vám dá pokoj, pretože vám môže pomôcť lekár. uistite sa, že nemáte závažný závažný problém. Dosiahnutie všeobecnej diagnózy môže chvíľu trvať, ale váš zdravotnícky tím s vami bude spolupracovať, aby vám poskytol potrebné odpovede.
