U väčšiny detí a malého počtu dospelých s imunitnou trombocytopéniou (ITP) sa problém vyrieši sám. Niektorí však pôjdu do jedného, aby mali chronický priebeh.Myšlienka chronického ITP môže byť alarmujúca, preto si tu zopakujme, čo to znamená.
ARNO MASSEE / Getty ImagesPo prvé, ITP možno kategorizovať ako:
- Primárne: Primárne ITP je spôsobené autoimunitnou deštrukciou krvných doštičiek. U detí je väčšinou prípadov primárna ITP.
- Sekundárne: Sekundárne ITP je spojené s ďalším ochorením, ako je lupus, HIV, hepatitída C alebo chronická lymfocytová leukémia.
Aj keď liečba na vyriešenie krvácania pre primárnu a sekundárnu ITP môže byť podobná, liečba sekundárnej ITP je zameraná na základný zdravotný stav. Lepšia kontrola nad základným zdravotným stavom môže zlepšiť trombocytopéniu.
Primárne ITP možno potom ďalej rozdeliť na:
- Novo diagnostikovaná: Diagnóza na tri mesiace.
- Trvalé: ITP, ktoré pretrvávajú viac ako tri mesiace.
- Chronické: Ak pretrváva dlhšie ako dvanásť mesiacov, označuje sa ako chronické.
- Žiaruvzdorný: Tento termín sa zvyčajne používa na definovanie ITP, ktorá vyžaduje liečbu (pacient má krvácavé príznaky), ktorá je odolná voči liečbe prvej línie (steroidy, IVIG, WinRho) alebo splenektómii.
Napriek tomu, že u väčšiny dospelých s diagnostikovanou primárnou ITP sa vyvinie chronický priebeh, väčšina si udrží stabilný a bezpečný počet krvných doštičiek (obvykle to znamená viac ako 20 000 buniek na mikrolitr), kde je spontánne krvácanie menej pravdepodobné.
Títo pacienti môžu stále príležitostne vyžadovať ďalšie liečebné cykly. Jedným z príkladov je chirurgický zákrok, pri ktorom musí byť počet krvných doštičiek často vyšší, aby sa zabránilo krvácaniu počas zákroku.
Liečba druhého radu
Výzva je pre tých pacientov, ktorí napriek liečbe prvej línie naďalej krvácajú. V minulých rokoch bola splenektómia považovaná za hlavný pilier terapie druhej línie. Splenektómia funguje dvoma spôsobmi.
Najskôr odstráni primárne miesto deštrukcie krvných doštičiek. Po druhé, odstraňuje niektoré lymfocyty, ktoré produkujú protilátky proti krvným doštičkám, živé v slezine. Odstránenie týchto lymfocytov môže predĺžiť životnosť krvných doštičiek.
Splenektómia má známe skúsenosti s viac ako 85 percentami pacientov, ktorí odpovedali, veľká väčšina s normalizáciou počtu krvných doštičiek. Napriek tejto úspešnosti splenektómia nie je bez rizík, najmä celoživotného rizika ohromnej sepsy (závažnej bakteriálnej infekcie).
Z dôvodu týchto rizík niektorí lekári považujú liečbu rituximabom za druhú líniu. Rituximab je protilátka, ktorá sa viaže na B lymfocyty (jedna z bielych krviniek, ktoré vytvárajú protilátky) a spôsobuje ich zničenie.
Pri menšej produkcii protilátok proti krvným doštičkám z B lymfocytov sa krvné doštičky nezničia. Rituximab sa zvyčajne podáva ako i.v. infúzia raz týždenne počas štyroch týždňov, niekedy však môže byť podaných menej týždňov. Odozva na rituximab je variabilnejšia ako splenektómia, u niektorých pacientov pretrvávajúca odpoveď, u iných relaps.
Liečba v treťom rade
Teraz sú našťastie pre ITP k dispozícii terapie tretej línie. Mnoho rokov sa verilo, že v ITP sa krvné doštičky tvorili normálne v kostnej dreni, ale pri uvoľnení do obehu sa zničili. Zdravotnícki pracovníci dnes vedia, že je tiež narušená tvorba krvných doštičiek. Tieto poznatky viedli k vývoju liekov nazývaných agonisty receptora trombopoetínu (TPO).
V súčasnosti sú v USA k dispozícii dvaja agonisti receptora TPO, eltrombopag a romiplostim. Eltrombopag je perorálny liek užívaný každý deň a romiplostim sa podáva raz týždenne vo forme subkutánnej injekcie.
Aj keď sa môže eltrombopag javiť ako ľahšia terapia, pretože sa užíva ústami, niekoľko hodín pred a po podaní dávky sa nemôže jesť žiadna potravina obsahujúca vápnik. Len čo sa stanoví udržiavacia dávka, dospelí sa môžu naučiť, ako si romiplostim podávať doma.
Agonisty receptora TPO sa považujú za lieky na chronickú údržbu, ktoré sa používajú na udržanie dostatočne vysokého počtu krvných doštičiek, aby sa zabránilo krvácaniu. Tieto lieky sa môžu používať u detí i dospelých s chronickou ITP.
Rovnako ako pri mnohých liečebných terapiách, poradie prvej, druhej a tretej línie liečby sa môže líšiť v závislosti od charakteristík jednotlivých pacientov. Ak máte otázky alebo obavy týkajúce sa vašej liečby, mali by ste ich prekonzultovať so svojím lekárom.