Akútna diseminovaná encefalomyelitída (ADEM) je pomerne neobvyklé ochorenie, ktoré spôsobuje náhle a rýchlo sa zhoršujúce neurologické príznaky. Spravidla postihuje malé deti, ale chorobu môžu zažiť aj dospelí.
Tento stav je spôsobený zápalom mozgu a miechy. Príznaky môžu byť veľmi znepokojujúce, ale pretože ADEM pripomína niekoľko ďalších neurologických porúch, presná diagnóza môže trvať až niekoľko týždňov. Väčšina ľudí, ktorí majú epizódu ADEM, sa po liečbe zotaví s minimálnymi dlhodobými deficitmi.
Jessica Olah / VerywellPríznaky
Príznaky ADEM začínajú náhle a často im predchádza infekcia, ale nemusí to tak byť nevyhnutne. Jeho ťažká fáza môže trvať dva až štyri týždne.
ADEM má náhly nástup a zvyčajne monofázický priebeh (to znamená, že nedochádza k relapsu).
Zistilo sa, že akútna diseminovaná encefalomyelitída (ADEM) častejšie postihuje prepubertálne deti vo veku od 10 do 18 rokov a mladých dospelých.
Medzi príznaky ADEM patria:
- Brnenie alebo neobvyklé pocity
- Slabosť rúk, nôh alebo tváre
- Neschopnosť chodiť
- Znížená citlivosť
- Strata kontroly nad črevom alebo močovým mechúrom
- Zmeny videnia
- Bolesť chrbta
- Záchvaty
- Kóma
Typická epizóda ADEM je charakterizovaná viac ako jedným neurologickým príznakom a účinky choroby sú zvyčajne veľmi zreteľné.
Komplikácie
ADEM väčšinou po liečbe ustúpi. Niektorí ľudia majú mierne zvyškové príznaky, ako je senzorický deficit alebo slabosť. Pretrvávajúce príznaky sú zvyčajne podstatne menej závažné ako akútne príznaky, ktoré sa vyskytli počas epizódy.
Niektoré deti a dospelí môžu mať po vyriešení epizódy trvalé kognitívne deficity (problémy s učením) alebo zmeny správania.
Ak má vaše dieťa problémy s učením, zdá sa, že ustupuje behaviorálne alebo intelektuálne, alebo sa zdá, že je po zotavení z ADEM ľahko ohromené alebo frustrované, porozprávajte sa o ňom s lekárom. Podobne, ak sa u dospievajúceho alebo dospelého človeka, ktorý sa zotavil z ADEM, vyvinú zmeny v myslení alebo správaní, vyhľadajte lekársku pomoc.
Pretože kognitívne účinky sú často jemné, je dôležité dávať pozor na príznaky neurokognitívnych problémov, aby ste v prípade potreby dostali liečbu vy alebo vaše dieťa.
Opakovanie
Najčastejšie ADEM nie je opakujúci sa stav a vyskytuje sa iba raz. Vy alebo vaše dieťa však môžete zažiť viac ako jednu epizódu.
Nie je možné predvídať, či sa ochorenie znovu vyskytne, preto je dôležité vyhľadať lekársku pomoc, ak sa začnú objavovať podobné príznaky, aj keď sú mierne.
Príčiny
ADEM je spôsobený zápalom v mozgu a / alebo mieche. Zápal je normálna imunitná reakcia tela na infekcie a poranenia.
Zápal lieku ADEM nebojuje proti infekcii, ani neopravuje zranenie - namiesto toho skutočne napáda nervový systém tela. Tento typ útoku na vlastné telo sa označuje ako autoimunitná reakcia.
Zápalový proces v ADEM napáda myelín v mozgu a mieche. Myelín je druh tuku, ktorý izoluje nervy, aby im pomáhal efektívne fungovať. Zápalový proces ADEM ovplyvňuje bielu hmotu mozgu a miechy. Biela hmota je silnejšie myelinizovaná časť a nachádza sa hlboko v centrálnych oblastiach mozgu a smerom k vonkajším častiam miechy.
Spúšťače
Nie je jasné, prečo sa ADEM vyskytuje, alebo či existujú nejaké rizikové faktory, ktoré človeka predisponujú k ochoreniu. Na rozdiel od mnohých iných autoimunitných porúch sa ADEM zriedka opakuje.
Odborníci poznamenali, že stavu často predchádza jednoduchá vírusová alebo bakteriálna infekcia. Predpokladá sa, že infekcia môže spustiť zápalovú demyelinizačnú autoimunitnú reakciu ADEM. Niektorí odborníci tiež tvrdia, že najskoršiu fázu ADEM možno zameniť za infekciu. Medzi ďalšie spúšťače patria určité typy vakcín.
Diagnóza
Diagnóza ADEM môže vyžadovať množstvo testov. Pri liečbe ADEM sa očakáva, že zdravotné ťažkosti a príznaky fyzického vyšetrenia naznačujú multifokálny neurologický syndróm. To znamená, že máte viac ako jeden neurologický príznak a že vaše fyzikálne vyšetrenie vykazuje niekoľko abnormálnych neurologických príznakov. Napríklad vaše fyzické vyšetrenie môže vykazovať slabosť, zmyslové deficity alebo abnormálne reflexy vašich rúk a / alebo nôh. Diagnostické vyšetrenia sa spravidla robia na zistenie príčiny a rozsahu neurologických príznakov a prejavov.
Zobrazovacie testy
Možno budete musieť podstúpiť test magnetickej rezonancie (MRI) mozgu alebo chrbtice alebo počítačovú tomografiu (CT), aby váš lekársky tím mohol vizualizovať akékoľvek abnormality vášho mozgu a / alebo miechy.
ADEM je charakterizovaný niekoľkými zápalovými demyelinizačnými léziami v bielej hmote. Niekedy môže mať chrbtica jednu alebo viac pozdĺžnych demyelinizačných lézií, čo sú lézie, ktoré sa rozširujú vo vertikálnom (hore a dole) smere.
Krvné testy a špecializované testy
Je pravdepodobné, že podstúpite krvné testy, ktoré zistia príznaky akútnej infekcie, ako je zvýšený počet bielych krviniek.
Lumbálna punkcia (LP), tiež nazývaná spinálny kohútik, je diagnostický test, ktorý môže byť tiež nevyhnutný. Je to spôsob, ako váš lekársky tím vyšetrí vašu mozgovomiechovú tekutinu (CSF), čo je tekutina, ktorá obklopuje a vyživuje mozog a miechu. LP dokáže identifikovať príznaky infekcie, zápalu, roztrúsenej sklerózy (MS) a rakoviny. Lekár vykoná toto vyšetrenie vyčistením oblasti dolnej časti chrbta a zavedením ihly, aby pomaly zhromažďoval CSF. CSF sa vyšetruje v laboratóriu.
V ADEM má CSF typicky zvýšené biele krvinky a proteíny a neobsahuje infekčné vírusy, baktérie alebo huby.
Odlišná diagnóza
Existuje niekoľko stavov, ktoré môžu mať príznaky a príznaky podobné ako v prípade ADEM. Anamnéza, fyzikálne vyšetrenie a diagnostické testy môžu tieto rôzne stavy zvyčajne rozlíšiť, niekedy však rozdiel nie je zrejmý a stanovenie správnej diagnózy môže trvať týždne.
Klinicky izolovaný syndróm (CIS): CIS je epizóda veľmi podobná SM, až na to, že sa vyskytuje iba raz. CIS má tendenciu ovplyvňovať dospelých, zvyčajne postupuje pomalšie ako ADEM, vyznačuje sa vizuálnymi zmenami častejšie ako ADEM a je veľmi pravdepodobné, že CSF obsahuje proteín nazývaný oligoklonálne pásy (CSF v ADEM zvyčajne nemá oligoklonálne pásy). Zloženie: 100% bavlna.
Meningitída: Meningitída je zápal alebo infekcia mozgových blán. Meningy sú tenké vrstvy tkaniva, ktoré obklopujú a chránia mozog, miechu a mozgovomiechový mok. Meningitída je zvyčajne charakterizovaná horúčkou, stuhnutým krkom, nevoľnosťou a vracaním a niekedy mnohonásobnými neurologickými prejavmi a príznakmi.
Zobrazovacie testy sú zvyčajne normálne a mozgovomiechový mok často vykazuje známky infekcie. Existujú rôzne typy zápalu mozgových blán a niektoré vírusové zápaly mozgových blán často odznejú samy. Bakteriálna meningitída vyžaduje antimikrobiálne lieky, aby sa zabránilo zhoršeniu infekcie alebo dlhotrvajúcim účinkom.
Infekčná encefalitída: Vzácny typ infekcie, encefalitída je infekcia mozgu a / alebo miechy. Zvyčajne k tomu dôjde, keď má niekto slabý imunitný systém. Encefalitída nevymizne sama od seba a zvyčajne si vyžaduje liečbu silnými intravenóznymi (IV) antibiotikami. Encefalitída môže postihovať niekoľko oblastí mozgu alebo miechy a neobmedzuje sa iba na bielu hmotu. Je pravdepodobné, že mozgový mŕtvica bude vykazovať príznaky infekcie pri encefalitíde.
Rakovina a meningeálna karcinomatóza: Rakovina sa môže vyvinúť v mozgu alebo mieche a môže sa tiež rozšíriť do mozgu, miechy alebo mozgových blán z iných častí tela. V niektorých prípadoch sa rakovina môže rozšíriť do mozgových blán a mozgovomiechového moku, čo vedie k vážnemu a ťažko liečiteľnému ochoreniu nazývanému meningeálna karcinomatóza (tiež nazývané lepomeningeálne metastázy). Zobrazovacie testy alebo hodnotenie mozgovomiechového moku často vykazujú príznaky rakoviny v týchto oblastiach nervového systému.
Liečba
ADEM sa zvyčajne lieči vysokou dávkou IV steroidov na zmiernenie zápalu. Neexistuje žiadna priama liečba demyelinizácie, ale myelín sa obvykle obnovuje, akonáhle zápal ustúpi, čo umožňuje zotavenie sa zo symptómov.
V ojedinelých prípadoch môže dôjsť k závažnému poškodeniu nervov a príznaky môžu zostať aj po odznení zápalu.
Steroidy môžu niektoré infekcie zhoršiť. Ak existujú vážne obavy, že by ste mohli mať infekciu, váš lekársky tím môže odložiť liečbu steroidmi, kým nebude infekcia vylúčená.
ADEM alebo MS?
CIS, MS a ADEM sú všetko zápalové demyelinizačné stavy, ktoré ovplyvňujú bielu hmotu v mozgu a mieche. Pretože ADEM je možné zameniť za CIS a MS, niekedy existuje otázka, či je vhodné zahájiť liečbu modifikujúcu chorobu (DMT), ktorá by sa za normálnych okolností používala pri SM. To veľmi závisí od toho, či máte veľké riziko SM - napríklad rodinná anamnéza stavu alebo predchádzajúce udalosti, ktoré mohli byť jemnými a nediagnostikovanými znakmi SM.
Vy a váš lekársky tím budete musieť zvážiť výhody a nevýhody tejto možnosti, pretože zatiaľ čo DMT môžu zabrániť relapsom MS, majú niektoré vedľajšie účinky.
Rehabilitácia
Po zotavení z epizódy ADEMu môžete mať vy alebo vaše dieťa zvyškové neurologické deficity, napríklad slabosť alebo problémy s prebudením. Ak je to tak, môže byť nevyhnutná rehabilitácia, aby sa získala čo najviac neurologických funkcií.
Rehabilitácia môže zahŕňať rôzne prístupy vrátane fyzikálnej terapie, posilňovacích manévrov a domácich cvičení.
Ak existuje problém s kognitívnymi schopnosťami alebo chovaním, môže byť rehabilitácia zameraná na identifikáciu konkrétnych deficitov a vytvorenie plánu obnovy.
Slovo od Verywell
Ak vám alebo vášmu dieťaťu diagnostikovali ADEM, nemusíte byť panici. Aj keď sa príznaky môžu zdať dramatické a desivé, pri liečbe má tento stav zvyčajne dobrú prognózu a zotavenie.